Цитопения: что это такое, причины, разновидности, лечение и профилактика

Причины

Цитопения — это патология, при которой снижается уровень кровяных тел. Их существует 3 основных вида: эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Их недостаток может возникать из-за нескольких факторов. Первый — нарушение синтеза кровяных клеток, второй — их разрушение в сосудах.

Основные причины возникновения цитопении:

• рак крови, при котором разрушаются кровяные тела;
• отравления и токсическое воздействие некоторых медикаментов;
• инфекционные заболевания, например сифилис, туберкулез, гепатит;
• нарушение работы центральной нервной системы, стресс, депрессия, шизофрения во всех проявлениях;
• анемия, возникшая на фоне недостатка витаминов группы В и железа;
• нарушение баланса гормона роста, при котором полноценно не вырабатываются кровяные тела.

Разновидности

Цитопения делится на несколько видов в зависимости от типа кровяных клеток:

1. Эритроцитопения — характеризуется сниженным количеством эритроцитов. В них образуется белок гемоглобин, выполняющий транспортную функцию. При снижении тел уменьшается белок, поэтому кислород поступает в неполном объеме и падает работоспособность многих органов и систем. Основные симптомы — головокружение, бледные кожные покровы, озноб. При отсутствии лечения может наступить гемолитический криз.
2. Тромбоцитопения — возникает при низком уровне тромбоцитов. В этом состояние кровь теряет вязкость, снижается свертываемость, за счет чего возникают подкожные кровоподтеки, синяки. При повреждении кожи кровь долго не останавливается, учащаются носовые кровотечения. Может наблюдаться черный кал, возникший из-за кишечных внутренних кровотечений.
3. Лейкопения — это недостаток лейкоцитов в крови. Данные клетки выполняют защитную функцию, поэтому при их недостатке часто возникают простуды, слабость, повышение температуры тела и постоянное воспаление.

Точно определить наличие патологии может специалист после анализа крови. Самостоятельно заподозрить развитие заболевания удастся по следующим симптомам:

• сниженный иммунитет, частые инфекционные заболевания;
• общая слабость, снижение работоспособности и КПД, усталость после сна, сонливость, недомогание;
• бледность, отсутствие румянца;
• выпадение волос, ломкость ногтей, увядшая кожа.

Лабораторные анализы

Истинная полицитемия характеризуется не только комплексом субъективных симптомов, но и результатами объективных исследований. В общем анализе крови будет отмечено повышенное количество эритроцитов (до 6-8 млн на куб. мм при норме 4), вместе с количеством красных клеток повышается гемоглобин, а вот цветовой показатель, наоборот, уменьшается. Потому что гемоглобин оказывается рассеянным в большом пуле клеток.

Общий объем крови оказывается увеличен более чем в два раза, гематокрит становится резко сдвинутым в сторону клеточных элементов и достигает 65 процентов и больше. В периферической форме начинают появляться юные формы клеток крови – ретикулоциты. Если в норме их до одного промилле, то при болезни Вакеза этот показатель колеблется между 15 и 20. Это указывает на патологически повышенную регенерацию эритроцитов. Иногда в мазке можно обнаружить и бластные клетки. В этом случае может быть ошибочно поставлен диагноз «лейкоз».

В лейкоцитарной формуле наблюдается резкий сдвиг влево за счет палочкоядерных клеток, а также увеличение нейтрофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов может зашкаливать в пределах 600 миллионов. На этом фоне наблюдается замедление скорости оседания эритроцитов до одного миллиметра в час.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Признаки наличия заболевания

Данная болезнь в своей ранней стадии протекает бессимптомно, так как количество кровяных элементов снижается медленно. При этом организм больного активно старается адаптироваться к такой перемене. Поэтому состояние, когда человек не чувствует недомогания, может длиться еще долго.

Консультация израильского специалиста

Но в дальнейшем, при прогрессировании, появляются следующие общие ярко выраженные клинические признаки:

• ухудшается общее состояние здоровья человека (недомогания, имеющие постоянный характер, усталость, сонливость, апатия, снижение работоспособности, быстрая утомляемость);
• бледная кожа и легочная недостаточность постоянного характера;
• частые инфекционные недуги, которые протекают очень тяжело;
• внутреннее кровотечение, которое возникает спонтанно.

Важно. Недуг может проявлять себя по-разному. Это зависит от вида кровяного элемента, которого не хватает в организме.

Для низкой концентрации тромбоцитов характерны:

• появление синяка от слабого удара;
• кашель с кровью;
• кровотечение из кишечника.

Сниженному уровню лейкоцитов сопутствуют:

1. частые острые респираторные заболевания и простуда;
2. ангина;
3. стоматит и воспаленные десна;
4. фурункулы.

Уменьшение числа эритроцитов приводит к:

1. головокружениям;
2. ознобу;
3. болевым ощущениям в брюшной полости;
4. увеличению селезенки.

Осложнения иммуносупрессивной терапии

1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке. При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.
2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов. Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.
3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
4. Инфекционные осложнения. Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии. Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов. В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку. Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний. При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови. Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

Медикаментозное лечение

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины. Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс. Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народная медицина

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11. Она направлена на повышение иммунитета при туберкулезе, анемии и пневмонии. Питание должно быть комплексным, особое внимание нужно обратить на употребление гречки, печени, говядины, яблок и гранатов. Для предупреждения панцитопении и её лечения существуют следующие народные рецепты:

1. Смесь сухофруктов. Для ее составления требуется чернослив, орехи, изюм, свежий тонкокожий лимон, курага и ложка меда. Такое лакомство богато витаминами и его можно кушать в качестве десерта.
2. Алоэ. Это комнатное растение активирует выработку эритроцитов и других клеток крови. Настой делают из 150 мл сока, 300 мл качественного кагора и 200 грамм цветочного или майского меда. Принимать можно по столовой ложке трижды в день.
3. Панцитопения лечится с помощью чая. Этот ароматный напиток никогда не надоест, если варьировать компоненты. Рябыново-шиповниковый, смородиновый, землянично-смородиновый. Измельченные ягоды и листья содержат много витаминов, повышающие уровень кровяных телец.
4. Медово-чесночный отвар. Помогает устранить симптомы недуга, снять усталость, восстановить физические силы. На полкилограмма меда понадобится 200 мл чесночного сока. Ингредиенты смешиваем и ставим на водяную баню на 20 минут. Принимать по столовой ложке трижды в день.
5. Березовый отвар. Необходимо 25 грамм измельченных березовых листьев залить двумя стаканами кипятка, настоять несколько часов. Перед употреблением в отвар добавляют 200 гр. только что приготовленного фреша из свеклы. Принимать следует на протяжении 90 дней.
6. Настой из одуванчиков. Горсть измельченного растения залить стаканом крутого кипятка. В режиме томления доводим до кипящего состояния и настаиваем минут тридцать, затем через двухслойный марлевый фильтр процеживаем. Принимать трижды в день. На один прием достаточно столовой ложки.
7. Настой из высушенной полыни активирует кроветворные процессы. В литровую банку насыпаем измельченной, высушенной травы полыни и заливаем водкой. Настаивать необходимо в темном месте без доступа света суток тридцать. Принимают, разводя каплю настоя в одной чайной ложке воды. Терапию удлиняют до 21 дня, затем две недели перерыва и можно заново начать терапевтический курс.

Всем больным рекомендуют помимо лечения пить свежие соки из свеклы, морковки, редьки, абрикоса. В рацион добавить вишню, крыжовник. Эти продукты содержат большое количество железа, которые помогают в развитии эритроцитов. Кроме этого, необходимое железо содержится в авокадо, луке, картофеле, тыкве и чесноке.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Симптоматика

Симптомы панцитопении

Симптомы панцитопении обычно проявляются на фоне основной патологии, которая спровоцировала прогрессирование такого опасного недуга. Сначала симптомы могут быть невыраженными, но постепенно они становятся все интенсивнее. Рекомендовано проводить лечение в период их первичного выражения, так как именно в это время терапия будет наиболее эффективной.

Основные симптомы панцитопении следующие:

• гематурия;
• слабость во всём теле;
• снижение иммунного статуса;
• один из характерных симптомов – геморрагический диатез;
• возрастание температуры тела (возможно и до критических показателей);
• бледность кожного покрова;
• воспаление слизистой (не имеет чёткой локализации);
• лейкопения;
• кровотечения;
• кровохарканье;
• летаргия.

В том случае, если у больного человека наблюдается некротизирование кровяных клеток, недуг переходит в острую фазу. В этом случае симптоматика выражена очень ярко и вследствие этого состояние больного стремительно ухудшается. На этом этапе врачам необходимо принять экстренные и неотложные меры по лечению патологии, чтобы стабилизировать состояние человека. В противном же случае возможно прогрессирование опасных осложнений и даже летальный исход.

Симптомы

• Общая физическая слабость.
• Побледнение поверхности кожи, особенно рук и лица.
• Летаргия (постоянная вялость, усталость, медлительность).
• Снижение иммунитета.

Читайте так же:  Что означает диагноз – пойкилоцитоз?

К перечисленным симптомам часто присоединяется:

• Диатез геморрагической формы.
• Воспаление слизистых оболочек и кровотечение.
• Гематурия (присутствие крови в моче).
• Лимфаденопатия (особенно в детском возрасте).
• Иногда повышение температуры (чаще до субфебрильных показателей) и присоединение повторной инфекции — лейкопении.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Какой анализ позволяет выявить цитопению

Тест на определение клеток доступный и информативный

В диагностике цитопении основное значение имеет лабораторное исследование крови с определением объема ее компонентов. Также с целью выявления нарушения в большинстве случаев составляется миелограмма и проводится пункция костного мозга для гистологического исследования его тканей и определения их состояния.

От того, какое заболевание вызвало изменение картины крови, зависит выбор методов дальнейшего обследования. Их назначает лечащий врач после сбора анамнеза и общего осмотра больного.

Классификация полицитемии

В гематологии различают 2 формы полицитемии – истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения. Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

• IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
• IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

В каких случаях развивается цитопения?

Резкое сокращение количества кровяных клеток возникает при подавлении их синтеза в косном мозге или при разрушении их в кровеносных сосудах. Такое патологическое состояние организма наблюдается в таких случаях:

1. Онкологические заболевания, которые сопровождаются нарушением процесса кроветворения. Это хронические и острые лейкозы, миелолейкозы, миеломы, лимфосаркомы, миелофиброзы и метастатическое поражение костного мозга.
2. Мононуклеоз и цитомегаловирусное инфицирование человека. При этом происходит блокировка факторов роста клеток крови.
3. Железодефицитные анемии, которые сопровождаются авитаминозом В12.
4. Общие инфекционные заболевания в виде бруцеллеза и туберкулеза.
5. Токсическое воздействие фармацевтических препаратов. Системный прием цитостатических средств часто угнетает работу костного мозга, который ответственен за состав крови.

Большие и малые критерии

В первую очередь нужно убедиться, что у пациента действительно полицитемия, симптомы и лечение которой рассматриваются в нашем обзоре. Чтобы не ошибиться, медики вывели целый алгоритм действий, следуя которому можно поставить диагноз.

Сначала необходимо собрать анамнез и провести исследования. Если у пациента имеются:

– повышение гемоглобина или гематокрита;

– увеличение селезенки;

– тромбоз печеночных вен, то высока вероятность верного диагноза.

Следующим этапом является исключение вторичной полицитемии. Для этого были выведены большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Увеличение общей массы эритроцитов в периферической крови.
2. Снижение сатурации кислородом менее 92 процентов.
3. Увеличение селезенки.

Малые или дополнительные критерии:

1. Повышение числа других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов).
2. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
3. Увеличение витамина В12 в сыворотке крови.

Если у пациента присутствуют все большие критерии или два больших и два малых, то с вероятностью 90 процентов можно утверждать, что это истинная полицитемия.

Клиническая картина

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией. В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией. Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Эритроциты участвуют в переносе кислорода. Они помогают поддерживать непрерывный газообмен в организме, необходимый для нормального функционирования организма. При малом количестве красных кровяных тел начинается кислородное голодание. Такой пациент жалуется на повышенную утомляемость, головокружение, усталость.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

1. Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;

• головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.

1. Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
2. Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного. По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение. Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69. Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки. Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Формы болезни

Как же во времени развивается полицитемия? Стадии патологии, которые выделяют по клиническому течению:

1. Первая, или начальная. Может длиться более пяти лет, проявляется в виде повышенного кровенаполнения органов, общий анализ крови практически не изменен, осложнений не возникает.
2. Вторая А, или полицитемическая стадия. Развивается в промежутке от пяти до пятнадцати лет стажа болезни. У пациентов наблюдается значительное увеличение селезенки, частые артериальные и венозные тромбозы, патологические кровотечения. В анализе крови вырастает количество клеток миелоидного ростка.
3. Вторая Б стадия, или миелоидная метаплазия селезенки. Появление опухоли не только в костном мозге, но и в других кроветворных органах. Увеличение печени, постоянные тромбозы. В лабораторных анализах наблюдается анизоцитоз.
4. Третья, или анемическая стадия. Заболевание переходит в свою терминальную стадию. Гемоглобина уже не хватает на увеличившееся количество эритроцитов. Печень и селезенка сильно увеличены, в костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. В этом периоде присоединяется лейкоз, который и становится причиной смерти больных.

Причины развития цитопении

Подавление в костном мозге синтеза кровяных клеток и разрушение их в кровеносных сосудах чаще встречается при:

• онкологических заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза кроветворения. К таким заболеваниям можно причислить острые и хронические лейкозы, миеломы, лимфосаркомы, метастазы головного мозга, миелолейкозы, миелофиброзы;
• заражении пациента цитомегаловирусом или у него мононуклеоз. Здесь блокируются факторы роста кровяных клеток;
• железодефицитной анемии и авитаминозе В12;
• нейропении наследственного характера (из-за специфического строения организма клетки крови медленно покидают пределы костного мозга);
• слишком быстрого движения кровяных клеток (тромбоцитопения);
• наличии инфекционных заболеваний – туберкулеза и бруцеллеза;
• стрессах (клетки крови быстро всасываются в процессе свертывания в сосудах);
• токсическое воздействие фармпрепаратов – цитостатиков. Они угнетают работу костного мозга, ответственного за состав крови.

Этиология и клиника

Причины полицитемии до конца точно не известны. Ученые выдвигают несколько теорий на этот счет. Наиболее достоверная из них утверждает, что стволовые клетки подвергаются изменениям в результате мутаций. Почему же происходят сами мутации, современная медицина не знает. Но уже то, что были обнаружены точные координаты изменений, показывает, какой прорыв в изучении данного заболевания был сделан.

На начальных стадиях заболевание себя проявляет слабо, и пациенты обращаются за помощью уже в момент появления осложнений. Как правило, это полнокровие и симптомы, связанные с тромбозом:

1. Изменение цвета кожи, появление сосудистой сетки. В местах, где кожа тонкая (на шее, щеках, животе), хорошо проступают расширенные сосуды, а покровы становятся вишневого цвета. При этом губы и язык могут быть синюшно-фиолетовыми, а также наблюдается инъекция сосудов глаз.
2. Зуд кожи. Это связано с тем, что в крови наблюдается повышенное количество медиаторов воспаления – серотонина и гистамина.
3. Боль в кончиках пальцев, сопровождающая акроцианозом. Этот симптом появляется из-за образования тромбов и участков некроза кожи.
4. Увеличение селезенки. Так как этот орган отвечает за «уничтожение» красных клеток крови, то при повышении их количества он тоже вынужден работать с большей мощностью. Это ведет к его компенсаторному увеличению.
5. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот симптом также связан с образованием тромбов. Слизистая ЖКТ очень чувствительна к гипоксии, поэтому при нарушении ее кровоснабжения язвы возникают быстрее, чем в других органах.
6. Кровотечения. Как это ни парадоксально, но при повышенной вязкости крови стенки перерастянутых сосудов становятся уязвимыми к механическим повреждениям, поэтому грубая пища может вызвать, например, кровотечение из вен пищевода.
7. Подагрические боли, связанные с увеличением количества мочевой кислоты.
8. Боли в нижних конечностях из-за тромбоза сосудов.

Кроме всех вышеперечисленных симптомов, больные могут жаловаться на ухудшение общего состояния, одышку, усталость, головокружение, шум в ушах, головную боль, повышение давление и даже снижение зрения.

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

• снижения продукции клеток крови;
• замедления выхода кровяных клеток из красного костного мозга;
• снижения периода циркулирования клеток по кровяному руслу;
• перераспределения кровяных клеток внутри сосудистого русла или поглощения их при свертывании крови внутри самих сосудов.

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

• онкологии, которая сопровождается нарушением кроветворения (к примеру, хронический и острый лейкоз, миелолейкоз, миелома, линфосаркома, миелофиброз, метастазирование в костный мозг);
• заболеваниях инфекционного характера (бруцеллез, туберкулез, сифилис);
• анемии с нехваткой витамина B12;
• проблемах вырабатывания гормона роста, когда блокируются факторы роста кровяных клеток (мононуклеоз, заражение цитомегаловирусом);
• нейропении наследственного характера (из-за индивидуального строения организма кровяные клетки медленно выходят за пределы костного мозга);
• быстрой циркуляции кровяных клеток (тромбоцитопения);
• стрессах (кровяные клетки быстро поглощаются во время свертывания внутри сосудов);
• токсическом влиянии определенных цитостатических лекарств (антиметаболиты, растительные алкалоиды), угнетающих функционирование костного мозга.

Прогноз и выживаемость при цитопении

Последствия дефицита клеточных элементов крови зависят от формы первичного заболевания. Так, например лейкоз на начальных стадиях, лечение которого проводится с помощью химиотерапии, имеет благоприятный прогноз. Показатель пятилетней выживаемости при этом составляет 80%. Результативность лечения также во многом зависит от возраста больного, сопутствующих патологий и общего состояния его здоровья.

Поздние стадии онкологических поражений кровеносной системы и метастатические распространения мутированных клеток в костный мозг заканчиваются летальным исходом. В таких случаях лечебные мероприятия носят паллиативный характер для максимально возможного улучшения качества жизни онкобольного. Цитопения при этом неизлечима.

Как проявляется цитопения?

Частые инфекции могут указывать на цитопению

Точно определить наличие нарушения можно только по анализу крови. Предположить же то, что имеется проблема с составом крови, можно по таким симптомам:

• хроническое чувство усталости;
• постоянное общее недомогание;
• выраженная сонливость;
• потеря работоспособности;
• бледность;
• кислородное голодание органов, ухудшающее их работу;
• частые заражения вирусными инфекциями;
• беспричинные внутренние кровотечения различной интенсивности.

Картина нарушения выражена больше или меньше в зависимости от того, насколько сильно изменен состав крови.

Вторичная полицитемия

Принципиальных отличий в патогенетическом плане между истинной и ложной (или относительной) полицитемией нет. Кровь становится густой, вязкой, заполняет мелкие сосуды и приводит к тромбообразованию. Вторичная полицитемия – это синдром Гайсбека, она же стрессовая псевдополицитемия, может быть как врожденной, так и приобретенной, но функции красного мозга при этом не изменены.

Почему же появляется вторичные расстройства кроветворения? Наиболее часто это связано с пороками сердечно-сосудистой системы, которые появились внутриутробно или в раннем детстве. Наличие наследственных болезней крови у ближайших родственников тоже увеличивает вероятность проявления патологии. Но, как правило, у пациентов со вторичными полицитемиями семейный анамнез не отягощен. В таком случае врачу нужно искать причины кислородного голодания тканей.

Методы диагностики

Диагностика дефицита форменных элементов крови заключается в последовательном проведении следующих мероприятий:

1. Внешний осмотр пациента и выяснение анамнеза болезни.
2. Лабораторный анализ крови и мочи.
3. Составление миелограммы, которая представляет собой развернутую формулу костного мозга, дающую представление о процессах кроветворения.
4. Пункция костного мозга – гистологическое исследование показывает функциональное состояние кровеносного органа.

Чем опасна цитопения?

Опасность патологии связана с тем, что изменение состава крови приводит к проблемам в работе всех внутренних органов. В результате этого состояние человека резко ухудшается. При тромбоцитопении опасны обильные внутренние кровотечения, которые легко приводят к летальному исходу. Нехватка эритроцитов вызывает кислородное голодание тканей, а нехватка лейкоцитов приводит к постоянным вирусным поражениям, вылечить которые оказывается особенно сложно.

Варианты лечения

Лечение данного заболевания выполняет врач-гематолог в условиях стационара с постоянным проведением лабораторного анализа крови.

Важно! Прежде всего, необходимо выявить первоначальное заболевание, иначе не получится добиться положительного результата.

Иммунная (вызванная иммунными причинами) цитопения обязательно должна иметь индивидуально подобранную терапию. Патогенетическое лечение осуществляют с применением гормональных средств, иммуноглобулинов и препарата цитозара (используется при лейкозе у пациентов разных возрастов).

  Лимфостаз нижних конечностей

К сожалению, онкологические заболевания крови встречаются не только у взрослых людей, но и у детей (даже у тех, кто только недавно родился), в том числе и различные виды цитопении. Их также часто лечат с помощью медикамента цитозара (как самостоятельного лекарственного средства либо как элемента комбинированной терапии), чтобы обеспечить ремиссию, а также в качестве поддерживающей терапии.

Итог лекарственных лечебных мероприятий может быть как позитивным, так и негативным. Если случай сложный либо нет эффекта от медикаментов, в том числе и от цитозара, приходится пересаживать костный мозг. Это оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом избавления от заболевания. Однако оно стоит очень дорого, поскольку сложно подобрать подходящего донора.

Когда есть медицинские показания, прибегают к удалению селезенки. А также назначают симптоматическое лечение для поддержания нормального функционирования организма.

Врачом тщательно продумывается реабилитационный комплекс (диета, трудовая и физическая активность), чтобы больной мог восстановиться.

Если терапия была подобрана верно, симптомы заболевания начнут проходить. Длительность жизни пациента возрастет.

Как лечится цитопения

Влияние на причину оказывает положительный результат

Лечение цитопении проводится после выявления заболевания, которое ее спровоцировало. Терапия при онкологических процессах назначается поддерживающая, которая позволяет не допустить дальнейшего ухудшения состояния пациента. При нехватке лейкоцитов необходима терапия, направленная на устранение нарушения в работе иммунной системы. При патологиях внутренних органов, если это становится причиной для развития изменения состава крови, лечение направлено на устранение основной проблемы.

Первые признаки и симптомы

Первые признаки заболевания, как правило, отсутствуют. Бессимптомное протекание начальной стадии связано с крайне медленным падением уровня лейкоцитов. В это время организм пациента активно адаптируется к изменению количественного состава крови. В итоге, больной не ощущает никаких субъективных ощущений.

Постепенный прогресс недуга проявляется такой клинической картиной:

• Ухудшение общего состояния пациента в виде хронического недомогания, постоянной усталости, сонливости, апатии, потери работоспособности и быстрой утомляемости.
• Резкая бледность кожных покровов и хроническая легочная недостаточность.
• Наличием в анамнезе болезни частых инфекционных поражений с крайне тяжелым течением.
• Спонтанные внутренние кровотечения.