Что такое киста кармана Ратке?

Сделать МРТ гипофиза в Санкт-Петербурге

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла –  с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

 Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения,  эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки  развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

К какому врачу обратиться?

Помимо неприятных симптомов, которыми сопровождается киста кармана Ратке, существует также вероятность ее перерождения в злокачественное образование. Поэтому при обнаружении неврологических отклонений и факторов риска следует отправиться в медицинское учреждение. Назначить диагностические процедуры и дальнейшее лечение смогут:

невролог

В некоторых случаях обращаются к хирургу. Его вмешательство требуется при необходимости оперативного удаления новообразования. Но перед тем как начать лечение, врач должен ознакомиться с клиническими проявлениями. Для этого он проведет опрос, в ходе которого поинтересуется:

1. Когда именно были обнаружены атипичные изменения в организме?
2. Какие хронические заболевания имеются в анамнезе?
3. Как часто контактируете с токсическими веществами?
4. Переносили ли инсульт?
5. Страдает ли кто-либо в роду подобной патологией?

После детального опроса специалист назначит проведение инструментальных и лабораторных методов диагностики. Их результаты позволят врачу лучше увидеть клиническую картину и выбрать соответствующую терапию.

Диагностика

Алгоритм обследования пациентов с подозрением на кисту кармана Ратке следующий:

• Консультация невропатолога, окулиста, эндокринолога и онколога (последняя проводится, чтобы исключить злокачественную опухоль головного мозга).
• Инструментальные исследования головного мозга – МРТ. Этот метод наиболее информативен при данной патологии. Иногда применяются специальные методики контрастирования, которые позволяют отличить кисту гипофизарного хода от других очень похожих патологических образований (например, краниофарингиомы, кистозной аденомы гипофиза, арахноидальных кист и т.д.). Больным, которым противопоказано исследование с помощью аппарата МРТ, проводят компьютерную томографию с контрастированием.
• Лабораторные исследования – анализы на гормоны гипофиза, надпочечников и щитовидной железы.

Какие факторы провоцируют патологию?

Точные причины возникновения и развития новообразования не установлены. Врачи выделяют ряд факторов, наличие которых повышает вероятность появления кисты. К их числу следует отнести:

• наследственную предрасположенность;
• вирусные заболевания с отягощенным течением;
• воспалительные процессы;
• гипоксию;
• интоксикацию организма беременной;
• облучение, радиацию;
• сложные роды;
• чрезмерное воздействие УФ-лучей.

Новообразование формируется еще в эмбриональном периоде. Медики предполагают, что из его остатков зарождается еще одна структура — аденогипофиз. Киста кармана Ратке и железа внутренней секреции мозга имеют одинаковое происхождение. Поэтому врачи склонны верить, что патологическое новообразование и аденома гипофиза могут развиваться параллельно.

Причины развития в разном возрасте

Основываясь на многолетнем практическом опыте, медики пришли к выводу, что основами развития болезни в раннем возрасте являются:

Наследственность играет важную роль в образовании патологии Ратке.

• перенесённые беременной матерью инфекционные болезни;
• наследственность;
• кислородное голодание плода;
• приём определённых лекарственных препаратов, отравления токсинами;
• облучение радиацией и ультрафиолетом (солярий, солнце).

Образование кисты Ратке в тканях гипофиза происходит ещё в эмбриональном периоде развития плода, когда формируется организм будущего человека. В случае, когда происходит сбой в организме матери и ребёнка, клетки, из которых строился гипофиз, остаются и продолжают свою работу по заданной программе, создавая полость уже внутри самого органа, который в дальнейшем начинает заполнять стенки кармана мукоидным эпителием и, в конечном итоге, образуется опухоль.

Диагностические методы

Современные методы диагностики кисты включают лабораторные, инструментальные и компьютерные исследования пациента. Для назначения корректного лечения врачам необходимо отличить кисту Ратке от аденогипофиза, т.к. их симптоматика схожа.

После консультации и назначения исследовании медики проводят диагностику способами:

• МРТ. Исследование, позволяющее определить точно расположение и размер кисты, а также отличить ее от других патологий.
• Исследование функционирования гипофиза в условиях лаборатории.
• Компьютерная томография. Инструмент оценки и детального анализа тканей черепной коробки, размера кисты.
• Исследование сосудов мозга на аниографе.
• Электроэнцефалограмма.
• Онкологическое исследование (взятие пункций, биопсия).

С готовым диагнозом кисты кармана Ратке медики способны назначить корректное лечение либо хирургическое вмешательство.

Важно: Ни в коем случае нельзя прибегать к лечению народными средствами при кисте кармана Ратке, а также других новообразованиях в головном мозге. Самолечение и использование нетрадиционной методов нетрадиционной медицины опасно для физического и психического состояния пациента.

Группа риска

В группу риска входят люди старшей возрастной группы (более 40 лет), перенесшие менингит, энцефалит, инсульт. Наиболее высока вероятность развития патологии у работников вредных (химическая, ядерная промышленность) производств, больных онкологическими заболеваниями, подвергавшихся радиоактивному облучению в терапевтических целях.

Вероятные осложнения

К каким последствиям может привести киста кармана Ратке? Опасно не само новообразование, а скорость его роста. Поэтому после выявления патологии пациент еще некоторое время находится под наблюдением врача. При ее интенсивном росте показана срочная операция. Отсутствие адекватной терапии может привести к неприятным последствиям. Сначала больной теряет зрение. Потом клиническая картина дополняется психическими расстройствами и деструкцией гипофиза. В особо серьезных случаях наблюдается перерождение кисты в злокачественную опухоль.

Распространенные симптомы

Симптомы кисты кармана Ратке носят невралгический характер. В течение длительного времени симптоматика может быть вялой, слабовыраженной. Подозрение на новообразование появляется, когда к невралгическим проблемам добавляются другие, присущие данной патологии:

• Нарушение сна, бессонница;
• Тошнота, рвота без отравлений;
• Приступы слабости, головокружения;
• Сильные мигрени;
• Нарушение координации, чаще – мелкой моторики рук;
• Проявление психических отклонений, галлюцинаций;
• Шум в ушах, резкое ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия;
• Высокое внутричерепное давление;
• Нарушения эндокринного характера;
• Конвульсивные припадки, схожие с эпилептическими.

Большинство пациентов с таким новообразованием попадают к эндокринологам и невропатологам. Признаки кисты кармана Ратке могут различаться в зависимости от возраста пациента. Так, у детей может наблюдаться дефицит гормона роста, несахарный диабет, пониженный аппетит и общее апатическое состояние.

Способы лечения новообразования

Если кисте, образовавшейся в зоне кармана Ратке, не свойственна склонность к росту, если она не провоцирует неврологические синдромы и нарушения, лечение не требуется. В некоторых случаях выявленное бессимптомное новообразование не увеличивалось в размере в течение 9 и более лет. Редко встречаются случаи самостоятельного регресса кисты вследствие разрыва оболочки или повышенной абсорбции (всасывание, поглощение) содержимого на фоне уменьшенной его секреции.

Кистозная полость увеличивается в объеме при повышенной секреции содержимого, кровоизлиянии в полость новообразования или вследствие инфекционного поражения. Если размеры кистозного образования продолжают увеличиваться, показано оперативное вмешательство. Операцию назначают, если киста с локализацией в области кармана Ратке, задевает, сдавливает глазные нервы, или развиваются состояния дефицита гипофизарных гормонов и гиперпролактинемии.

Хирургическое удаление кисты кармана Ратке обычно выполняется эндоскопическим методом транссфеноидальным (через носовые ходы и носовую перегородку) доступом. Цель операции – дренаж содержимого кистозной полости или разрушение ее стенки. После операции пациент находится под наблюдением невролога и нейрохирурга.

Статистика показывает, после оперативного вмешательства нормализуется уровень пролактина почти в 100% случаев, уменьшение болей в голове наблюдается в 40-100% случаев, восстановление зрительной функции – в 33-100% случаев. Рецидивы возникают достаточно часто в промежутке от 1 месяца до 24 лет. В большинстве клинических случаев этот период составляет 5-6 лет.

Консервативная терапия

Схему лечения патологии определяет врач. Во многом она зависит от сопутствующей клинической картины, состояния здоровья пациента и размеров кисты. При бессимптомном течении патологического процесса выбирается выжидательная тактика. Доктор следит за самочувствием больного, оценивает МРТ мозга в динамике. Если размеры образования небольшие, присутствуют латентные симптомы, назначается гормональная терапия. Препараты подбираются в индивидуальном порядке.

Кто входит в группу повышенного риска?

Описываемая в статье врожденная патология — явление нечастое. На ее долю приходится всего 1% случаев среди прочих новообразований доброкачественного характера. Все же специалистам удалось выявить группу лиц, представители которой в большей степени подвержены развитию недуга. В нее входят:

1. Женщины зрелого возраста. Тенденция к увеличению размеров кисты и появлению ее симптомов наблюдается после 40 лет.
2. Пациенты после менингита или энцефалита любой этиологии.
3. Больные, перенесшие инсульт.
4. Работники вредного химического производства.
5. Люди, у родственников которых была диагностирована опухоль мозга.

Совпадение по одному или нескольким пунктам из списка выше означает повышенный риск развития новообразования. Таким людям следует с особым вниманием относиться к собственному здоровью, обязательно проходить обследование организма.

Хирургическое вмешательство

Совершенно иного подхода требует увеличивающаяся в размерах киста кармана Ратке. Лечение в этом случае также начинают с гормональных средств. Если терапия оказывается неэффективна, пациенту становится хуже, назначается операция. Сегодня на практике используются два вида хирургических вмешательств, каждый из которых имеет свои особенности.

• Классическая трансфеноидальная операция. Сводится к удалению кисты через разрез в носовой раковине. Доступ к карману Ратке возможен только через клиновидную пазуху. Чтобы хорошо видеть операционное поле, хирург применяет бинокулярный микроскоп.
• Наибольшей популярностью пользуется все же лапароскопическое вмешательство. Оно осуществляется при помощи специального прибора — эндоскопа. Во время операции хирург может без труда удалить новообразование, не повредив при этом сосуды и нервные окончания рядом с гипофизом. В черепную коробку врач проникает также через носовые проходы.

После удаления кисты все ее содержимое обязательно отправляется в лабораторию. Гистологическое исследование секрета позволяет исключить злокачественную природу патологии. Описанные чуть выше варианты хирургического вмешательства являются единственными эффективными методами борьбы с такой проблемой, как киста кармана Ратке. Лечение народными средствами категорически противопоказано.

Особенности патологического процесса

Киста кармана Ратке — это доброкачественное новообразование. Изнутри оно выстлано однослойным эпителием, а снаружи покрыто прозрачной капсулой. Содержимое кисты представляет собой жидкость, как правило, желтого цвета. Иногда секрет имеет сероватый или голубоватый оттенок. По своей консистенции он может быть плотным или желатиновым. Многие сравнивают содержимое новообразования с моторным маслом.

Первые проявления патологии

Киста кармана Ратке характеризуется длительным бессимптомным течением. Часто больные не подозревают о наличии столь коварной патологии в головном мозге. Обычно они узнают о ней после прохождения МРТ или других профилактических обследований. Первые симптомы новообразования проявляются по мере увеличения его размеров. Киста кармана Ратке начинает сдавливать зрительный нерв и сам гипофиз. В результате развиваются патологические нарушения в кровоснабжении мозга, разлад в работе его основных структур. Кроме того, не исключено появление следующих расстройств:

• головокружения;
• бессонницы;
• галлюцинаций;
• тошноты и рвоты;
• шума в ушах;
• кратковременных провалов в памяти;
• нарушений координации движений.

У 80% больных патология сопровождается заболеваниями эндокринной системы. Также многие отмечают появление психических расстройств, спутанности сознания. Степень проявления клинических симптомов во многом зависит от размеров новообразования, силы давления на соседние нервные окончания и сосуды.

Виды кист

В зависимости от наличия или отсутствия эпителиальной выстилки различают соответственно истинные образования и ложные. Кроме того, полости могут быть врожденными (возникшими при аномалиях внутриутробного формирования тканей) или приобретенными. Исходя из особенностей образования, выделяют такие виды кист:

• паразитарные – представляют собой оболочку, которая покрывает тело паразитов (например, ленточного червя); наиболее частая локализация – головной мозг, селезенка, сердце, кости, желчевыводящие пути;
• дизонтогенетические – как правило, врожденный вариант, содержащий ткани эмбриональной этимологии либо органы на зачаточной стадии (зубы, волосы); примеры расположения – боковые области шеи (бранхиогенная киста), почки, печень, предстательная железа, легкие, центральная нервная система, яичники;
• опухолевые – наиболее характерны для железистых органов; появляются в случаях, когда ткани разрастающейся опухоли, вследствие нарушений формирования канцерогенеза и метаболизма, начинают образовывать отдельные полости;
• рамолиционные – сопровождают заболевания, вызывающие некроз отдельных тканей или участков некоторых органов (инфаркт, инсульт и т. д.); представители этой категории могут находиться в яичниках, костях, зубах, спинном, а также головном мозге;
• ретенционные – основная особенность – локализация в тканях желез; появляются в результате застоя вырабатываемого этими органами секрета (причинами могут стать камни, рубцы, опухоли);
• травматические – самыми распространенными являются кисты, образующиеся в результате травматического воздействия на пальцах, ладонях, радужке глаза, печени.

Причины возникновения кисты

Карман Ратке, именуемый так же гипофизарным ходом – структура гипофиза, которая формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода. Впоследствии из нее образуются обе части гипофиза (аденогипофиз, нейрогипофиз) и воронка. Физиологическая норма предполагает облитерацию (заращивание) кармана на поздних этапах эмбрионального развития.

Если он остается, возникает небольшой просвет или киста, заполненная коллоидным содержимым. Кистозные образования больше выражены в детском возрасте, чем у взрослых. Точные причины, которые провоцируют образование кистозных полостей, не выявлены. Предположительно, решающую роль играет наследственный фактор.