Гипопаратиреоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Причины появления гипопаратиреоза

Помимо паратгормона за обеспечение нормального соотношения между кальцием и фосфором отвечает витамин D и гормон железы внутренней секреции кальцитонин. Однако, именно нарушение синтеза паратгормона приводит к клиническому повышению количества фосфатов (гиперфосфатемия) и уменьшению кальция (гипокальциемия) в крови. Собственно этот признак представляет собой явный критерий, позволяющий отличить гипопаратиреоз от других нарушений, связанных с изменением соотношения фосфора и кальция, поскольку при них наблюдается параллельное снижение концентрации обоих компонентов. Недостаточное количество паратгормона приводит к изменениям в работе почек, уменьшению количества кальция, извлекаемого из костных тканей в случае нехватки, снижением количества этого минерального вещества в кишечнике, в результате чего происходит увеличение количества фосфора при одновременном снижении количества кальция в крови.

Обратите внимание! Эндокринологи отмечают, что наиболее часто наблюдают генетический гипопаратиреоз у новорожденных детей. При этом девиацию нередко диагностируют совместно с врожденными пороками сердца, нарушениями работы иммунной системы и отсутствием вилочковой железы, патологиями, связанными с неправильным анатомическим строением лица младенца.

Среди других причин, обуславливающих развитие нарушения, специалисты выделяют:

• Гипопаратиреоз послеоперационный, наблюдаемый при травме или резекции паращитовидной железы, возникающий после проведения хирургического вмешательства в области верхней части средостения, на щитовидке, органах шеи или процедуры, выполняемой для терапии гиперпаратиреоза. Гипопаратиреоз послеоперационный наиболее часто возникает после резекции щитовидки, связанной с обнаружением в ней злокачественных образований, обнаружении метастазов опухолевого типа или воспалительных процессов области околощитовидных желез и кровоизлияниях, возникающих при травмах области шеи.

Важно! Патологии такого типа наиболее часто диагностируют у взрослых пациентов, более редко послеоперационный гипопаратиреоз обнаруживают у больных, для которых хирургическое вмешательство было заменено радиационным облучением области шеи и грудного отдела (при использовании радиоактивного йода для терапии токсического зоба, при облучении радиацией).

• Появление и развитие девиации может быть обусловлено различными патологиями щитовидки (хронической недостаточности надпочечников, первичном гипотиреозе) учитывая тесную функциональную взаимосвязь между органами и их близким расположением в организме.
• Болезнь, имеющая аутоиммунную природу, возникает на фоне многократных мутаций генов определенного типа и обычно протекает совместно с другими нарушениями работы желез внутренней секреции. Появление девиации такого типа связано либо с нарушением белкового метаболизма между тканями организма (амилоидоз) или со скоплением избыточного количества железа (гемохроматоза) в теле человека и представляет собой нарушение вторичного типа.

Обратите внимание! Зачастую гипопаратиреоз этого типа развивается у детей и в пубертатном возрасте, при этом чаще всего обнаруживается в возрасте от 6 до 8 лет.

• Функциональный гипопаратиреоз наиболее часто обнаруживается при долгосрочной нехватке магния в крови, продолжительном употреблении препаратов мочегонного действия, лиц, страдающих хроническим злоупотреблением спиртными напитками.
• Транзиторный тип патологии обнаруживается у недоношенных детей, он обусловлен внутриутробным недоразвитием желез (синдром Ди Джорджи), отвечающих за продукцию паратгормона.

В независимости причины, вызвавшей болезнь, прогрессирование болезни, например нарушение поглощения кальция органами ЖКТ и другие девиации, которые при отсутствии своевременного лечения могут привести больного к инвалидности.

Причины развития заболевания

Основной причиной развития гипопаратиреоза является недостаточный синтез паратиреоидного гормона, который вырабатывается железами, расположенными у щитовидной железы. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае нарушение работы щитовидной железы наблюдается с рождения. Развитию приобретенного гипопаратиреоза способствуют следующие факторы:

• Недостаток в крови магния, что вызывает нарушение работы околощитовидных желез.
• Проведение лучевой терапии при онкологических заболеваниях головы.
• Лечение гипертиреоза радиоактивным йодом, который разрушает околощитовидные железы и снижает их функционирование.
• Проведение операции на щитовидной железе или шее.
• Травма щитовидной железы или поражение ее инфекционным заболеванием.
• Аутоиммунный гипопаратиреоз развивается в результате нарушения функционирования иммунной системы.

Диагностика латентной формы гипопаратиреоза

Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно выделить, так как отсутствуют характерные симптомы, поэтому для диагностики используют специальный пробы или симптомы.

Симптом Хвостекса – сокращение мышц лица при постукивании впереди наружного слухового прохода (это место выхода лицевого нерва).

Симптом Труссо – судороги в области кисти через 2-3 минуты после перетягивания плеча жгутом или манжетой тонометра (аппарат для измерения артериального давления).

Симптом Вейса – сокращение мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана – появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок разветвления нервов).

Симптом Шлезингера – судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром сгибании в тазобедренном ставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба – повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым током, что выражается в судорогах.

Симптоматика болезни

Признаков указывающих на гипертиреоз много, но необязательно, что все они будут заявлять о себе вместе. Тем не менее, знать их нужно, чтобы вовремя насторожиться на предмет разбираемого здесь заболевания.

Серьёзным признаком заболевания выступает судорожный синдром, сопровождающийся болью. Причём, он не ограничивается тремором (дрожанием) верхних и нижних конечностей, но способен проявиться на любом уровне тела, в любом органе или даже системе органов. Например, может случиться непроизвольное мочеиспускание. Впрочем, и сам постоянный тремор доставляет немало нервных переживаний.

Предвестником судорог выступает ощущение онемения. Отмечается похолодание ног и рук. Обычно судорожный синдром затрагивает мышцы симметрично с обеих сторон, предпочитая задействовать сначала сгибатели рук, а потом ног. Однако если тетания захватывает туловище, оно выгибается назад.

При судорожных сокращениях лицевых мышц сжимаются намертво челюсти, максимально сводятся к переносице брови. Впрочем, это не единственная неприятность. Мало хорошего, когда человека постоянно либо морозит, либо бросает в жар, когда головокружение завершается внезапной потерей равновесия, когда беспокоит неравномерный сердечный ритм. Вероятны болевые сердечные приступы. Человек может упасть в случае внезапного появления шума в ушах. Такие обмороки уже не оставят сомнения, что в организме не всё благополучно, и пора пройти обследование и лечение у специалистов.

Симптомы со стороны центральной нервной системы наблюдаются почти у каждого пациента с гипопаратиреозом. И не заметить их сложно. Длительная бессонница, ночной беспокойный сон с кошмарами не восстанавливают силы и зачастую приводят к депрессии. Человек, несмотря на бесконечный приём антидепрессантов, постоянно остаётся наедине с собственными мыслями. Происходит постепенное разрушение психики.

Судорожное сокращение межрёберной мускулатуры и диафрагмы, вызовут спастическое сужение бронхов, затрудняя дыхание.

Зеркало обязательно покажет меняющийся цвет лица, которое приобретает коричневый оттенок. То же происходит и с кожными покровами тела, что начнут замечать окружающие люди. При этом кожа становится сухой и шелушащейся. Больные начинают избегать друзей, не хотят показываться в обществе. Развивается комплекс неполноценности. Ко всему добавляется не унимающийся зуд.

Из других симптомов гипопаратиреоза можно отметить ломкость и нездоровый вид ногтей, что среди прочих причин объясняется недостатком кальция.

Если некрасивым ногтям мужчины уделяют не такое внимание, как женщины, то выпадение волос заставит беспокоиться и их. Быстрому облысению должен уделять внимание каждый, поскольку это не происходит без серьёзного сбоя в организме. Правда, при гипопаратиреозе выпадение волос может быть не очень быстрым, поначалу не заметным для окружающих.

Что ещё должно заставить обратиться к специалистам, так это методичное разрушение зубов. Приходится постоянно заниматься то кариесом, то зубными камнями и налётом, пока дело не дойдёт до разрушения зубов, стирания потрескавшейся эмали в результате дефицита кальция.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.

Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.

Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

• катаракта;
• аутоиммунный кератоконъюнктивит;
• первичная недостаточность половых желез;
• тотальная или гнездная алопеция;
• хронический лимфоцитарный тиреоидит;
• хроническая надпочечниковая недостаточность;
• болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу

Какие недуги подстерегают пользователя компьютера

Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Нелекарственный метод лечения симптомов гипопаратиреоза

Особое внимание при этой патологии уделяют диетическому питанию как детей, так и взрослых. Рацион обогащают кальцием, магнием и обедняют фосфором. Продукты, содержащие большое количество фосфора и кальция, ограничивают. В периоды обострения мясные блюда выводят из меню. В неограниченном количестве можно употреблять фрукты, овощи и молочную продукцию. Рекомендуется включить в рацион продукты, обогащенные эргокальциферолом – яичные желтки, рыбий жир, печень и другие.

Кроме того, всем индивидам показаны солнечные ванны или ультрафиолетовое облучение в умеренных количествах.

Что такое гиперпаратиреоз? Эпидемиология

Гиперпаратиреозом называют заболевание, при котором наблюдается повышение секреции паратгормона паращитовидными железами. Это хроническая болезнь эндокринной системы, которая часто связана с гиперплазией самых желез или же образованием в их тканях опухолей.

Стоит сказать, что симптомы гиперпаратиреоза у женщин регистрируются в три раза чаще, чем у представителей сильного пола. На сегодняшний день патология считается очень распространенной. Если говорить об эндокринных заболеваниях, то гиперпаратиреоз по распространенности занимает третье место (после гипертиреоза и сахарного диабета).

Осложнения

При резком снижении уровня Ca в крови развивается гипокальциемический криз (тетания). Судорожный приступ возникает самопроизвольно или в результате внешнего раздражения (механического, акустического, гипервентиляции). Обычно, он начинается внезапно, реже с симптомов – предвестников (появления общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев), при этом отмечаются быстрые подергивания отдельных мышц, затем – тонические или клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы – «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.

Развитие бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушает дыхание и представляет опасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей. Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция, – катаракта, кальцификация тканей мозга и других органов.

Общие сведения

Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.

Клиническая картина

Симптомы гипопаратиреоза у женщин и мужчин одинаковые. Основное проявление – это возникновение судорожного синдрома (тетания). Перед приступом у индивида:

• мышцы сковываются и немеют;
• конечности становятся холодными;
• над верхней губой появляется ощущение ползания мурашек;
• покалывание в верхних и нижних конечностях.

Тетания является главным признаком недуга. Отмечаются следующие особенности при судорогах:

• Мимических мышц – брови сдвигаются, веки опускаются, челюсть сжимается, а уголки рта опускаются.
• Верхних конечностей – они сгибаются в локтевых и запястных суставах и прижимаются к телу.
• Мышц корпуса – он резко разгибается назад.
• Межреберных мышц, а также живота, шеи и диафрагмы – появляется одышка и трудности с дыханием.
• Гладкой мускулатуры ЖКТ – дисфагия, колики.
• Мышц мочевого пузыря – способствуют анурии.

При спазме коронарных сосудов наблюдается приступ стенокардии.

Судороги при этой патологии очень болезненны. При легкой форме болезни они длятся несколько минут и бывают от одного до двух раз в сутки. При тяжелом течении у индивида регистрируется длительный судорожный припадок, который иногда сопровождается утратой сознания. Таких эпизодов может быть несколько в течение суток.

Симптомы гипопаратиреоза, проявляющиеся нарушением со стороны вегетативной нервной системы:

• головокружение;
• усиленное образование пота;
• учащение пульса;
• отсутствие зрения в темноте;
• звон и закладывание ушей.

Если довольно длительный период организм индивида испытывает нехватку кальция в крови, то это приводит к снижению интеллекта, эмоциональной лабильности, расстройству сна.

Из трофических нарушений следует выделить:

• грибковые поражения дермы;
• катаракту;
• ломкость ногтей;
• экземы;
• шелушение и сухость кожных покровов;
• облысение;
• усиленную пигментацию.

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ. При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей. Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти. Проверяются и другие многочисленные симптомы.

Диагностика острого и хронического гипопаратиреоза

Острая и хроническая формы гипопаратиреоза называются явными, так как в обоих случаях у больных будут наблюдаться симптомы данного заболевания, только выраженные в разной степени.

Диагностика явных форм несложна, потому что в ее основе лежит наличие характерных симптомов (в первую очередь судороги).

Диагноз ставится на основании следующих данных:

1. указание в анамнезе (сбор данных о заболевании пациента со слов больного и записей в амбулаторной карте) на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение радиоактивным йодом;
2. приступы судорог (со слов больного);
3. снижение содержания кальция в крови и моче, которое выявляют при лабораторном исследовании;
4. повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче;
5. снижение уровня паратгормона в крови;
6. изменение электрокардиограммы сердца;
7. катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).

Возможные осложнения и последствия

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови. У больного под влиянием внешнего раздражения (звукового, механического, гипервентиляции) или же самопроизвольно возникает судорожный приступ, который без медицинской помощи может длиться долго – до нескольких часов. Судороги могут распространяться на голосовые связки, гладкую мускулатуру бронхов, что приводит к формированию ларингоспазма, бронхоспазма, появлению и нарастанию острой дыхательной недостаточности.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Признаки гипопаратиреоза при хроническом течении у детей

Длительное течение болезни провоцирует следующие нарушения:

• ломкость ногтей;
• шелушение, изменение цвета и сухость дермы;
• появление везикул;
• грибковые поражения;
• экзему;
• раннее поседение;
• нарушение роста волос;
• выпадение ресниц и бровей;
• у грудничков наблюдается сбой в последовательности прорезывания зубов;
• детишки отстают в росте;
• мутнеет хрусталик;
• острота зрения падает, развивается слепота.

Дефицит кальция в течение длительного периода снижает память, интеллект и изменяет психику. Наблюдается усталость, утомляемость.

Прогноз

Прогноз благоприятен для жизни при условии систематического лечения и диспансерного наблюдения. Осмотр эндокринолога проводится не реже 1 раза в 3 месяца – это позволяет своевременно оценивать компенсацию патологии и при необходимости корректировать схему терапии. Пациенту необходимо 2 раза в год проходить офтальмологический осмотр, поскольку высок риск формирования катаракты.

Симптомы

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:

• похолодание конечностей;
• покалывание в ногах или руках;
• ощущение мурашек над верхней губой;
• скованность, онемение мышц.

Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.

Судороги – главный признак гипопратиреоза

Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:

• при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
• судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
• судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
• судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
• судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
• судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
• судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.

В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.

На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.

Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:

• повышенная потливость;
• головокружение;
• нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
• нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
• нарушения ритма сердца;
• нарушение температурной чувствительности.

При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы

Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).

На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:

• сухость и шелушение кожи;
• гиперпигментация;
• повышенная ломкость ногтей;
• экземы;
• грибковые дерматиты;
• облысение;
• катаракта.

Классификация гипопаратиреоза

Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:

• острая – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
• хроническая – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
• латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.

С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:

• послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
• посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний и т. д.);
• идиопатический, аутоиммунный;
• врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).

Вторичный гипопаратиреоз

Возникает по причине патологических процессов за пределами паращитовидных желез, но приводящих к превышению нормального уровня кальция в крови, как то:

• опухоли или метастазы костной системы;
• гипотиреоз;

Кроме того, существует такое заболевание как псевдогипопаратиреоз (иное название болезнь Олбрайта), оно обусловлено не снижением секреции околощитовидными железами паратгормона, а его неэффективностью.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.

Причины гипопаратиреоза

Паратгормони гормон щитовидной железы кальцитонин с витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Недостаток паратгормона вызывает нарушение минерального баланса между ионами калия, натрия, магния и проницаемости клеточных мембран, что усиливает нервно-мышечную возбудимость и появление судорог. Гипокальциемия и гиперфосфатемия содействуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Аномальные отклонения в развитии паращитовидных желез обнаруживаются чаще всего у новорожденных. Нередко случаются сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы плюс иммунодефицит, а также с врожденными аномалиями сердца.

Гипопаратиреоз, как клинический синдром, может возникать по разным причинам:

• вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы;
• при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидныхжелез;
• при воспалительных процессах или кровоизлиянии в результате травмы в околощитовидных железах;
• на фоне врожденной неполноценности или аутоиммунного повреждения паращитовидных желез;
• вследствие туберкулёза, кори, гриппа, амилоидоза желез;
• деструкции паращитовидных желез опухолевыми процессами в области шеи, при гемохроматозе, амилоидозе;
• в результате поражения желез вторичными злокачественными опухолями (метастазами);
• после лечения радиоактивным йодом токсического зоба.

При подспудной ущербности функций околощитовидных желез тетания проявляется в результате:

• инфекции;
• интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей);
• D-гиповитаминоза;
• алкалоза (кислотно-щелочной дисбаланс);
• синдрома Ди Джорджи — чрезвычайно редко встречающегося состояния, когда наблюдаются агенезия паращитовидных желез, недоразвитие тимуса и врождённые пороки сердца;
• Баракат-синдрома, когда в итогемикроделений хромосом и точечных мутаций в определенном гене, совместно с гипопаратиреозом, обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия;
• беременности и лактации;
• врожденного отсутствия или недоразвития паращитовидных желез.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах:

• визуального осмотра больного;
• наличия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом);
• симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог);
• исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче;
• рентгенограммы по поводу остеосклероза, обызвествления реберных хрящей;
• денситометрии по поводуплотности костей;
• МРТ об отложении кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга (болезнь Фара);
• проб на определение повышенной судорожной готовности, проб с гипервентиляцией для обнаружения скрытых форм гипопаратиреоза.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с эпилепсией и гипогликемией.

Лечение гипопаратиреоза

При диагнозе «гипопаратиреоз» лечение и предупреждение судорожных приступов проводится под неусыпным контролем эндокринолога:

Назначается строгая диета, обогащенная кальцием и магнием, но с малым содержанием фосфора (молочно-растительная) и резким ограничением/отказом от мясных продуктов в период обострения гипопаратиреоза. Обязателен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

Применяются препараты органического кальция,совмещенного с витамином D, а для активации его выработки собственным организмом пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются солнечные ванны или умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Причины возникновения заболевания

Прежде чем рассматривать симптомы и лечение гипопаратиреоза, ознакомимся с причинами его возникновения. Доказано, что этот недуг может являться частью синдрома полигландулярной эндокринной недостаточности, а не только самостоятельной патологией. В этом случае к нему примыкают такие нарушения, как недостаточность надпочечников, функций щитовидки и половых желез. Факторы, провоцирующие заболевание:

• аутоиммунный или инфекционный процесс;
• облучение, вследствие терапии радиоактивным йодом или лучевой терапии;
• удаление части или всей полностью железы;
• отсутствие паращитовидных желез или гипоплазия врожденная;
• сбой снабжения кровью желез или нарушение иннервации.

Такая причина симптомов гипопаратиреоза, как недостаточная концентрация паратгормона в организме индивида, способствует сбою обмена электролитов. Гипокальциемия, которая образовалась из-за ухудшения поглощения кальция в кишечнике и малой реабсорбции в почках, считается одним из проявлений гипопаратиреоза. Кроме того, малую концентрацию в крови кальция, провоцирует сокращение производства в почечных тканях активного метаболита витамина D. Уровень фосфора в сыворотке крови увеличивается в результате снижения фосфатурического действия паратгормона. Эти расстройства ведут к сбою процессов реполяризации в нервных тканях и проницаемости мембран клеток.

Медикаментозное лечение

Применяют комплексные методы лечения симптомов гипопаратиреоза, так как монотерапия не дает ощутимого эффекта. Для приведения уровня кальция до нормальных величин доктора рекомендуют:

• «Кальция глюконат» или «Кальция карбонат» используют с растворами (хлорид аммония, сок желудочный), которые существенно улучшает всасывание микроэлемента из кишечника.
• «Эргокальциферол», «Колекальциферол», «Альфакальцидол» – аналоги витамина D.

Гипокальциемический криз купируют внутривенным введением «Кальция глюконата».

Первичный гипопаратиреоз

Развивается в результате патологического процесса, непосредственно затрагивающего железистую ткань паращитовидных желез. Здесь можно выделить следующие формы заболевания:

• врожденный — как результат нарушения закладки околощитовидных желез во внутриутробном периоде (в итоге они отсутствуют или недоразвиты).
• послеоперационный – по неосторожности произошедшее в ходе резекции щитовидной железы илиструмэктомии повреждение кровеносных сосудов, питающих околощитовидные железы, их частичное или полное удаление. В случае обратимого нарушения кровоснабжения желез развивается, так называемый, транзиторный гипопаратиреоз, его продолжительность около 4-х недель.
• посттравматический – как последствие действия на организм ионизирующего излучения (в том числе с терапевтической целью), инфекций, а также после травм области околощитовидных желез и последующих кровоизлияния или воспаления в них.
• аутоиммунный – является по своей сути сбоем в работе иммунной системы, когда образующиеся патологические аутоантитела против железистой паренхимы паращитовидных желез, разрушают их, после чего становится невозможна выработка ПТГ в нормальном количестве. Редко встречается в изолированной форме, чаще в сочетании с недостаточность надпочечниковой системы и грибковым поражением слизистых оболочек и кожи (аутоиммунная полигландулидная недостаточность 1 типа).
• идиопатический гипопаратиреоз — редкое наследственное генетическое заболевание, обусловленное дефектами синтеза или секреции паратиреоидного гормона.

Клиника гипопаратиреоза у детей

В основе комплекса симптомов гипопаратиреоза у детей находится уменьшение в организме количества ионизированного кальция, который способствует увеличению мышечной и нервной возбудимости, что провоцирует судороги. Признаки недуга могут быть незначительными и проявляться похолоданием конечностей, покалыванием и дрожью в мимических мышцах, пальцах, кистях, скованностью, онемением. А также тяжелыми, которые выражаются генерализованными судорогами и тетанией.

Судороги мышц верхних конечностей вызваны сокращением мышц-сгибателей, а при тетании нижних конечностей преобладает тонус подошвенных сгибателей и разгибателей конечностей.

При судорогах мышц лица – челюсть сжимается, брови сдвинуты, уголки рта опущены, веки полуопущены. Такое состояние называется «рыбий рот», или, по-другому, сардоническая улыбка.

Сокращение диафрагмы и межреберных мышц провоцирует болевой синдром в области грудной клетки и расстройство дыхания. При спазме коронарных артерий боль отдает в левую верхнюю конечность и лопатку.

Особо опасен такой симптом гипопаратиреоза, как спазм бронхов и мышц гортани у детишек раннего возраста.

Судороги гладкой мускулатуры ЖКТ и мышц передней стенки живота способствуют болям в области живота. Кроме того, болевой синдром в нижней части живота провоцирует спазм мочевого пузыря.

Мышечные судороги довольно болезненны. При легкой стадии недуга они недлительные и беспокоят один-два раза в неделю. При тяжелой – продолжаются несколько часов и наблюдаются в течение суток неоднократно. Могут появиться неожиданно или под воздействием внешних раздражителей. При спазме мускулатуры у ребенка появляется:

• тошнота;
• жидкий стул;
• рвота;
• усиленное сердцебиение;
• бледные кожные покровы.

Вегетативные нарушения проявляются следующими симптомами гипопаратиреоза:

• повышенной чувствительностью к различным звукам и шуму;
• головокружением;
• усиленным потоотделением;
• ухудшением остроты слуха;
• сбоем сердечных ритмов;
• светобоязнью;
• болями в сердце;
• потерей сознания;
• конъюнктивитом;
• и другими.

Спазмы мышц при бессимптомном течении недуга вызывают:

• интоксикацию;
• сдвиг баланса кислот и щелочей;
• гиповитаминоз витамина D;
• острые инфекции.

Патогенез заболевания

Недостаток паратиреоидного гормона вызывает снижение всасывания тонким кишечником кальция, замедляет его выход из костной ткани и реабсорбцию в почечных канальцах.

Псевдогипопаратиреоз же развивается по причине резистентности рецепторов периферических тканей к паратгормону.

В обоих случаях развиваются гипокальциемии и гиперфосфатемии, т.е. в крови снижается концентрация кальция и повышается содержание фосфора, развивается кальциноз (отложение солей кальция в тканях и внутренних органах с их последующим уплотнением).

Особенности протекания гипопаратиреоза в детском возрасте

У детей в основном диагностируют аутоиммунную форму недуга. Судорожные приступы имеют разные интервалы. Первоначально у детишек болевые ощущения концентрируются в области живота, а далее наблюдаются тонические судороги, при которых голова запрокидывается назад. Когда приступы повторяются часто, то внутричерепное давление повышается, что провоцирует постоянную головную боль и отек дисков зрительного нерва. Слой зубной эмали у таких малышей плохо развит, а сами коронки неправильной формы. Кроме того, зубы прорезаются с опозданием. На фоне гипопаратиреоза у ребенка проявляются следующие болезни:

• хроническая почечная недостаточность;
• облысение;
• кератоконъюнктивит аутоиммунный;
• тиреоидит лимфоцитарный хронический;
• катаракта;
• и другие патологии.

Терапия гипопаратиреоза у детей

Цель лечения симптомов гипопаратиреоза у детей – это поддержание в сыворотке крови определенного количества кальция, что позволит избежать серьезных почечных осложнений. После подбора адекватной дозы витамина D осуществляется ежемесячный контроль концентрации кальция.

При острых проявлениях гипокальциемии проводят ургентные манипуляции, используя следующие медикамент, которые вводят внутривенно струйно:

• «Кальция хлорид» или «Кальция глюконат».
• «Натрия хлорид» или раствор глюкозы.
• «Сульфат магния».

После снятия приступа индивидуально подбирается дозировка витамина D и кальция – «Кальция карбонат» или «Кальция цитрат». При необходимости добавляют препараты магния, который нужны для нормальной выработки паратиреотропного гормона. В последние годы активно используют «Кальцитриол», «Альфакальцидол», которые весьма успешно себя зарекомендовали в лечении гипопаратиреоза. В случае отсутствия лечения симптомов гипопаратиреоза, малыш отстает в умственном и физическом развитии.