Ихтиоз арлекина – причины, лечение и фото

Причины ихтиоза Арлекина

Итак, мы разобрались с понятием ихтиоз арлекина, что это за болезнь. Теперь рассмотрим точные причины.

Генная мутация укорачивает полипептидную цепочку в гене ABCA11, что вызывает потерю функции белка, транспортирующего липидные гранулы в мембраны кератиноцитов. Микроскопически было установлено, что при данной патологии зернистые мембраны неправильно сформированы, поэтому липиды (жиры) не могут создать правильный роговой слой и подвергаются ненормальной секреции. Еще во внутриутробном возрасте (примерно на 16-й недели) у плода развивается ихтиоз арлекина. Причины мутации мы не можем устранить, но зато будущая мама может заранее узнать о такой проблеме и рассмотреть вопрос об аборте.

• Виды ихтиоза и симптомы болезни
• Ламеллярный ихтиоз
• Х-сцепленный ихтиоз

Симптомы и клиническая картина ихтиоза Арлекина

Симптомы присутствуют с момента рождения. У малыша наблюдается:

• утолщенная кожа с большими блестящими чешуйками ромбовидной или многоугольной формы; эти чешуйки имеют светлый цвет, и разделены между собой ярко-красными трещинами;
• тяжелый эктропион (выворот) верхнего и нижнего века;
• покраснение век;
• фланцевые губы (выворот губы), рот открыт: ребенок по этой причине не может принимать материнское молоко;
• псевдодисморфия лица (вторичный симптом по отношению к поражениям кожи): сплющивание носа, небольшие рудиментарные мочки, в некоторых случаях уши и нос могут полностью отсутствовать;
• контрактура суставов, трудности со сгибанием и разгибанием конечностей, вызванные повреждениями дермы;
• маленькая голова (микроцефалия);
• в некоторых случаях — недоразвитие пальцев рук и ног, гипоплазия ногтей, полидактилия (больше пяти пальцев на руке);
• структурные аномалии центральной нервной системы, которые могут проявляться судорогами.

Ихтиоз арлекина фото новорожденных

Диагностика ихтиоза Арлекина

Чаще всего диагностика осуществляется после рождения, на основании клинической картины. Если родители имеют генетическую предрасположенность к данной мутации (были аналогичные случаи в семье), целесообразно во время УЗИ искать признаки, которые могут указывать на ихтиоз плода:

• плоский профиль лица;
• плоский нос;
• широкий «рыбий» рот, макроглоссия (большой язык);
• плоские уши или их отсутствие;
• отек бедер и ног;
• замедление роста плода.

Перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

перечисленные симптомы не являются специфичными, и могут указывать на другие проблемы со здоровьем. Поэтому, если врач сомневается, он может назначить биопсию кожи.

Лечение ихтиоза Арлекина

Ребенок требует междисциплинарного подхода, включающего консультации многих специалистов — окулиста, хирурга, гастроэнтеролога, диетолога, психолога. Для того, чтобы обеспечить правильное питание, ему могут установить гастростому.

Терапия включает себя:

• увлажнение организма ребенка;
• подачу опиоидных анальгетиков, например, морфина, фентанила, суфентанила (чтобы уменьшить болевую реакцию на повреждение тканей);
• введение этретината — ретиноида для лечения псориаза и других чешуйчатоподобных заболеваний;
• использование смягчающих средств для кожи и слизистых оболочек;
  назначение антибиотиков для предотвращения инфекции;
  психологическую помощь.

Толстые растрескавшиеся пластины будут постепенно шелушиться и отпадать. Через несколько месяцев на их месте появится тонкая сухая кожа ярко-розового цвета (местами покрытая небольшими чешуйками). Это означает, что младенец пережил критичный этап своей жизни, и можно завершать интенсивную терапию. Однако, у пациентов с диагнозом ихтиоз арлекина лечение будет длиться всю жизнь. Оно состоит в постоянном уходе за телом – использовании кератоликов для удаления чешуек и смягчающих кремов для уменьшения сухости.

Лечение народными средствами

Народная медицина не нашла эффективных средств от данной патологии. Но для ухода за пересушенной кожей применяются травяные ванны (с овсяной соломой, корнем любистка, травой череды, цветками ромашки) и компрессы. На основе свиного жира и лекарственных трав делаются питательные и ранозаживляющие мази. Помните, что перед использованием фитотерапии лучше посоветоваться с дерматологом.

Прогноз и осложнения ихтиоза Арлекина

Прогноз неблагоприятный: 50% новорожденных умирают в первые несколько суток после рождения. Те, кто пережил критический момент, позже могут бороться с:

• глазными осложнениями (в результате стойкого выворота век);
• замедлением роста;
• нарушениями двигательных способностей;
• психологическими проблемами и отсутствием социальных навыков.

Длительный прием ретиноидов может давать осложнения на печень, почки, сердечнососудистую систему. К сожалению, жизнь людей с таким диагнозом в целом связана с огромными мучениями, но медицина не стоит на месте, и каждый день появляются новые методики, значительно улучшающие состояние пациента.

Профилактика ихтиоза Арлекина

Не существует способов предотвратить данный недуг и будущего ребенка. Однако, перед вступлением в брак вы можете проверить себя и будущего мужа/жену на генетические мутации (существует специальный тест). Если у обоих супругов есть отклонения по гену ABCA11, следует рассмотреть вопрос об отказе от брака, либо об отказе от зачатия детей.

Фото

Ихтиоз арлекина фото младенцев

Болезнь ихтиоз арлекина фото

Ихтиоз арлекина фото

Автор статьи:Королева Татьянавенеролог, врач-дерматолог, опыт работы 15 лет.

Особенности ухода за ребенком с ихтиозом

Как правило, новорожденный пациент находится в инкубаторе около 2-4-х недель. В это время проводится активная терапия ихтиоза. Важно, чтобы после стихания острых явлений и выписки ребенка домой родители обеспечили ему правильный уход. Перечисли принципиальные положения:

1. Точно соблюдать назначения доктора. Даже на амбулаторном этапе необходимо продолжать лечение. Чаще всего оно заключается в нанесении лекарственных мазей, кремов или эмолентов;
2. Следить за состоянием кожи ребенка. Лучший показатель состояния пациента с ихтиозом – это его кожа. Важно не пропустить период усиленного шелушения, появления признаков воспаления (покраснения кожи, повышения местной температуры, отека, формирования гнойничков), беспричинного беспокойства младенца. Особенно эти признаки значимы в зимнее время, когда высока вероятность появления обострения;
3. Не травмировать кожу ребенка. Так как функция эпидермиса нарушена, кожа ребенка больше подвержена различным травмам. Любая рана – это входные ворота для инфекции. По возможности их следует избегать, а если не удалось – обрабатывать 0,005% Хлоргексидином, или другим антисептиком, который порекомендует доктор;
4. Не использовать пеленки с шершавой поверхностью, шали, жесткие одеяла и любое другое белье, которое может раздражать кожу ребенка. Это приведет к появлению сильного зуда и беспокойству младенца.

Кормление и физическая активность этих детей не должна отличаться от их сверстников. Это позволит им в будущем принять свое заболевание и стать полноценной частью социума.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза — задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

• осмотр кожного покрова — один из главных этапов диагностики. Специалист обращает внимание на цвет кожи, форму и расположение чешуек. Уже на этом этапе может быть с большой долей вероятности заподозрен ихтиоз;
• выявление среди кровных родственников похожих или аналогичных случаев ихтиоза;
• изучение участка кожи под микроскопом — решающий метод в установлении диагноза. Каждая форма ихтиоза даёт разную картину слоёв эпидермиса и их соотношения по толщине;

  При ихтиозе утолщен роговой слой эпидермиса

• генетическую причину болезни в ряде случаев помогает установить ПЦР — полимеразная цепная реакция. С её помощью можно обнаружить дефектный участок ДНК.

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

• десквамативной эритродермией;
• эксфолиативной эритродермией;
• псориатической эритродермией;
• эксфолиативным дерматитом Риттера;

  Эксфолиативный дерматит Риттера — болезнь аллергической природы

• буллёзным эпидермолизом.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Основные причины заболевания

• нарушение метаболизма;
• заболевания щитовидной железы;
• гормональные сбои в организме;
• нарушения клеточного иммунитета;
• онкология;
• заболевания кожи (экзема, атопический дерматит и пр.).

Приобретенный в течение жизни ихтиоз — редкость, обычно природа болезни наследственная. Ихтиоз может различаться по своим проявлениям и тяжести течения. Всего различают больше 50 видов ихтиоза, некоторые из них настолько серьезны, что могут угрожать жизни больного.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже сскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

• вульгарный;
• ламеллярный;
• Х-сцепленный;
• болезнь Дарье;
• ихтиозиформная эритродермия;
• ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз – самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

• ксеродермия – самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
• простой ихтиоз – относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
• блестящий ихтиоз – имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
• змеевидный ихтиоз – лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

• у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
• нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
• тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография. В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

Как проявляется болезнь: фото симптомов ихтиоза у детей и взрослых

Признаки врожденного ихтиоза у малышей отчетливо проявляются, как правило, в три месяца. Заболевание в этом случае сказывается на весе ребенка и может сопровождаться повреждением внутренних органов.

Симптомы обычного ихтиоза появляются в начале полового созревания (9 – 10 лет). К ним относятся следующие проявления:

• шелушение отторгнутых клеток;
• сухость кожи как результат нарушения водно-солевого баланса;
• покраснения;
• изменение формы и структуры ногтей, истончение волос, происходящее из-за недостаточного синтеза кератина;
• гнойные воспаления (причина кроется в ослаблении местного иммунитета и его неспособности справляться с микробами);
• конъюнктивит;
• выраженный, четко очерченный рисунок на ладонях (данный симптом наиболее распространен при наследственном ихтиозе).

Классификация патологии

По генетическому фактору ихтиоз может быть трёх типов:

• врождённый;
• возникающий на фоне наследственных нарушений;
• приобретённый, который может быть вызван приёмом лекарственных средств, дефицитом витаминов, хроническими заболеваниями.

Фотографии ихтиоза не для слабонервных. Для просмотра – нажмите на плюс>>>
По характеру дерматоза классификация более сложная. Она включает в себя не только изменения в структуре кожи, но и время проявления признаков, степень выраженности. Согласно данной классификации выделяют такие типы сауриаза:

• Простой. Иногда встречается производный от латыни эпитет «вульгарный». Считается самой распространённой формой заболевания. Развивается до 3 лет. Характеризуется появлением серых чешуек на поверхности дермы. Существует несколько разновидностей данного типа, которые были выделены по типу чешуек: блестящий, отрубевидный, буллёзный, белый и другие.
• Иглистый. Характерной особенностью данного типа является формирование шипов и игл на месте чешуек.
• Ламеллярный. Встречается чаще у младенцев. Проявляется в виде развития жёлтой плотной плёнки на поверхности кожи.
• Линеарный огибающий. Кольцевидные участки с корками окружены кожными валиками, которые внешне похожи на пластины.
• Односторонний. Данная патология проявляется поражением кожи только на одной стороне тела. Обычно подобное нарушение сопровождается хронической почечной недостаточностью и деформациями костной ткани.
• Фолликулярный. Для этого типа характерно развитие корок и уплотнений на лице, руках, подошвах ног. Такое нарушение сопровождается умственной отсталостью, нарушениями работы эндокринной системы, развитием кист в тканях лёгких и костях.
• Х-сцепленный. Невзирая на то, что передаётся данная болезнь с Х-хромосомой, которая наследуется как мальчиками, так и девочками, проявляется нарушение только у мальчиков. Данной патологии свойственно обширное поражение кожных покровов, нарушения умственной деятельности, помутнения роговицы и нарушения в строении всех тканей, формирующихся из третьего зародышевого листка.
• Ихтиоз плода, он же плод-Арлекин считается одной из самых тяжёлых форм, которая всегда заканчивается летальным исходом. Нарушение начинает формироваться ещё в процессе внутриутробного развития. При рождении кожу малыша покрывает крепкий «панцирь» из сухой неэластичной кожи. Данное состояние сопровождается деформацией ушных раковин, выворотом век. Наблюдается деформация конечностей, иногда – недоразвитие внутренних органов. В большинстве случаев ребёнок уже рождается мёртвым. Даже если рождается живой малыш, он редко живёт более 1 месяца.
• Эпидермолитичекий ихтиоз также считается одним из самых тяжёлых. При рождении малыша его кожа покрыта коркой ярко-красного цвета, которая отторгается при контакте с ней. На ступнях и ладонях дерма белого цвета, очень плотная. С возрастом на коже образуются выросты, которые напоминают концентрические гребешки. Случаи летального исхода при таком заболевании достаточно часты.

Следующая классификация форм ихтиоза – по тяжести течения. Она делит патологии всего на 3 группы:

1. Тяжёлое нарушение. Ребёнок с такой формой болезни рождается раньше срока и умирает в течение нескольких дней после рождения.
2. Среднетяжёлое нарушение. Данная форма расстройства совместима с жизнью, а потому дети, которые с ней родились, при проведении поддерживающей терапии могут жить как обычные люди.
3. Позднее нарушение. Проявляется после 3 месяцев и в первые 2 года жизни.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга), МКБ-10 L13.0

Следующая запись »

Диагностические мероприятия

Правильный диагноз ставится после тщательного исследования кожных покровов младенца и проведения соответствующих анализов, так как очень часто врожденную форму путают с дерматитом Риттера и эритродермией Лейнера-Муссу.

Десквамативную эритродермию Лейнера-Муссу можно обнаружить в первые два месяца жизни младенца: эпидермис воспален и немного отечен, кожные складки шелушатся. И буквально за несколько дней все кожные покровы вовлекаются в этот процесс.

Дерматит Риттера развивается на седьмой день после рождения. Эпидермис красного цвета, шелушится в районе естественных отверстий малыша (пупок, анальное отверстие). Далее процесс распространяется на все тело, и чешуйки начинают отпадать с формированием эрозий. Дополнительно повышается температура тела, присоединяются диспепсические явления и токсикоз.

Х-сцепленную и обыкновенную форму можно перепутать с глютеновой болезнью, для которой также характерно шелушение эпидермиса, нарушение структуры ногтевой пластины и волосяных фолликул.

Сопутствующие проблемы

Маленькие дети и подростки плохо переносят заболевание. Причины заключаются в сбое работы систем организма:

1. Ребенок медленно растет, не набирает вес, выглядит неуклюжим, часто болезнь сопровождается недостатками в умственном развитии.
2. Заболевание усиливает выделение кожного сала, это нарушает структуру волос, они могут даже выпадать. Ногтевые пластины ребенка становятся тонкими и хрупкими.
3. Иммунитет ослабевает, а потому часто развиваются вирусные заболевания.
4. Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ, работы эндокринной системы и гормонального обмена.
5. Значительно повышается холестерин, что приводит к заболеванию сердца и сосудов.
6. Развивается «куриная слепота» — заболевание, при котором человек не различает в темноте предметы.

Проблемы особенно выраженно проявляются в зимний период. Лечение должно сопровождаться правильным питанием и гигиеническими процедурами кожи. Нельзя исключать ежедневные прогулки. Лечение также требует принятия солнечных ванн.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

• коррекция гормонального фона;
• препараты местного действия;
• физиотерапия;
• витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы – тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

• Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
• Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
• Салициловая кислота (раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
• Мазь Акридерм. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
• Мазь Дипросалик. Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
• Мазь Видестим. Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры увлажняют кожу, усиливают обмен веществ в тканях. Положительный эффект можно заметить уже через неделю после начала лечения.

Внимание! Процедуры должен подобрать специалист исходя из формы ихтиоза и степени его тяжести.

Полезны следующие физиопроцедуры:

• Лечебные ванны. Противопоказаны при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при заболеваниях крови, онкологии. Бывают кислородные, соляные, крахмальные ванны.
• Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Способствует образованию в коже витамина Д, а также его изомера – витамина Д2; нормализует обмен веществ, насыщает организм витаминами С и А. Повышает концентрацию некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на здоровье эндокринной системы. Стимулирует иммунитет.
• Талассотерапия. Использование различных факторов моря или океана (водоросли, морская вода, ил, лечебные грязи). Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи и снижению выраженности симптомов.
• Гелиотерапия. Применяется солнечное излучение в терапевтических целях (солнечные ванны). Процедура способствует образованию витамина Д, стимулирует иммунную систему. Проводится в строго определенное время: утром – с 8 до 11 часов, после обеда – с 16 до 18 часов.

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

• Витамин А (в форме мази).
• Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
• Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
• Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
• Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
• Витамин С (драже).

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам. 

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Причины возникновения

Патология является наследственным заболеванием (в подавляющем большинстве случаев). Точная этиология на данный момент неизвестна. В организме пациента нарушается синтез аминокислот. В результате они начинают в избыточном количестве накапливаться в крови, что ведёт к нарушению синтеза кератина. Также подобная картина сопровождается нарушением работы щитовидной железы, гипофункцией половых желёз.

Фотографии ихтиоза не для слабонервных. Для просмотра – нажмите на плюс>>>
Со временем развивается устойчивое нарушение гомеостаза. Это сопровождается нарушением усвоения витамина А, который необходим для поддержания здоровья кожи. В результате происходит сбой в работе потовых желёз. Развивается ороговение верхних слоёв кожи, которое со временем усугубляется до состояния гиперкератоза.

Естественное обновление клеток кожи останавливается, старые клетки эпидермиса не слущиваются. Всё это приводит к утолщению верхнего слоя кожи. Со временем дерма теряет ещё большее количество влаги и начинает трескаться. При соскобе в исследуемом материале обнаруживаются остатки аминокислотных комплексов, которые не успевают усвоиться.

Важно: Формирующиеся застойные явления в коже приводят к уплотнению связи между клетками. Это становится причиной большой болезненности при попытке отделить корки от здоровой дермы.
В случае развития приобретённого ихтиоза патология проявляется после 20 лет. Она может возникать как самостоятельное нарушение. Но чаще заболевание развивается в качестве вторичной патологии на фоне других нарушений:

• хронические патологии органов ЖКТ;
• новообразования;
• тяжёлые системные заболевания;
• острый дефицит витамина А;
• длительное неконтролируемое применение некоторых лекарственных препаратов.

Приобретённая форма может успешно поддаваться лечению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – это весьма сложный и длительный процесс.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный;
• вульгарный;
• эпидермолитический;
• х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Эпидермолитический ихтиоз

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.