Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Строение и функции тромбоцитов

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Компоненты тромбоцитов

Тромбоциты имеют несколько важных компонентов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Рецепторы

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови. Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa. Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

• альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
• бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

• клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
• тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
• клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Причины

Внутренние

Они таковы:

• мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
• заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
• хронические геморрагические анемии;
• аллергия на продукты, содержащие белок;
• болезни печени;
• диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

Они таковы:

• применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
• острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).

Классификация тромбоцитопатий

Врождённые

Врожденные нарушения функции тромбоцитов являются наследственными. Они передаются от родителей ребенку при зачатии.

В некоторых семьях расстройство передаётся по аутосомно-доминантному типу, т. е. когда для проявления заболевания достаточно, чтобы один родителей нёс мутировавший ген.

Другой тип наследования дисфункции тромбоцитов, аутосомно-рецессивный предполагает, что оба родителя должны нести дефектный ген и передать его своим детям, чтобы заболевание проявилось.

Синдром Бернара-Сулье (СБС)

СБС — это врождённая дисфункция тромбоцитов, когда нарушается их адгезия. У пациентов с СБС наблюдается большое количество тромбоцитов, но они не функционируют должным образом. Расстройство вызвано дефицитом гликопротеина Ib/IX/V. Недостаток этого белка приведёт к длительным кровотечениям, потому что тромбоциты не образуют сгусток.

СБС, как правило, является наследственным расстройством. Несмотря на то, что в медицинской литературе зафиксированы случаи приобретённого СБС, большинство из них были связаны с другими состояниями.

В случае СБС один из генов, расположенный на определенной хромосоме, имеет дефект.

Аномальный ген находится на хромосоме, не определяющей пол ребенка. Это означает, что СБС может затрагивать мужчин и женщин, в отличие от других нарушений свёртываемости крови, таких как дефицит фактора VIII (также называемый гемофилией A), где тяжелые случаи наблюдаются только у мужчин, поскольку дефектный ген связан с полом.

СБС наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Человек, который наследует дефектный ген только от одного из своих родителей, является носителем, у которого вряд ли будут проявляться какие-либо симптомы заболевания.

Тромбастения Гланцмана

Редкое наследственное заболевание свёртывания крови. Оно затрагивает агрегацию тромбоцитов (способность скапливаться вокруг повреждения кровеносного сосуда). При данной патологии тромбоциты присутствуют в нормальном количестве, но они не могут нормально работать. Тромбастения Гланцмана вызвана дефицитом гликопротеина IIb/IIIa. Из-за его недостатка тромбоциты не образуют пробку чтобы кровотечение остановилось

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может затрагивать людей обоих полов.

Нарушения функции тромбоцитов, связанные с их секрецией

Функции тромбоцитов нарушаются по причине нарушения механизмов их образования:

1. Синдром серых тромбоцитов — редкое наследственное расстройство свёртываемости крови, при котором тромбоциты имеют серый цвет. Заболевание является результатом отсутствия или уменьшения альфа-гранул в тромбоцитах.
2. Дефицит бета-гранул характеризуется нехваткой гранул, в которых хранятся определённые вещества, необходимые для нормальной активации тромбоцитов.
3. Нарушения секреторного механизма предусматривают неспособность нормальных грану высвободить их содержимое при активации тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности

При данных нарушениях тромбоцит не может активировать факторы свёртывания крови. В этом случае агрегация тромбоцитов остаётся в норме, но возможны аномалии на фосфолипидной поверхности клетки, где формируются некоторые факторы свёртывания.

Приобретённые тромбоцитопатии

Вторичные тромбоцитопатии при системных заболеваниях

1. Уремия (нарушение фильрующей функции почек). Тромбоцитопатия обусловлена действием токсичных продуктов распада. После диализа (искусственной очистки крови) функционирование тромбоцитов и временной интервал кровотечения приходят в норму.
2. Цирроз печени. Многократные кровотечения детерминированы нарушениями коагуляции, увеличенным фибринолизом (процессом растворения тромбов) и тромбоцитопенией. Также обычно нарушается функционирование тромбоцитов.
3. Миелопролиферативные патологии (чрезмерная выработка компонентов крови). С тромбоцитопатией могут быть связаны эссенциальная тромбоцитемия, первичная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз.
4. Другие болезни. Аутоиммунные расстройства, тяжёлые ожоги, аномалии сердца могут повлиять на функционирование тромбоцитов. Различные нарушения гемостаза (системы свёртывания крови), включая тромбоцитопатию, при выполнении операций на сердце детерминированы использованием аппарата искусственного кровообращения.

Тромбоцитопатия, вызванная фармацевтическими средствами

Многие препараты влияют на функционирование тромбоцитов, но большая часть из них в терапевтических дозах не имеет клинического значения.

1. Ацетилсалициловая кислота ингибирует (тормозит) действие тромбоцитов путём необратимого воздействия на циклооксигеназу (фермент тромбоцита). В результате блокируется выработка тромбоксана А (стимулятора агрегации). Ингибирование продолжается в течение всего периода жизни клетки;
2. НПВС также тормозят цепь реакций, приводящих к синтезу тромбоксана, но ингибирование обратимо и длится, пока препарат находится в организме.

Основные проявления тромбоцитопатий у детей

Клинические проявления полиморфны и зависят от форм тромбоцитопатии, но большинство наследственных дисфункций тромбоцитов проявляются следующей симптоматикой:

• манифестируют в раннем возрасте;
• кровоточивость усиливается при инфекциях, приёме лекарственных средств;
• опасны посттравматические геморрагии (кровоизлияния), кроме того наблюдается замедленное заживление ран.

Приобретённые тромбоцитопатии обычно имеют чёткую связь с тем или иным патологическим состоянием или приёмом медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов.

Особенности геморрагического синдрома

Геморрагический синдром – заболевание системы кроветворения, его основные проявления:

• повышенная кровоточивость;
• склонность к многократным кровотечениям и кровоизлияниям, спонтанным или после несущественных травм.

Отличительные признаки при тромбоцитопатии:

• кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки;
• обильные кровотечение, несоответствующими степени травмы;
• геморрагическая сыпь на коже (сочетание петехий (точечных пятнышек) и кровоподтёков), элементы которой расположены асимметрично.

Геморрагические высыпания локализуются на ногах и нижней половине тела, в основном по передней поверхности живота. Особенно часто сыпь впервые появляется в областях сжимания и натирания кожи одеждой.

Петехии и экхимозы (синяки) быстро появляются после минимального повреждения микрососудов: из-за трения одежды, лёгких ушибов, инъекций. Иногда наблюдаются повторяющиеся кровотечения из носа и ЖКТ, гематурия (кровь в моче).

Наиболее тяжёлые последствия включают:

• кровоизлияния во внутреннюю оболочку глаза с утратой зрения;
• кровоизлияния в головной мозг и его мембраны.

Анемический синдром

Повторяющиеся даже незначительные кровопотери сильно ухудшают состояние ребёнка. В результате может развиться анемический синдром. Он возникает, когда в организме уменьшается количество циркулирующих эритроцитов (красных клеток крови).

Наиболее распространённым симптомом анемии является чувство усталости и нехватка энергии.

Другие распространённые симптомы могут включать:

• бледность кожи;
• быстрое или нерегулярное сердцебиение;
• сбивчивое дыхание;
• боль в груди;
• головная боль.

Сочетание тромбоцитопатий с врождёнными нарушениями соединительной ткани

Когда у детей тромбоцитопатия сопровождает дисплазию соединительной ткани могут выявляться:

• аномалии осанки;
• плоскостопие;
• повышенная подвижность почки (нефроптоз);
• нарушение функции сердечного клапана и пр.

Какие методы диагностики позволяют подтвердить диагноз тромбоцитопатия?

Диагностировать тромбоцитопатии не просто. Родители, которые предполагают, что у их ребёнка проблемы со свёртыванием крови, должны показать его гематологу.

Симптомы дисфункции тромбоцитов сходны с другими расстройствами свёртывания крови. Чтобы точно идентифицировать проблему, потребуется провести ряд исследований.

Общий анализ крови

Исследование проводится для измерения количества тромбоцитов. Это позволит определить, вызваны ли симптомы у ребёнка недостатком тромбоцитов (тромбоцитопения).

Определение временного интервала кровотечения

Время кровотечения измеряется следующим способом: на плечо надевается манжета и накачивается давление до 40 мм, а на предплечье делается небольшой надрез. Время, затраченное на остановку кровотечение, измеряется с помощью секундомера. Временной интервал кровотечения больше, чем обычно, у пациентов с уменьшенным числом тромбоцитов или их дисфункцией.

Исследование агрегационной функции тромбоцитов

Тромбоциты изымаются из образца крови и помещаются в специальный прибор, агрегометр, где контролируется сгущение тромбоцитов. Для стимуляции агрегации добавляются специальные вещества.

Если агрегация не происходит или она снижена, это указывает на наличие аномалий в гранулах тромбоцитов.

Лечение

Подходы к терапии наследственных тромбоцитопатий

Врождённые тромбоцитопатии связаны с широким спектром симптомов. Однако, как правило, для подавляющего большинства пациентов нет конкретной терапии, и только тяжёлые случаи нужно лечить.

Лечение врождённых дисфункций тромбоцитов включает:

• предотвращение кровотечения;
• использование поддерживающей терапии для контроля геморрагического синдрома.

Но поскольку тип и тяжесть кровотечения различаются у разных пациентов, терапевтические подходы должны быть персонализированы.

Лекарства

Десмопрессин — это лекарство, которое может быть использовано для сокращения времени кровотечения и уменьшения потери крови у многих пациентов с тромбоцитопатией. Его можно вводить внутривенно или подкожно, перед операцией или после травмы, чтобы предотвратить или уменьшить чрезмерное кровотечение.

Рекомбинантный фактор VIIa может быть эффективен при кровотечениях у некоторых пациентов с тромбастенией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье и для предотвращения кровотечения до операции. Может использоваться в качестве альтернативы переливанию тромбоцитов, чтобы предотвратить развитие у пациентов антител к тромбоцитам или продолжить лечение в тех случаях, когда антитела уже развиты.

Переливание тромбоцитов

Этот метод используется при тяжёлом неконтролируемом кровотечении или для предотвращения кровотечения во время или после операции. Хотя переливание тромбоцитов бывает очень эффективным, его следует избегать по возможности, потому что у некоторых детей могут образоваться антитела к тромбоцитам. В результате последующие переливание не принесут пользы.

Лечение приобретённых тромбоцитопатий

Лечение приобретённых дисфункций тромбоцитов зависит от первичного фактора, вызвавшего расстройство:

• лечение основного заболевания, ответственного за состояние, обычно помогает устранить патологию;
• если возникает кровотечение из-за приёма лекарства, то его следует отменить.
• когда почечная недостаточность становится причиной тромбоцитопатии, выполняется диализ, переливание крови, из лекарственных средств применяется Эритропоэтин, Десмопрессин;
• переливание тромбоцитов выполняется, когда вышеуказанные варианты лечения не могут остановить кровотечение, независимо от причины.

При приобретённых тромбоцитопатиях необходима адекватная терапия основного заболевания на фоне симптоматической гемостатической терапии.

Прогноз

Прогноз благоприятный при динамическом наблюдении и выполнении рекомендаций гематолога.

Диспансеризация детей

Дети с дисфункцией тромбоцитов должны проходить регулярную диспансеризацию вне зависимости от существования геморрагического эпизода. Педиатр и гематолог должны осматривать ребёнка не реже 1 раза за 6 месяцев, отоларинголог и стоматолог – не реже раза в год. Помимо этого следует осуществлять лабораторный мониторинг —  общий анализ крови, мочи, коагулограмма, исследование агрегации тромбоцитов, минимум раз в полгода.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

• кровоточивость дёсен;
• появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
• длительное заживление даже незначительных ран;
• кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
• кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

• головокружениями;
• слабостью;
• бледностью кожи и слизистых;
• утомляемостью;
• падением АД;
• тахикардией и даже частыми потерями сознания.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь. Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки. Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов. Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Тромбоцитопатия дезагрегационного типа

Данная патология расценивается как поражение агрегационной способности клеток крови. Наследственная патология – тромбастения Гланцмана. Данное заболевание характеризуется следующим образом:

• гликопротеидная недостаточность;
• реакции с агентами нарушены

Признаки данного вида заболевания следующие:

• высыпания на коже;
• гематомы;
• петехии

Чаще проявляется у девочек. При этом обнаруживается маточное кровотечение. Далее развивается анемия. Кровоизлияния следующего характера:

• сетчатка глаз;
• оболочка мозга

Наследственный тип заболевания может быть связан с патологией Мея – Хегглина. В лабораторном анализе выявляется тромбоцитопения, то есть недостаточность тромбоцитов.

Это категория признаков касается заболевания. Благоприятно протекает процесс освобождения факторов тромбоцитарных.

перейти

Профилактика

Людям с наследуемым геморрагическим синдромом и, как следствие, высоким риском передачи тромбоцитопатии ребенку необходимо находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. При уже установленном диагнозе, кроме гематолога, необходимы регулярное посещение и диспансерный учет у гинеколога, ЛОРа, стоматолога и офтальмолога. Обязательно регулярно проводить полное обследование и получать превентивное лечение. Также необходимо соблюдать меры безопасности. Например, отказаться от травмоопасной работы или определенных видов спорта. Желательно носить с собой карточку, где указано ваше заболевание, а близким людям стоит пройти курсы первой помощи, где они смогут обучиться действиям по остановке кровотечений.

Видео

Признаки нарушения

Симптомы дезагрегационной тромбоцитопатии определяют в группу геморрагии, которая и является признаком высокого уровня кровоточивости.

Обширный список симптомов имеет следующие пункты:

• Кровотечения из носа, десен и половых путей девушек.
• Повышенное количество менструации.
• Кровяные примеси в урине и фекалиях.
• Подкожные или наружные кровоизлияния при незначительных травмах.
• Долгий промежуток заживления синяков и ран.

Лица, страдающие подобным нарушением в звеньях гемостаза, сложно переносят операционные вмешательства, так как специалисты не способны своевременно остановить кровь.

Дополнительные симптомы тромбоцитопатии, связанные с наличием малокровия:

• Частые головокружения, потеря сознания, потемнения в глазах.
• Хроническая усталость, слабость.
• Низкая работоспособность.
• Шумы.
• Бледный покров кожи.
• Сниженное артериальное давление.
• Тахикардия.

Принципы оказания неотложной помощи

Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

1. Успокоить взрослого или ребенка.
2. Запрокиньте голову пострадавшему.
3. Положите на область переносицы пузырь со льдом, холодный компресс, бутылку воды из холодильника, ледяное мороженное и т.д.
4. В полость носа поместите кусочек геммостатической (кровеостанавливающей) губки.
5. Дополнительно в ноздри вводят марлевые тампоны, но следят, чтобы больной не протолкнул их в носоглотку.

Если кровотечение произошло в полость сустава, то постарайтесь незамедлительно обездвижить костное сочленение. Для этого накладывают давящую повязку, а конечность – иммобилизуют. На область пострадавшего сустава прикладывают лед. Дальше лечение продолжают после консультации с врачом- травматологом. Кровоизлияние в глазницу – это повод к срочному обращению в офтальмологическое отделение. Лечение больных с патологиями глаза занимается врач офтальмолог.

Симптомы патологического состояния

Симптомы патологического состояния могут длительное время не привлекать к себе внимания. Ввиду волнообразного или стертого течения, клиника болезни может протекать несколько недель, а то и лет. Врожденная форма болезни может быть замечена еще в родильном доме, после проведения у новорожденного контрольных анализов крови. Все симптомы условно можно объединить в такие синдромы: геморрагический и анемический.

Проявления геморрагического синдрома

Симптомы геморрагического синдрома при тромбоцитопатии проявляются излишней кровоточивостью: начинают беспокоить обильные маточные кровотечения при месячных, кровоточат десна, минимальная травма вызывает обильное истечение крови. Иногда достаточно просто почесать нос или аккуратно почистить зубы, чтобы получить обильное кровотечение. В тяжелых случаях может развиться гематурия (кровь в моче), появиться скрытая кровь в кале и кровавая рвота. Иногда обращает на себя внимание склонность к образованию подкожных гематом и синяков.

Проявления анемического синдрома

Анемия – патологическое состояние организма, при котором ткани испытывают хроническое кислородное голодание, вызванное снижением гемоглобина. Гемоглобин является «извозчиком», который доставляет кислород к тканевым клеткам. Если этот процесс нарушается, то происходит искажение окислительно-восстановительных реакций и сбоев практически всех систем организма. Все анемические синдромы имеют практически одинаковые симптомы:

• бледность кожных покровов;
• плохое общее самочувствие: низкая работоспособность и устойчивость к стрессам, рассеянность, головокружения, частые обморочные или предобморочные состояния;
• после незначительной физической нагрузки обращает на себя внимание отдышка, учащение сердечного ритма, ноющая разлитая боль в области сердца.

Диагностические процедуры

Диагностика начинается со сбора анамнеза пациента. Врач уточняет все жалобы больного, продолжительность течения проблем и кровоизлияния, а также диагностирует острые, хронические или наследственные заболевания организма.

Возможно, необходимо будет сдать первичный анализ на ДНК-наследственность, чтобы исключить данную причину самочувствия.

Следующие процедуры:

1. Измерение давления. Если все показатели снижены, а пульс учащен, то специалист проводит дополнительный осмотр тела пациента, чтобы обнаружить возможные зоны подкожного кровотечения.
2. Биохимический анализ крови. При наличии дезагрегационной тромбоцитопатии лаборанты обязательно обнаружат нехватку эритроцитов и снижение гемоглобина. Помимо этого, анализ выявляет состояние холестерина, глюкозы, креатина и кислот. Забор крови совершают в случае, если пациент имеет нездоровую бледность. Чаще всего тромбоциты имеют нормальный показатель.
3. Прокол мочки уха или кончика пальца. Таким образом, врач замеряет длительность кровоизлияния, определяя точный диагноз.

Далее лаборанты исследуют степень свертываемости крови больного по определенным показателям:

• Время. Если кровь выходит более 7 минут, то свертываемость нарушена.
• Обследование крови на наличие сгустков.
• Клейкость клеток, функцию которой выполняют тромбоциты.
• Сцепление с поверхностью.

Дополнительным методом обследования могут назначить пробы. Так как эта болезнь кровеносной системы при любых минимальных травмах, ушибах оставляет на кожном покрове больного видимые кровоподтеки, то и врачи наблюдают за процессом, создавая небольшую ранку самостоятельно.

Медикаментозная терапия недуга

Лечение тромбоцитопатии начинают только после оценки данных диагностических процедур. Лечение медикаментами – ответственный и основной этап терапии. В лечебную схему включают:

1. ингибиторы фибринолиза: Памба, Экзацил, Ингитрил.
2. Препараты, увеличивающие скорость свертывания крови. Принимают кратковременно, только в период обильных кровотечений.
3. Противозачаточные средства у женщин. В результате своего положительного влияния на тромбоциты, медикаменты этой фармацевтической группы стабилизируют маточное кровотечение во время месячных.
4. Препараты, уменьшающие просвет кровеносной магистрали. Являются медикаментами выбора для быстрой остановки кровотечения.
5. Матаболиты. Качественно улучшают обменные реакции внутри тромбоцитов, повышая качество кровяных телец. К примеру, значительно улучшает гемопоэз фолиевая кислота.
6. Витамины группы В (Мильгамма композитум, Ангиовит), группы А (Ретинол), группы С (аскорбиновая кислота), группы РР (Никотиновая кислота, Никотинамид, Ниацин). Витаминные препараты, такие как Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

При неэффективности медикаментозной терапии, назначают дополнительное обследование. Решается вопрос о трудоспособности человека и вырабатывается тактика терапии. Если все методы не дали стойкой ремиссии, то показано скальпельное вмешательство.

Формы заболевания

Дезагрегационная тромбоцитопатия входит во вторую группу диатеза, характеризующуюся наличием некачественного свертывания. К этому приводят наследственная предрасположенность и другие зависимые факторы риска.

Наследственный тип тромбоцитопатии делится на 2 группы:

1. Заболевание Гланцмана. Проявляется подобная форма чаще всего у подростков женского пола, долгое время испытывающих периоды кровоизлияния из матки, причина которых не установлена.
2. Отклонение Мея-Хегглина. Особых признаков пациент наблюдать не может, но при клинических обследованиях в лаборатории данная форма тромбоцитопатии может быть выявлена в виде нарушения размеров клетки.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Иные методы традиционного лечения

Современные виды проведения операций – это шанс удлинить жизнь человеку и улучшить качество его жизни. Скальпельные вмешательства часто проводят лишь в условиях стационара, при соблюдении основных правил предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода. Вот самые распространенные виды операций:

1. Удаление селезенки;
2. Ушивание кровоточащего сосуда. Иногда требуется протез кровеносной магистрали.
3. Пункция суставной полости. Манипуляция становится необходимой при кровоизлияние в суставную сумку. Если нет эффекта, и нарастает блок сустава, то проводят его замену на искусственный аналог.

Только комплексный подход способен справиться с осложнениями тромбоцитопатий. Если нарастает контрактура сустава, и для улучшения работы всего организма, назначают посильную лечебную физкультуру. Кратность, амплитуду и время выполнения упражнений определяет инструктор. Делать комплекс ЛФК можно и в домашних условиях, что удобно в периоды послеоперационной реабилитации.

Лечение болезни

Лечение дезагрегационной тромбоцитопатии проходит за счет консервативных методов.

Процесс заключается в приеме:

• Лекарственных препаратов, рассасывающих образованные тромбы – ингибиторы.
• Медикаментов, повышающих способность свертывания.
• Гормональных средств, позволяющих снизить уровень объема вытекаемой менструации.
• Метаболических и сосудосуживающих препаратов.
• Витаминов групп A, B, PP и C.

Операционное вмешательство предусматривает изъятие селезенки или удаление небольшого ее участка, который является возможной причиной тромбоцитопатии.

Помимо этого, назначают физические нагрузки в виде физкультуры, восстанавливающие двигательную способность суставов после избавления их от крови. А также используют физиотерапевтические процедуры, способствующие ускорению рассасывания кровяных подтеков.

Последним методом терапевтического лечения является переливание. К данному способу врачи прибегают только в крайнем случае.

Осложнения тромбоцитопатий

• Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
• Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
• Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
• Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
• Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Дезагрегационная тромбоцитопатия находится во второй группе геморрагического диатеза, проявляющаяся плохой свертываемостью крови. К этому ведут наследственность и другие причины.

Наследственная форма заболевания делится на две группы:

1. Тромбастения Гланцмана.
2. Аномалия Мея-Хегглина.

Первая форма протекает без «процесса освобождения», передается как с доминантными, так и с рецессивными генами. Клинически проявляется в виде небольших гематом точечного характера.

Возникает эта форма чаще у девочек, у которых возникают длительные периоды кровотечения из матки, функция которых неизвестна. Впоследствии возникают признаки постгеморрагического диатеза, проявляющегося в тяжелой форме.

Характерным для этой болезни клиническим проявлением являются кровоизлияния в сетчатку глаза или в мозг.

Аномалия Мея-Хегглина проходит без нарушения «процесса освобождения», но ему присущи внешние и внутренние изменения тромбоцитов.

Никаких явных клинических проявлений не наблюдается, однако, в лабораторных исследованиях эта форма заболевания может быть обнаружена в виде тромбоцитопении и огромных метрических параметров самих клеток.

Народная терапия и диетолечение

С тромбоцитопатией издавна боролись фитосборы. К примеру, при излишней кровоточивости десен следует заварить крепкий отвар из дуба и липового цвета. После того, как отвар остыл до теплого состояния, тщательно, по нескольку раз в день поласкают кровоточащие десна. Травы можно пронимать круглогодично, используя высушенное или аптечное сырье. Вот еще несколько рецептов «из народа».

Рец. №1

Если кровотечение находится в органах пищеварительной системы или в области матки, то принимают аптечную настойку водяного перца. 1 ст. ложку снадобья смешивают с двумя стаканами воды. Выпить следует в течении суток, предварительно разделив на равные порции. Принимают после обильного приема пищи. Помощь водяной перец оказывает достаточно ощутимую, за что и любят это неприметное растение.

Рец. №2

Если есть тромбоцитопения, то берем 8 ложек измельченной коры калины, провариваем минут 30 в двух стаканах воды, тщательно закрыв кружку. После этого доливаем воды столько, чтобы вернуть снадобью первоначальный объем. На 1 день приема достаточно одного стакана.

Диетотерапия

Питание больного с тромбоцитопатией играет огромную роль. Виды диеты подбирают так, чтобы она содержала максимум витаминов, весь набор микроэлементов, минимум тяжелых жиров. Хорошо стабилизирует качество тромбоцитов арахис и арахисовое масло, миндаль, грецкие орешки, молодые листья винограда красных сортов. Брусника, подорожник, зеленый чай – это прекрасные заменители обычного черного чая. Утроить к рациону внимание необходимо, если наступила беременность.

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций. Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 – 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 – 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Лабораторная диагностика:

1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 10 9/л);
2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);
3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;
4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;
5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегатами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;
6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;
7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах.
С целью дифференциальной диагностики с коагулопатиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX). Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ Ilia тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках.
При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип наследования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследование) отмечается резкое снижение агрегации с АДФ, адреналином, коллагеном и тромбином, но при этом ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атромбии — в норме. При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недостаточным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретракция кровяного сгустка в норме.
При наследственной геморрагической тромбодистрофии (макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье) — аутосомно-рецессивный тип наследования — часто умеренная тромбоцитопения, преобладают гигантские формы тромбоцитов, резко снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристоцетином.
При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а первичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Виллебранда). Тип кровоточивости смешанный (гематомно-ми кроциркул яторный).
По данным проведенных нами эпидемиологических исследований, в структуре ТП у детей преобладают тромбоцитопатии высвобождения (57%) и парциальные ТП (36%), значительно реже диагностируются тромбастения Гланцмана, атромбия, макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье и болезнь Виллебранда.

Причины развития заболевания

Причины тромбоцитопении у взрослых заключены в генных мутациях, ведь наследственная патология появляется именно в этом случае. Подтолкнуть к развитию вторичной (симптоматической) тромбоцитопатии могут болезни-первопричины и другие факторы. Это, например, значительные переливания тромбоцитарной массы или других форменных элементов крови. Но наиболее распространенным фактором, приводящим к нарушению агрегации факторов свертывания, служит нарушение усвояемости или недостаток витамина В12.

Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

• ДВС – синдром;
• цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
• цинга;
• эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
• лучевая болезнь.

В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

• продукты, содержащие большое количество уксуса;
• все спиртосодержащие напитки;
• препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
• большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
• длительное пребывание под палящим солнцем.

Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.