Что такое гипербилирубинемия (доброкачественная, транзиторная): симптомы, причины и лечение болезни

1 Что такое билирубин и гипербилирубинемия

Билирубин – это пигмент, который образуется в селезенке, красном костном мозге, а также из гемоглобина разрушенных эритроцитов (80%). Выделяют прямую и непрямую разновидности, а также конъюгированную и неконъюгированную. Они образуются на разных этапах переработки вещества в организме.

Нормальный уровень билирубина в крови взрослого человека составляет 8–20,5 мкмоль/л. Содержание прямого вещества не должно превышать 16,5, а неконъюгированного — не более 5,1. Соотношение прямой фракции к непрямой составляет 3:1.

Нарушение на определенном этапе синтеза билирубина приводит к повышению его количества в крови, что получило название гипербилирубинемия.

Рекомендуем
Фиброз печени: что это такое, формы и лечение

Что делать при повышенном билирубине во время беременности

Показатели высокого уровня билирубина в крови, подтвержденные лабораторным путем, дают врачу основания отправить будущую маму на УЗИ брюшной полости. Процедура позволит выяснить, в каком состоянии находятся печень и желчный пузырь пациентки. Кроме того, беременной нужно нанести визит гастроэнтерологу, чтобы с большей точностью дифференцировать диагноз. Какой бы ни была болезнь, вызвавшая повышение билирубина у беременной, она требует индивидуальной терапии, тем более, что речь идет о будущей маме. Женщине назначат соответствующие лекарства, диету и отдых.

Если билирубин повышен совсем немного, специального лечения будущей маме не назначают, поскольку показатели печеночного пигмента самостоятельно нормализуются через некоторое время после рождения малыша. Во время беременности такие показатели не считают опасными: растущий малыш давит на печень, в результате чего орган начинает вырабатывать билирубин более усердно, чем раньше.

Также врач даст беременной женщине общие рекомендации, актуальные при лечении любого заболевания:

• соблюдать четкий распорядок дня;
• кушать разнообразную и полезную пищу;
• каждый день проводить некоторое время на свежем воздухе;
• не волноваться и не расстраиваться.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Почему болеют новорожденные?

После рождения у ребенка в организме находится большая концентрация билирубина, постепенно она снижается. Обычно в педиатрии такое явление именуют детской желтушкой. При хорошем самочувствии новорожденного терапия не проводится. Если наблюдаются серьезные нарушения здоровья ребенка, врач назначает лечение.

Появление транзиторной гипербилирубинемии у новорожденных обуславливается тем, что кровяные тельца за короткое время распадаются, тем временем происходит замедление процесса ферментации. В результате этого билирубин выходит из ткани печени свободно. Такое происходит обычно из-за несовместимости резус-фактора и группы крови у матери и ребенка.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• соблюдение определенной диеты с ограничением вредных продуктов;
• отказаться от вредных привычек, особенно от употребления спиртных напитков;
• нельзя перегружать организм физическими нагрузками;
• следует избегать стрессовых ситуаций.

Если патологию диагностировать своевременно и начать эффективное лечение, тогда прогноз будет благоприятным. Но прогноз все равно зависит от степени развития заболевания и сопутствующих патологических процессов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами: Желтуха (совпадающих симптомов: 18 из 20)

… Авитаминоз (совпадающих симптомов: 14 из 20)

… Интоксикация (совпадающих симптомов: 12 из 20)

… Реактивный гепатит (совпадающих симптомов: 12 из 20)

… Алкогольный гепатит (совпадающих симптомов: 10 из 20)

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Гипербилирубинемия» нужно обратиться к врачам:

Гастроэнтеролог – это врач, прошедший подготовку в области диагностирования, лечения и профилактических методов в отношении заболеваний органов ЖКТ.Читать >

Лучшие Гастроэнтерологи Екатеринбурга

Галина МихайловнаБарташевич64отзыва
Валентина НиколаевнаСпирина16отзывов
Наталья ИвановнаМельхер27отзывов
Марина АнатольевнаЛогачева54отзыва
Михаил ПавловичГруздев11отзывов Все Гастроэнтерологи Екатеринбурга (20)

Педиатр – детский врач, специализирующийся на вопросах охраны здоровья ребенка, диагностирования, профилактики и лечения заболеваний у детей.Читать >

Лучшие Педиатры Екатеринбурга

Оксана ВикторовнаФирстова1отзыв Все Педиатры Екатеринбурга (1)

Терапевт – это специалист широкого профиля, в компетенции которого находятся вопросы ранней диагностики и лечения многих заболеваний.Читать >

Лечение

В том случае, если у больного возникнет подозрение на наличие гемолитической анемии, то нужно будет обратиться к гематологу. Особенно важна консультация у такого врача во время беременности, ведь на кон поставлено не только здоровье будущей матери, но и малыша.

При беременности лечение назначается только после тщательного обследования и всех необходимых исследований. Лекарства назначаются с учетом пользы для матери и минимального риска для плода.

1. Если окажется, что основная причина болезни связана с бактериальной или вирусной природой, то терапевт, как правило, назначает лечение препаратами противовирусного и антибактериального действия. Помимо этого, пациенту будет рекомендовано принимать средства, стимулирующие выделение желчи.
2. А вот для поднятия иммунитета могут назначаться препараты, называемые иммуномодуляторами.
3. Средства противовоспалительного действия должны входить в комплексное лечение, если в печени существует воспалительный процесс.
4. Возможно, потребуется пропить курс антиоксидантов, чтобы очистить организм (в основном кишечник) от токсинов.
5. Кроме лекарственной терапии, назначается фототерапия, которая состоит из процедур облучения синим светом специальных ламп (такой поток лучей способен разрушать даже стойкий билирубин).

К таким продуктам относятся:

• острые блюда и пряности;
• жирная еда;
• жареная пища.

В том случае, если у пациента выявлена печеночная энцефалопатия, то придется исключить (по крайней мере, сильно урезать) употребление белка. Белковой пищи можно съедать не более 50 грамм в день.

Все больные должны помнить, что употребление алкоголя в период заболевания категорически запрещается.

Распространенность

Аномалии синтеза протромбина, обусловленные генетическими механизмами, являются наиболее редкими дефектами коагуляции. Один гомозиготный носитель встречаются примерно на 2—5 млн чело­век обшей популяции. На сегодняшний день описано лишь 40 семей с этим заболеванием, поэтому подавляющее число нарушений синтеза протромбина являются вто­ричными.

2 Причины развития

Исходя из того, на каком моменте произошел сбой обмена пигмента, можно выделить 3 группы причин развития гипербилирубинемии.

В литературе встречаются аналогичные формы желтух. Это объясняется тем, что данный симптом всегда является признаком гипербилирубинемии.

Рекомендуем
Синдром Жильбера – симптомы, диагностика и лечение

2.1 Надпеченочный этап

Основные причины:

• Гемолитическая и серповидноклеточная анемия.
• Эритробластоз новорожденных.
• Талассемия.
• Переливание несовместимой крови.
• Вирусные инфекции (корь, краснуха, эпидемический паротит).
• Малярия.
• Укусы ядовитых змей.
• Токсическое воздействие мышьяка, фосфора, сульфаниламидных препаратов.

Происходит усиленное разрушение эритроцитов, в результате чего образуется избыточное количество непрямого билирубина.

Рекомендуем
Дисфункция сфинктера Одди: симптомы, формы и способы лечения

2.2 Печеночный

Основные причины:

• Гепатит.
• Цирроз печени.
• Гепатоцеллюлярный рак.
• Алкогольные и лекарственные поражения органа.
• Инфекционный мононуклеоз.
• Первичный склерозирующий холангит.
• Холестатический гепатоз при беременности.
• Амилоидоз печени.

Происходит нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени и выделение конъюгированного в желчные протоки. Из-за этого в крови наблюдается повышение обеих фракций вещества.

2.3 Подпеченочный

Основные причины:

• Желчнокаменная болезнь.
• Закрытие желчевыводящих путей глистами.
• Холангит.
• Рубцовое сужение протоков и сдавление их опухолью головки поджелудочной железы.
• Рак желчного пузыря и протоков.

Нормальное попадание конъюгированного билирубина в кишечник затруднено, вследствие чего он забрасывается в кровь. Из-за этого отмечается повышение уровня вещества за счет прямой фракции.

3 Клиническая картина

Нарушение обмена вещества отражается на состоянии больного.

Основным признаком повышенного содержания билирубина в организме является желтуха (иктеричность). Она развивается при концентрации вещества выше 50 мкмоль/л. Пигмент накапливается в коже, слизистых оболочках, склере глаз, на твердом небе, в результате чего эти участки становятся желтого цвета. Такая окраска может приобретать бледный, яркий или даже зеленовато-желтый оттенок.

Существует такое понятие, как ложная желтуха, которую следует отличать от истинной, имеющей патологическое происхождение. Первая чаще возникает в том случае, когда человек употребляет большое количество каротинсодержащих продуктов и соков (морковь, апельсин и т. д.). В отличие от истинной, при ней слизистые оболочки не окрашиваются.

Помимо желтухи, при нарушении обмена билирубина и повышении его концентрации в крови могут отмечаться такие симптомы:

• Ахоличный кал. Цвет испражнений из-за недостатка поступления в них стеркобилина теряет свою характерную темно-коричневую окраску и становится белым.
• Изменение окраса мочи. В урине отмечается накопление прямого билирубина, из-за чего она становится темной, напоминая пиво.

Эти признаки наиболее характерны для подпеченочной группы причин.

Поскольку гипербилирубинемия возникает при различных патологиях, а не является отдельным заболеванием, то симптомы, которые с ней связаны, чаще всего протекают на фоне других признаков основного недуга:

• Боли в животе, правом подреберье.
• Зуд кожи.
• Тошнота, рвота, снижение аппетита.
• Головокружения и обмороки.
• Слабость, быстрая утомляемость.
• Бледность кожи, покраснение ладоней, кровоизлияния.

Если на основании симптомов можно предположить о наличии гипербилирубинемии у пациента, то установить ее причину, полагаясь только на клиническую картину, сложно. Для этого доктор назначает ряд обследований:

• УЗИ органов брюшной полости.
• КТ и МРТ.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
• Биохимический и клинический анализ крови.
• Серологические реакции для определения вирусов гепатита и антител к ним.
• Исследования на яйца гельминтов.

4 Доброкачественная гипербилирубинемия

Существует ряд болезней, при которых отмечается стойкая или переменная желтуха, но при этом отсутствуют признаки поражения печени, задержки желчевыделения и разрушения эритроцитов. Они получили название доброкачественных гипербилирубинемий. К таким патологиям относятся:

• Синдром Жильбера. Это наследственный дефект фермента глюкоронилтрансферазы, который осуществляет превращение непрямого билирубина в конъюгированный, из-за чего происходит повышение уровня первого в крови.
• Синдром Дабина-Джонсона. Отмечается нарушение выделения прямого билирубина с желчью, из-за чего конъюгированная фракция преобладает над непрямой.
• Синдром Криглера-Наджара. Обусловлен абсолютной неспособностью печени превращать неконъюгированный пигмент в связанный.
• Синдром Ротора. Происходит снижение захвата клетками печени непрямого билирубина и связывания его глюкуроновой кислотой.

Все эти синдромы имеют ряд основных признаков:

• Обусловлены наследственностью.
• Пожелтение склер отмечается редко, носит переменный характер.
• Наблюдается частичная иктеричность ладоней, подошв, паховой области и носогубного треугольника.
• Присутствуют тошнота, отсутствие аппетита.
• Наблюдаются быстрая утомляемость, снижение внимания, слабость, склонность к депрессиям.
• Могут отмечаться боль в правом подреберье и увеличение печени.

С целью дифференцировать заболевания между собой необходимо провести оценку по ряду критериев:

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха. Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Диагностика

Методы исследования • ОАК с исследованием мазка периферической крови, подсчётом ретикулоцитов и определением эритроцитометрических показателей • Определение групп крови матери и ребёнка • Пробы Кумбса (прямая и непрямая) • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальная диагностика • Эритробластоз плода • Кефалогематома • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея–Дрисколла, Криглера–Найара, Жильбера) • Патология обмена веществ (гипотиреоз, пангипопитуитаризм, галактоземия) • Бактериальный сепсис • Механическая желтуха • Гепатит новорождённых.

Лабораторная диагностика гипопротромбинемии

При исследовании гемостаза у больных с глубоким дефи­цитом коагуляционного фактора II наблю­дается удлинение времени свертывания в протромбиновом, лебетоксовом тестах, АПТВ/АЧТВ.

Для уточнения диагноза необходимо исследовать концентрацию протромбина иммунологическими методами, а также определить коал­иционную активность фактора II. Только после выполнения этих мето­дик появляется возможность отличить диспротромбинемию от гипопротромбинемии. При количественном нарушении синтеза молекулы протромбина имеется примерное соответствие между концентрацией фактора II и его функциональной активностью, определяемой коагу­ляционными тестами, но при диспротромбинемии концентрация про­тромбина, определяемая иммунологическими методами, нормальная, а его функциональная активность значительно снижена.

Коагуляционную активность протромбина определяют в тест-системе, основанной на оценке внешнего механизма свертывания т.е. с использо­ванием тромбопластинового реагента и дефицитной по фактору 2 плазмы. В подобной тест-системе исследуемую плазму разводят буфером в соот­ношении, равном 1:5. Диапазон нормы активности коа­гуляционного фактора II довольно широк и составляет 50—150%. У гете­розиготных носителей часто обнаруживается умеренное бессимптомное снижение концентрации протромбина (20—50%). Определение длитель­ности кровотечения не предоставляет значимой информации, поскольку бывает нормальным или лишь незначительно удлиненным. Для диагностики этой патологии также возможно использовать тест генерации тромбина.

Аномалия протромбина G20210A не вызывает геморрагических про­явлений напротив, у носителей этой мутации развиваются венозные тромбозы и другие тромботические нарушения (инфаркты, ишемиче­ские инсульты). Лабораторным проявлением этой генетической аномалии является повышение концентрации протромбина.

Особенности диагностики

Поскольку врожденные аномалии синтеза протромбина встречаются довольно редко, при их обнаружении следует прежде исключить вторич­ные формы, обусловливающие снижение этого прокоагулянта.

При патологии печени часто встречается снижение активности этого прокоагулянта. В таких случаях гипопрогромбинемия нередко сочета­ется с нарушением синтеза других коагуляционных факторов. Кроме этого, при генетических аномалиях гамма-глутамилкарбоксилазы, нарушении всасывания витамина К и при лечении непрямыми анти­коагулянтами наблюдается нарушение функциональной активности всех зависимых от витамина К коагуляционных факторов, в том числе протромбина.

Наибольшие трудности возникают при лабо­раторной дифференциации врожденной гипопротромбинемии и нару­шении белково-синтетической функции печени. В подобных ситуациях необходимо особое внимание уделить сбору жалоб, анамнестических данных, а также оценке информации, полученной из результатов опрелетения трансаминаз, билирубина, белковых фракций, коагуляционно­го фактора V.

При врожденной гипопротромбинемии коррекция протром­бинового времени не достигается при смешивании 1:1 исследуемой плазмы и плазмы, из которой удалили фактор 2, но коррекция происходит с дефицитными по коагуляционным факторам (V, VII, IX, X) и нормальной плазмами.

При выявлении наследственной гипопротромбинемии бывает полезно выполнить лабораторное исследование у кровных родственни­ков. В случае отсутствия возможности определения генетических поли­морфизмов гена протромбина, у членов семьи пациента, имеющего указанную коагулопатию, может быть обнаружено умеренное снижение концентрации этого прокоагулянта, что дополни­тельно будет подтверждать диагноз.

При рецидивирующих тромботических нарушениях необходимо дифференцировать тромбогенную диспротромбинемию G20210A с дру­гими тромбофилическими дефектами (дефицитами антитромбина, протеинов С или S, аномалией Leiden).

Анализ

Подготовка

Чтобы точно установить: билирубин повышен или нет при беременности, и каков его уровень в крови, женщине необходимо сдать биохимический анализ крови. К исследованию необходимо подготовиться. Этапы подготовки включают в себя следующие моменты:

• Отказ от спиртных напитков, жирной пищи, соленой, острой, копченой.
• Исключение физических нагрузок;
• Отказ от приема лекарств. Или только с разрешения врача.
• Минимизация стрессов и волнений;
• Для питья использовать только воду: чай, кофе, соки исключаются полностью.
• Анализ сдавать натощак.

Все вышеперечисленные рекомендации необходимо соблюдать за сутки до сдачи анализа.

Если исследование показали, что уровень  билирубина при беременности повышен, то для диагностики гипербилирубинемии, врач назначает дополнительные обследования, чтобы диагноз был более точным. Чтобы проверить работу печени, часто назначается УЗИ данного органа.

Нормы

Для женщины в период беременности норма билирубина в крови такова: прямой — 0-7,9 мкмоль/л, непрямой — меньше 19 мкмоль/л. Билирубин же общего типа должен быть в пределах 3,4-20,5 мкмоль/л. у обычных людей, а у беременных допускается уровень до 21,2 мкмоль/л.

Если причина — гепатит или цирроз, то уровень билирубина может многократно превышать норму.

5 Транзиторная форма

Данная разновидность гипербилирубинемии характерна для новорожденных. Она развивается на 2–3-й день жизни малыша и самостоятельно исчезает на 7–10-е сутки. Сопровождается это состояние только появлением иктеричности, без сопутствующих нарушения функций внутренних органов.

Транзиторная желтушность формируется из-за того, что у таких детей происходит усиленный распад эритроцитов и образуется большое количество непрямого билирубина, но активность фермента глюкоронилтрансферазы недостаточна, чтобы переработать избыток неконъюгированной разновидности в прямую.

Неполноценное кормление грудным молоком может вызвать тяжелую форму гипербилирубинемии, а увеличение частоты употребления ребенком этого продукта предотвращает появление транзиторной желтухи.

Это состояние считается абсолютно физиологичным и не требует оказания помощи.

Классификация

В международном классификаторе болезней (МКБ 10) гипербилирубинемия, имеющая определение, как функциональная, у взрослых включена в группу «Нарушение обмена порфирина и билирубина» — код E80.

Наследственные гемолитические анемии отражаются международным классификатором под кодами D55 – D58.

Гипербилирубинемии новорожденных включены по МКБ 10 в группу «Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50 – P61). Сюда входят резус-изоиммунизация и АВО – изоиммунизация и выраженная физиологическая желтуха.

Как проявляется болезнь?

Гипербилирубинемия симптомы проявляет такие, что свойственны поражению ЦНС: утомляемость, слабость, заторможенность. При легком протекании болезни болезненные ощущения не возникают, печень не увеличивается в размерах, трудоспособность человека сохраняется.

Непрямая гипербилирубинемия отказывает токсическое воздействие на головной мозг. Дети с такой патологией умирают.

Доброкачественная гипербилирубинемия не приводит к расстройству функциональности органов и системы организма. В данном случае у человека только желтеет кожа, особенно актуально это при стрессах и переутомлении. Если заболевание обостряется, возможно появление тошноты, болевых ощущений в области ребер, снижение аппетита.

Заболевание может проявлять различную симптоматику в зависимости от его формы:

1. При надпочечной форме урина и кал приобретают темный окрас, кожа становится желтого оттенка, слизистые оболочки бледнеют, снижается острота зрения, появляется нервозность. Человек может потерять сознание.
2. Подпеченочная форма характеризуется появлением слабой боли в области ребер, кал приобретает белый цвета, становится жирным, в ротовой полости ощущается горечь, развивается гиповитаминоз, кожа желтеет, вес человека снижается.
3. Печеночная форма проявляется в покраснении кожи и слизистого эпителия, неприятными ощущениями в области живота, зудом кожи, присутствием горечи в ротовой полости, рвотами, потемнением урины. Через некоторое время кожа может слегка позеленеть.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

В период новорождённости вследствие незрелости ферментных систем и иммунной системы риск заболеваний, сопровождающихся желтушностью, особенно высок; развивающиеся в этот период желтухи называются неонатальными.

Одной из наиболее часто встречающихся форм является конъюгационная желтуха.

Причины возникновения патологии

Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:

• недоношенность (рождение раньше срока гестации);
• диабетическая фетопатия;
• врождённый гипотиреоз;
• синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.

При врождённом гипотиреозе – недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, – дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Найяра – наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Симптомы заболевания

Для конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

• удовлетворительное состояние – этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
• начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
• изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
• нормальные размеры печени и селезёнки;
• кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.

Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.

Основные методы диагностики заболевания

Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез – так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:

1. Общий анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов.
2. Общий анализ мочи для обнаружения или исключения содержания уробилина.
3. 
   Биохимический анализ крови для оценки уровня ферментов (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза), билирубина и его фракций, глюкозы и электролитов крови.
4. Реакция Кумбса для выявления антиэритроцитарных антител.
5. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости.

Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху, при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.

Прогноз

При своевременной диагностике и корректном лечении в большин­стве случаев аномалий синтеза протромбина прогноз благоприятный.

Частые и угрожающие жизни геморрагии наблюдаются у пациентов с концентрацией протромбина менее 4—5% (при использовании функ­циональных методов его определения).

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – .

При аномалии протромбина G20210A возможна гибель пациента от различных тромботических нарушений. У беременных с дефицитом протромбина описаны спонтанные выкидыши.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

• YouTube Video
  
• YouTube Video
  

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемияразвивается у новорождённых по другому сценарию. У младенцев особый – фетальный гемоглобин, который после рождения начинает интенсивно заменяться. Но неонатальная глюкуронилтрансферазная система ещё незрелая. Конъюгация билирубина происходит не только в печени ребёнка, но и в кишечнике.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

• массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам;
• несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол;
• недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина. Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок — 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л. Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов.Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

• рвоты беременных;
• внутрипечёночного холестаза;
• преэклампсии и эклампсии;
• острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Пониженный уровень билирубина при беременности

Некоторое время назад низкий билирубин в крови у будущей мамы врачей не настораживал, однако в ходе последних исследований выяснилось, что этот признак подчас указывает на развитие таких опасных состояний:

• высокая вероятность ишемической болезни сердца;
• подавленное настроение, депрессия;
• негемолитическая анемия;

Низкий уровень билирубина в крови при беременности развивается крайне редко и в основном обнаруживается у курящих будущих мам.

Аспекты патогенеза

Геморрагии у пациентов с гипопротромбинемией обусловлены недо­статочностью протромбина. В основе аномалий синтеза протром­бина — мутации гена, который локализован в регионе центромеры 11-й хромосомы. Наследуется гипопротромбинемия по аутосомно-рецессивному типу.

Приобретенная гипопротромбинемия обусловлена печеночной пато­логией или потреблением в ходе внутрисосудистой коагуляции.

При антифосфолипидном синдроме можно обнаружить снижение уровня протромбина вследствие наличия антипротромбиновых анти­тел. Было также описано снижение протромбина на фоне применения бета-лактамных антибактериальных препаратов.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Осложнения и последствия

Что такое гипербилирубинемия, теперь известно. Но к каким последствиям может она привести? Обычно патология не приводит к осложнениям, билирубину не свойственно накапливаться в кожном покрове, поэтому зуда не возникает. Но иногда непрямая гипербилирубинемия у новорожденных может поражать головной мозг, провоцируя развитие энцефалопатии или ядерной желтухи, что приводит к нарушениям со стороны неврологии.

Почему повышается билирубин в крови у беременной

Увеличение показателей билирубина свидетельствует о развитии патологических процессов внутри печени или за ее пределами. Отклонение печеночного пигмента от нормы может быть вызвано состояниями, связанными непосредственно с беременностью, или болезнями, не имеющими никакого отношения к появлению и развитию плода в матке. К последним заболеваниям можно отнести:

• закупорку протока желчного пузыря;
• специфические инфекции (например, малярию);
• вялотекущие патологические процессы в печени;
• различные заболевания кроветворной системы;
• гепатит, вызванный алкогольной интоксикацией;
• гепатит, вызванный медикаментозным лечением (пенициллинами, левомицетином, сульфаниламидами);
• острые вирусные гепатиты различной этиологии (цитомегаловирус, гепатит А, В, С, D, Е).

Вовремя идентифицировать симптомы таких осложнений – первостепенная обязанность медиков, ведь все патологии не только ставят под угрозу благополучие матери и ребенка, но и угрожают их жизням.

Если у врачей нет оснований полагать, что патология вызвана сопутствующими заболеваниями, причины, почему повышен билирубин при беременности, ищут непосредственно в «интересном» положении женщины. С появлением новой жизни работа материнского организма перестраивается на новый лад, и не всегда эти метаморфозы идут на пользу самой женщине.

Можно назвать целый перечень состояний, когда повышенный билирубин в крови при беременности вызван именно подготовкой пациентки к материнству:

• тяжелое течение токсикоза на начальном этапе беременности;
• преэклампсия и эклампсия;
• острая жировая дистрофия печени при беременности;
• желчнокаменная болезнь;
• внутрипеченочный холестаз при беременности.

Высокий уровень билирубина на ранних сроках беременности – неприятное следствие мучительного токсикоза, когда женщина страдает от постоянной тошноты. Внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ) – специфическое состояние, которое развивается незадолго до родов и самостоятельно исчезает после рождения малыша. Признаки заболевания: зуд по всему телу и желтушность кожных покровов. Научная медицина полагает, что необычное явление может быть обусловлено индивидуальным ответом организма на повышенный уровень гормона эстрогена при беременности. Корни этой реакции кроются на генетическом уровне.

Острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) – редкая патология, с которой сталкивается 1 будущая мама из 13000 беременных. На какой почве развивается заболевание, до сих пор не ясно. Кроме высокого билирубина при беременности у женщины наблюдаются следующие симптомы патологии: рвота, абдоминальные боли, кровотечение из половых путей, ДВС-синдром. ОЖДПБ чаще всего встречается на поздних сроках беременности среди женщин, которым предстоят первые роды.

Также общий билирубин при беременности может в 5 – 6 раз превышать норму, если у будущей мамы диагностировали тяжелую форму эклампсии. При этом наблюдаются и другие опасные симптомы – высокая температура тела, боль в животе, рвота и тошнота.

При закупорке протока на почве желчнокаменной болезни развивается механическая желтуха. Во время беременности существует высокий риск образования желчных конкрементов и развития холелитиаза, поскольку матка по мере роста все больше сдавливает соседние органы.

Диагностика повышенного билирубина в крови при беременности

Об уровне желчного пигмента судят по результатам анализов мочи или крови. Не стоит сразу бить тревогу, если содержание билирубина в моче или в крови при беременности повышено. Возможно, женщина неправильно подготовилась к сдаче анализов. Вот основные рекомендации, которые необходимо выполнить перед посещением лаборатории:

1. Кровь сдают строго на пустой желудок, а накануне анализа ужинают не позже 20.00. Разрешено пить только простую воду без газа.
2. За 2 – 3 дня до забора биологического материала (мочи или крови) на анализ будущей маме лучше отказаться от жареных, копченых, острых, маринованных блюд. Алкоголь – строго под запретом!
3. В течение нескольких дней перед анализом не стоить заниматься спортом, принимать сильнодействующие лекарства. Беременной нельзя переживать и волноваться в это время.
4. Перед сдачей крови женщине нужно присесть, отдышаться и постараться расслабиться.
5. Чтобы выяснить уровень билирубина в моче, собираются все порции мочи за сутки, кроме первой утренней. А на вторые сутки, наоборот, собирают только утреннюю мочу. Затем все экземпляры мочи за 2 дня отправляют в лабораторию.

Помните о том, что по желанию будущей мамы врач всегда может дать направление на пересдачу анализа в другой лаборатории.

3 Диагностические мероприятия

Диагностика гипербилирубинемии включает в себя сбор анамнеза, лабораторные исследования и аппаратные обследования.

Во время первого посещения врач осуществляет подробный опрос о самочувствии пациента, о предыдущих заболеваниях. При диагностике гипербилирубинемии важно рассказать врачу о своем образе жизни, употреблении алкоголя и возможных контактах с ядами. Также важен и семейный анамнез, так как гипербилирубинемия может передаваться по наследству.

Лабораторные анализы включают в себя:

• общий анализ крови: с его помощью можно узнать общее количество здоровых эритроцитов, уровень гемоглобина и обнаружить признаки анемии;
• биохимический анализ крови: он показывает, насколько угнетены функции печени и желчного пузыря;
• анализ мочи: оценивается не только количество билирубина в моче, но и ее цвет – именно это помогает установить форму заболевания;
• анализ кала: он показывает, насколько заболевание сказалось на работе желудочно-кишечного тракта – при гипербилирубинемии в кале находится много непереваренных волокон и фрагментов жира.

Понять причину заболевания можно с помощью инструментального обследования. Ультразвуковая диагностика помогает “просмотреть” состояние печени и желчных протоков, определить наличие камней и рубцовой ткани. Для более детального обследования применяются методы компьютерной томографии. При подозрении на заболевание печени может проводится эластография. Этот метод диагностики позволяет детально изучить ткани печени, их структуру, количество соединительной ткани и т.д. Эластография является безопасной альтернативой биопсии печени.

Рекомендуем
Что такое холелитиаз и как это лечится?