Ксеродермия – лечение, симптомы и фото

Причины ксероза кожи

Как мы уже говорили выше, причины кроются в наследственности. Происходит мутация в генах, которые отвечают за нормальный липидный баланс в роговом слое эпидермиса. Характер данной мутации таков: нарушается пептидная цепочка ферментов, которые проводят липиды (жиры) к роговому слою, поэтому белки, занимающиеся транспортировкой этих жиров, становятся неактивным. У нормального человека чешуйки верхнего слоя эпидермиса плотно прилегают друг к другу именно благодаря липидам. При их отсутствии нарушается водный баланс кожи и чешуйки отмирают быстрее, чем это происходит в норме. На их месте образовывается новый слой, который тоже не получает достаточного питания.

Ксеродермию нужно отличать от болезни под названием «пигментная ксеродермия». В обоих случаях речь идет о генетическом расстройстве, но пигментная ксеродермия – это высокая чувствительность к ультрафиолетовому излучению, она не входит в группу ихтиозов.

Обычно ксероз кожи дает слабо выраженные симптомы. Они могут усилиться под воздействием провоцирующих факторов:

• нехватка витамина А;
• частый контакт тела с агрессивными моющими средствами;
• частое пребывание на ветру и морозе;
• злоупотребление солнечными ваннами;
• частое купание в горячей воде;
• старение;
• неправильный уход за кожей (использование спиртосодержащих лосьонов и агрессивных скрабов);
• системные заболевания, влияющие на состояние эпидермиса (сахарный диабет, гипертиреоз, гастродуоденит, болезнь Крона, почечная и печеночная недостаточность);
• вредные привычки.

Симптомы ксероза кожи

Главные симптомы – сухая шероховатая кожа и мелкие отрубевидные чешуйки, расположенные на локтях и коленях, иногда – на ягодицах. Эти чешуйки имеют светлый цвет и легко отделяются от здоровых покровов. Кожа больного склонна к покраснениям, с повышенной чувствительностью реагирует на внешнее воздействие (может появиться зуд и жжение после нанесения косметики и спирта, контакта с холодным воздухом, трения). После водных процедур возникает чувство стягивания. Разгибательные поверхности локтей, коленей и пальцев рук могут сильно огрубевать и даже трескаться.

Ксеродермия фото

Ксеродермия (ксероз кожи) у детей обычно проходит после наступления половой зрелости. Однако такие люди должны на протяжении всей жизни заботиться о теле, питать и увлажнять его.

Диагноз ставится врачом-дерматологом на основании клинической картины и сбора анамнеза.

Статья в тему: Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз)

Лечение ксероза кожи

К сожалению, как и большинство заболеваний генетического происхождения, при абортивном ихтиозе может применяться только симптоматическое лечение. Оно не устраняет причину, но помогает улучшить качество жизни (кожа становится более красивой, что очень важно для пациенток женского пола).

Пероральные препараты

Наиболее эффективными пероральными препаратами признаны ароматические ретиноиды. В тяжелых случаях их следует принимать всю жизнь, потому что после прекращения терапии симптомы возвращаются. Так как ароматические ретиноиды могут давать значительные побочные эффекты во время лечения, врач пытается определить самую низкую эффективную дозу, чтобы свести к минимуму негативные последствия. Противопоказаниями для введения данных агентов являются нарушения печени, чрезмерная концентрация витамина А в организме и высокий уровень холестерина.

Местные препараты

Ксероз кожи (Ксеродермия) требует регулярного использования отшелушивающих мазей, содержащих салициловую кислоту, гликолевую кислоту и мочевину. Они наносятся на пораженные зоны (локти и колени). Лучше всего с неприятными симптомами справляются такие препараты:

• Кератолит;
• Кератолан;
• Дипросалик;
• Бенсалитин;
• Уреотоп.

Также полезны ванны из теплой воды с добавлением соды или соли (концентрация — около 3 процентов), а также коллагеновые ванны. После процедуры коллагеновой ванны кожа покрывается тонким слоем, который сохранят влагу в эпидермисе, устраняет сухость и шелушение.

На ночь рекомендуется делать компрессы с водным раствором пропиленгликоля. Средство наносится на локти и колени, сверху заматывается клеенкой.

Ухаживать за телом нужно также с помощью косметических кремов, масел и лосьонов. Наносите их каждый день, желательно после водных процедур. Облегчение пациенту приносят умеренные солнечные ванны, санаторно-курортное лечение, талассотерапия.

Лечение народными средствами

Вы можете использовать все народные средства, которые борются с чрезмерной сухостью эпидермиса. Вот несколько популярных рецептов.

1. Несоленое свиное сало смешивается с травой череды и цветками календулы. Далее все это нужно проварить на водяной бане 2 часа, процедить и охладить. У вас получится смягчающая мазь.
2. Трава хвоща полевого, цветки бархатцев и цветки ромашки смешиваются в равных частях (по стакану) и провариваются в небольшом количестве воды. Этот отвар добавляется в ванну.
3. Облепиховое масло с мёдом и соком алоэ – отличный бальзам для пересушенных участков тела. Держите его полчаса, затем смойте теплой водой.

Наверняка вы найдете еще немало натуральных средств, которые снимают неприятные симптомы.

Прогноз и осложнения ксероза кожи

Ксеродермия не влияет на продолжительность жизни, поэтому прогноз во всех случаях благоприятный. Осложнения могут возникнуть, если пациент игнорирует правила ухода за кожей и не обрабатывает шелушащие места. На месте чешуек появляются огрубелости и трещины, они могут краснеть и зудеть. Эпидермис в этом месте немного темнеет, становится чувствителен к механическим воздействиям. Это неприятно, но не смертельно. При соответствующем лечении данные осложнения исчезают.

Профилактика ксероза кожи

Ввиду того, что недуг имеет генетическую природу, его предотвратить невозможно. Но пациенты должны проводить профилактику рецидивов, не допускать, чтобы состояние кожи ухудшалось. С этой целью используются методики, о которых мы уже рассказали в данной статье. Особое внимание профилактике нужно уделить при смене времен года, нервном стрессе и любых изменениях в организме (например, при беременности или диете).

Фото

Ихтиоз ксеродермия

Ксеродермия на локтях

Ксеродемия с осложнением

Автор статьи:Королева Татьянавенеролог, врач-дерматолог, опыт работы 15 лет.

Диагностика

Основным методом диагностики является обследование кожи монохроматором. Этот прибор широко используется для определения чувствительности кожного покрова человека к ультрафиолету.

Второй метод – биопсия – исследования лабораториями тканей из новообразований на коже. Выбирают новые, типичные новообразования, удаляют скальпелем, пункционно или используя электрохирургические методы. Небольшие элементы срезают целиком, а большие иссекают клиновидно, вместе с некоторым количеством здоровых клеток, таким образом, формируют биоптат. Пунктат из свежего образования берут полой иглой.

Образцы передают на гистологическое исследование. Гистология дает возможность сделать вывод о необходимости дальнейшего лечения, его характере, позволяет обусловливать прогноз заболевания. Гистоморфологический анализ может выявить стадию заболевания, определить, насколько глубоко поражены ткани, какое состояние здоровых клеток. После исследования дается микроскопическое описание, гистологическое и нозологическое заключение.

Проведение дифференцированного диагноза позволит отличить Xeroderma pigmentosum от радиационного дерматита, хотя клинические картины схожи.

Дифференциальная диагностика необходима с наследственными и врождёнными заболеваниями: лентигинозом, врождёнными дискератозом и пойкилодермией Томсона, идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини.

Наследственный лентигиноз характеризуется гиперпигментацией без признаков атрофических изменений.

Врождённым дискератозом страдают исключительно мужчины, ксеродерма поражает одинаково лиц любого пола. Фотосенсибилизация, локализация поражений на открытых участках не происходит. Проявления заболевания возникают тогда, когда большинство страдающих пигментной ксеродермой уже умирают либо достигают 3 стадии.

Врождённый дискератоз характеризуется лейкокератозом языка, щёк, неба, апластической анемией, которая не наблюдается при данном недуге. Изменения дермы дистрофического характера, обнаруженные при гистологическом исследовании, не отмечаются при дискератозах.

Врождённая пойкилодермия Томсона характеризуется распространением поражений под одеждой. Признаки атрофии кожи выражены не так значительно, хрящи не поражаются, внешность больного страдает в меньшей степени.

Врождённая пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом характеризуется повышенной восприимчивостью к солнцу. Но сопровождается также кератодермией и признаками, характерными для неврологических форм Xeroderma pigmentosum.

Атрофодермия Пазини-Пьерини характеризуется разнообразными очагами, с дальнейшими атрофическими проявлениями. Отсутствует возможность регресса. Поражения кожи имеют резкие контуры, поверхность гладкая. Цвет высыпаний от коричневатого до синеватого, чаще розовый или фиолетовый. Характерен постепенный переход в неповреждённую кожу. Высыпания чаще всего локализуются под одеждой на спине и груди.

Важнейшим клиническим признаком является гиперпигментация, возможно медленное хроническое течение болезни, медленно прогрессирующий характер.

Болезнь возникает чаще у женщин, возраст заболевших 20-40 лет. Иногда страдают пожилые люди, но чаще до этого возраста больные xeroderma pigmentosum не доживают.

Типы ксеродермы пигментной

Выделяют 8 типов КП, в зависимости от затрагиваемых генов, мутирование которых приодет к КП.

1. КП А – тяжелая форма с серьезными неврологическими нарушениями.
2. КП B – редкая форма с синдромом Коккейна. Характеризуется недостаточным ростом, неврологическими расстройствами, умственной отсталостью.
3. КП С – наиболее распространенная форма. Чувствительность к УФ, проблемы с ногтями и волосами.
4. КП D – чувствительность к УФ, неврологические расстройства, задержка в развитии.
5. КП Е – редкая форма. Относительно легкие симптомы без неврологических расстройств.
6. КП F – форма, затрагивающая население Японии. Система восстановления ДНК работает, но очень медленно.
7. КП G – очень редкая форма. Характеризуется неврологическими расстройствами и задержкой в развитии.
8. Переходящий тип – чувствительность к УФ, болезнь прогрессирует медленно, а продолжительность жизни больше, чем в остальных случаях.

Стадии меланоза

Заболевание прогрессирует постоянно. Стадии четко обозначены по симптоматике.

Начальная стадия

Впервые диагностика проводится у малышей в возрасте до 2-х лет в весенне-летний период. На открытых участках кожи появляются множественные высыпания красноватого и розового цвета с легко снимающимися чешуйками, веснушки и разноцветные пятна.

По мере того, как ребенок находится на солнце, появляются новые высыпания, но и прежние никуда не уходят. Кроме косметических дефектов никаких других проблем не наблюдается – нет температуры, подавленного состояния, зуда и пр.

Вторая стадия

На следующем этапе клинические проявления генерализуются. Теперь на коже подростка появляются очаги атрофии, венозные расширения, гиперпигментированные участки. Кожа буквально пестрит всеми цветами радуги и свободных от пигмента участков становится все меньше. С течением времени появляются трещины, плотные корки, бородавки.

Опасно то, что наряду с поверхностным эпидермисом удар приходится на соединительные и хрящевые ткани – там процесс протекает аналогично. Постепенно меняется форма ноздрей и ушных раковин, веки выворачиваются наружу, роговица глаза темнеет.

Третья стадия

Приходится на юношеский возраст – 15-18 лет. В это время происходит активное наращивание злокачественных опухолей. Недавние бородавки довольно быстро трансформируются в меланомы, ангиосаркомы, трихоэпителиомы, кератомы. Метастазы переходят во внутренние органы.

Наряду с внешними проявлениями на коде отмечается умственная отсталость пациентов в любом возрасте, замедляется рост костного скелета, уменьшается размер черепной коробки.

В подростковом возрасте диагностируется ксеродермическая идиотия (синдромом Де Санктиса-Каккьоне), для которой характерны следующие признаки:

• микроцефалия – заметное уменьшение черепной коробки;
• слабоумие – психиатрический интеллектуально-мнестический синдром;
• недоразвитость мозжечка и гипофиза – задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом;
• парез – неполный паралич
• задержка роста и т.д.

Риски развития рака кожи

В основном злокачественные новообразования при этом заболевании развиваются уже в 8-летнем возрасте и характеризуются высокой агрессивностью. Достаточно быстро происходит распад опухолей и их раннее метастазирование. Наиболее частая форма рака кожи — это плоскоклеточный рак, но не исключена возможность развития базальноклеточного рака, меланомы, а также сочетание этих трех видов опухолей.

Меланомы у больных с пигментной ксеродермией развиваются в 2 000 раз чаще, а плоско- и базальноклеточный рак — в 10 000 раз чаще, по сравнению с лицами того же возраста без этой патологии. По времени опухоли раньше развиваются у тех детей, у которых отсутствовала повышенная фоточувствительность в первый год их жизни. Это объясняется запоздалой защитной реакцией на воздействие солнечного света. Кроме того, значительно (в 20 раз) увеличен риск развития лейкемии, рака легких и органов пищеварения, саркомы головного мозга.

Классификация

С учетом причин, способствующих возникновению ксеродермии, данная форма патологии разделена на 3 вида. Итак, ксеродермия бывает:

1. Приобретенная — появляется вследствии воздействия на кожу внешних неблагопиятных факторов. Ярким примером служит длительное лечение наружными или системными глюкокортикоидами («Бетаметазон», «Преднизолон»).
2. Сенильная — является результатом естественного процесса старения. Кожный покров отличается повышенной сухостью, сморщенностью и пигментацией.
3. Конституционная (атопическая) — ее развитие связывают с наследственной предрасположенностью, т.е. если в семействе ранее кто-то из родственников страдал от сухости кожи, то данная форма патологии передалась по наследству.

Обратите внимание! Чаще всего симптомы ксеродермии можно заметить на коже кистей рук, которые ежедневно подвергаются воздействию неблагоприятных факторов, в частности это контакт с бытовой химией.

Более подробно о симптомах и формах ксеродермии, которую еще называют обыкновенным или вульгарным ихтиозом, расскажет в следующем видеоматериале практикующий дерматовенеролог:

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Признаки болезни

Первые проявления пигментной ксеродермы обычно возникают у детей раннего возраста — до двух-трех лет жизни. Недуг манифестирует в летнее время года во время пиковой активности солнечных лучей. Крайне редки случаи, когда заболевание впервые проявлялось у подростков либо пожилых людей, однако и они имеют место быть.

Для пигментной ксеродермы характерно пять последовательных стадий развития:

• Эритематозная стадия

На раннем этапе своего возникновения болезнь проявляется лишь появлением красных пятен, сыпи и отечности после нахождения на солнце. В редких случаях могут возникать везикулы на таких участках кожи.

• Стадия гиперпигментации

При дальнейшем прогрессировании болезни красноватые пятна на коже превращаются в участки стойкой пигментации. Новые отметины могут иметь различный оттенок — от светло-коричневатого до практически черного.

• Атрофия пораженных участков

Пигментированная кожа в дальнейшем начинает истончаться, пересыхать и атрофироваться, что объясняется течением воспалительных процессов. Подобное развитие событий чревато серьезными изменениями физиологических отверстий — уменьшением рта по контуру, заращением ноздрей, истончением ушных раковин либо крыльев носа. Практически всегда болезнь сопровождается воспалительным поражением конъюнктивы (конъюнктивитом).

• Гиперкератическая стадия

При дальнейшем прогрессировании кожа на тех областях, которые подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, покрывается твердыми узелками, папилломами, бородавками и доброкачественными опухолевыми образованиями. Со временем такие опухоли озлокачествляются.

• Рак кожи

Это состояние считают последней стадией пигментной ксеродермы. Онкология может развиться примерно спустя десять лет после проявления первых симптомов болезни. Но случается и такое, что злокачественные опухоли формируются гораздо раньше. Онкологическое поражение при пигментной ксеродерме может иметь вид меланомы, саркомы либо базалиомы.

На сегодняшний день пигментная ксеродерма рано или поздно приводит к раку. Болезнь склонна к постоянному прогрессированию с возрастом, ее симптомы появляются даже после краткосрочного нахождения под солнечными лучами. Дети с таким диагнозом также часто страдают от дистрофии костной системы и имеют определенные проблемы с умственным развитием.

Причины возникновения заболевания

Основная причина подобного неприятного заболевания – генетическая предрасположенность, передающаяся аутосомным геном от родителей к детям.

Другими причинами иногда называют следующие:

1. Подобный диагноз может быть спровоцирован возрастанием количества порфиринов.
2. Иногда ксеродерма вызвана отсутствием в соединительной ткани фермента УФ-эндонуклеазы или ее дефицитом.
3. Дополнительная причина — недостаток в организме РНК-полимеразы.
4. Еще одним фактором может служить резкое снижение иммунитета или замедление его формирования.

Причины и провоцирующие факторы

Способствовать возникновению ксеродермии могут внешние и внутренние факторы. К первым относятся:

• Плохой или недостаточный уход за кожей.
• Ношение синтетической одежды (способствует закупориванию пор, вызывает раздражение).
• Регулярное использование неподходящего косметического средства.
• Прохождение длительного курса лечения гормонами.

Внутренние факторы вызывающие ксеродермию:

• Нарушение обменных процессов в организме — снижается выработка подкожного жира сальными железами.
• Гормональный сбой — влияет на работу нервной системы и жизненно важных органов (сердце, печень, почки, легкие).
• Инфицирование грибком — грибковые заболевания (микозы: кандидоз, дерматомикоз, отрубевидный лишай) поражают кожный покров и подкожную клетчатку.
• Почечная недостаточность — вызывает сухость и зуд кожи, меняет ее цвет.
• Онкологические патологии кожи — развиваются в эпидермальном слое, нарушают обменные процессы, что становится причиной дистрофии кожного покрова.
• Сахарный диабет — вызывает кожные заболевания у 79,2% больных.
• Гепатиты (болезни печени) — нарушают работу сальных желез, способствуют появлению пигментных пятен и очагов воспаления.

Обратите внимание! Если причиной ксеродермии являются внутренние факторы, то ее лечение рекомендуется начинать с их устранения. Внешние провоцирующие причины можно предупредить, что позволит исключить возникновение ксеродермии.

Предупреждающие советы

Проблема сухой кожи увеличивается с возрастом, и, чтобы притормозить появление внешних признаков старости (сухость, сморщенность, пигментные пятна), рекомендуется прислушаться к следующим советам:

1. Избегайте приема слишком горячего душа или ванны.
2. Не затрачивайте много времени на гидромассажные процедуры или плавание в бассейне.
3. Пользуйтесь только щадящими моющими средствами, они не содержат красители, ароматизаторы и спирт.
4. После купания вытирайтесь мягким полотенцем, не растирая кожу, затем намажьтесь увлажняющим кремом.
5. Ограничьте использование мыла на пораженных ксерозом участках кожи. Но и на здоровой на вид коже используйте мягкое мыло, содержащее увлажняющие масла.
6. В любое время года не забывайте об использовании увлажняющих лосьонов, особенно в зимнее время, когда одежда не дает нормально дышать коже.
7. Летом, перед выходом на улицу, обмазывайтесь солнцезащитным кремом.
8. Используйте в квартире увлажнитель воздуха, особенно в зимнее время, когда приборы отопления делают микроклимат в помещении слишком сухим.

В этой статье даны подробные рекомендации о том, как ухаживать и чем мазать сухую кожу, чтобы восстановить водный баланс.

Народные средства

Ниже приведены несколько рецептов, которые помогут вам справиться с начальной стадией ксеродермии.

Кроме того, рекомендуем пользоваться этими рецептами в холодное межсезонье, когда здоровье кожи особенно нуждается в поддержке.

Ванна «Клеопатры»

Ингредиенты:

1. Свежее теплое молоко — 4 ст.
2. Натуральный жидкий мёд — 0,5 ст.
3. Теплое оливковое масло — 5 ст.л.

Как приготовить: Смешайте все ингредиенты. Вылейте состав в ванную с водой комфортной температуры.

Как использовать: Полежите в целебной жидкости 15-20 минут. Промокните тело мягким полотенцем, не растирая. Нанесите крем с восстанавливающим и увлажняющим эффектом, например, «Ля Рош Позе», именно его часто рекомендуют дерматологи.

Результат: Улучшение состояния кожи вы сможете заметить уже после первой процедуры. При ежедневном приеме такой ванны о проблеме с ксеродермией забудете навсегда.

Горячий компресс для лица

Ингредиенты:

1. Лепестки мяты.
2. Цветки календулы.
3. Липовый цвет.

Как приготовить: Возьмите одинаковые части компонентов, залейте крутым кипятком, емкость накройте и укутайте. Дайте составу настояться 10 — 15 минут.

Как использовать: Смочите мягкое полотенце в травяном настое, остывшем до комфортной температуры. Приложите к лицу на 1,5 — 2 минуты. Процедуру повторите 5 — 6 раз. Смажьте кожу питательным кремом, в этом плане неплохо себя зарекомендовало косметическое средство «Riche Desalterante». (Очистку проводите 2 раза в неделю).

Результат: Компресс расширяет и очищает поры, удаляет шелушения.

Вопрос-ответ

Что делать, если в зимнее время симптомы ксеродермии обостряются, тело сильно зудит? (Ранее были назначены витамины «Аевит» и увлажняющее средство «Белобаза», но они не помогли).

Поменяйте увлажняющий крем на более сильный, например, «Локобейз» или «Липикар Ап». Пейте больше жидкости, сделайте нормальной влажность в помещении.

Можно ли заразиться ксеродермией?

Заболевание не заразно, так как причиной образования чешуек на коже является нарушение работы сальных желез.

Ребенку был годик, когда диагностировали ксеродермию, из-за которой позже возник дерматит. На коже появились ранки, из-за зуда ребенок, особенно по ночам, беспокоен. Каким должен быть уход?

Обсудите с вашим дерматологом назначение противоаллергического препарата «Фенистил» в каплях, а также гормональных мазей. Исключите мыло полностью из гигиенических процедур малыша. Используйте жирные крема с целью увлажнения кожи (2-3 раза в день). Подойдут «Локобейз Рипеа» и «Топикрем».

Возможно ли преобразование ксероза в злокачественную форму? Можно ли иссечь темные образования на коже?

Вероятность озлокачествления очагов ксеродермии не высока. Удаление струпьев можно выполнить с эстетической целью методом криодеструкции (жидкий азот).

Можно ли избавиться от ксероза только народными средствами?

Это возможно, если заболевание находится на начальной стадии развития.

Когда и к какому врачу обратиться?

Лечением кожных заболеваний занимается врач-дерматолог. И если вы откладываете визит к специалисту, пытаясь самостоятельно справиться с сухостью кожи, то вам нужно немедленно обратиться к нему за помощью, если:

• Пораженная кожа начала сочиться.
• Происходит отшелушивание больших участков кожи.
• На теле появилась кольцевидная эритема (кольцеобразные пятна).
• Состояние кожи не улучшается длительное время (даже после примененного лечения).

Обратите внимание! Царапина на сухой коже может стать причиной ее инфицирования. В результате, на фоне ксеродермии у вас может развиться грибковая или бактериальная инфекция, что потребует специфической терапии (см. ниже о методах лечения).

Диагностика

Прежде чем назначить лечение ксеродермии, дерматолог должен дифференцировать заболевание. Другими словами, уточнить, что это именно ксеродермия. Ведь некоторые кожные патологии, например, экзема, имеют схожие с ней симптомы. А это значит, если у вас диагностируют экзему, то план лечения будет отличаться от схемы, которую формируют для человека с ксерозом.

Итак, с целью диагностики ксеродермии вам могут назначить:

• Визуальный осмотр — поможет выявить и сравнить симптомы.
• Биопсию кожи — позволит обнаружить грибковую инфекцию.
• Сдачу крови на биохимический анализ — необходим для оценки работы внутренних органов и выявления дефицита микроэлементов (калий, магний, кальций и др.) с целью их восполнения.

Чтобы получить полное представление о вашей кожной проблеме, врач произведет сбор анамнеза (задаст вопросы о текущих и ранее перенесенных заболеваниях, спросит, были ли хирургические вмешательства в организм и т.д).

На основании полученных данных составит подходящую схему лечения с использованием медикаментозных средств.

Как вылечить ксеродерму

Если известен диагноз – ксеродерма, то нужно обязательно придерживаться рекомендаций врача. Они зависят от тяжести заболевания, результатов анализов и общего состояния пациента, и должны быть назначены в индивидуальном порядке.

Первичные признаки заболевания требуют периодического осмотра врача, поэтому допускается их амбулаторное лечение, с посещением медицинского учреждения для контрольного осмотра. В случае подозрения или появления симптомов осложнения заболевания пациенту требуется нахождение в стационаре и соответствующее лечение.

При этом может быть назначено терапевтическое лечение – лекарства, позволяющие снизить чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам: «резохин», «делагил», или «хингамин». В некоторых случаях полезными могут быть солнцезащитные средства – мази, крема. Дополнительно могут назначаться мази с кортикостероидами при активном шелушении кожи или цитостатиками при бородавчатых разрастаниях. Иногда используются антигистаминные препараты – «тавегил», «димедрол» или «супрастин».

При обнаружении злокачественных образований лечение назначает врач онколог. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Этот же метод может применяться в случае необходимости удаления бородавчатых образований.

Не последнее место в лечении ксеродермы должно занимать укрепление иммунитета человека – могут применяться различные витаминные комплексы с содержанием витаминов А, РР, В и других.

Общая схема лечения

Для того, чтобы избавить вас от ксеродермии, дерматологу придется составить масштабный план действий, например, вот такой:

1. Устранение факторов, которые стали причиной кожного заболевания.
2. Уход за кожным покровом с применением питательных и увлажняющих средств.
3. Лечение пораженных участков кожи местными препаратами (мазями).
4. Соблюдение диеты.

Избавление от первопричины

Лечение ксеродермии начинается с устранения заболевания, которое способствовало развитию кожной патологии.

К примеру, если ксероз был вызван нарушением в работе эндокринной, нервной или иммунной системы, то первоочередное задание специалиста сводится к его устранению.

Как правило, после успешного лечения описанных заболеваний, функционирование сальных желез приходит в норму, а состояние кожи улучшается.

Если не во время не обратить внимание на заболевание, то может развиться фолликулярный кератоз.

Лечебный уход

Чтобы к сухости не присоединилась инфекция (стафилококк, стрептококк), что может произойти посредством царапин и микротрещин, очень важно увлажнять кожу.

Своевременное увлажнение и питание позволит коже обрести эластичность, предотвратит трещины, появление морщин и ощущение стянутости.

Внимание! При ксеродермии не используйте дешевые и универсальные кремы («Lumene Arctic Aqua 24», «Nivea Creme»), они, наоборот, способствуют вытягиванию остатков влаги. Следите, чтобы в выбранном средстве содержались витамины и растительные масла, а также животные жиры.

В гигиенических целях рекомендуется применять средства не содержащие поверхностно-активные добавки, они снижают уровень салоотделения, повреждают внешний слой эпидермиса и повышают сухость кожи. С этой целью можно воспользоваться гелями («Ив Роше»,«Роскошь масел»), которые содержат питательные масла (аргании, авокадо), в том числе эфирные.

Лекарства от сухости и зуда

Местное лечение ксеродермии предусматривает прием антигистаминных препаратов («Супрастин», «Дипразин»), которые способствуют снятию зуда, сопровождающего шелушение кожи. При сильном ксеродемическом зуде можно сделать повязку с использованием 1% мази «Гидрокортизон».

Предупредить проникновение инфекций, что обычно происходит посредством микротрещин в коже, позволяют мази на основе березового дегтя (мазь Вишневского) или нафталина («Псори-Нафт»).

Но если болезнетворные микробы уже успели проникнуть в организм, а на коже появились корочки гнойного оттенка, то пораженные участки необходимо обрабатывать противомикробными средствами.

Делайте примочки используя следующие препараты:

• 0,5% раствор нитрата серебра — уничтожает бактерии, снимает воспаление.
• «Бриллиант-грюн» (зелёнка) — справляется с дифтерийной палочкой и золотистым стафилококком, активен практически ко всем патогенным грибкам.
• «Риванол» — содержит фурацилин, который убивает стафилококки.
• 1% «Резорцин» — для прижигания и дезинфицирования ран.

Обратите внимание! Если ксеродермия перешла в гнойную стадию, то заниматься самолечением не стоит. Необходимо сразу обратиться к дерматологу, который учитывая серьезность проблемы, может назначить комбинированные антибиотики («Тридерм», «Целестодерм-В») или кортикостероидные препараты («Адвантан», «Элоком»).

Снять с кожи отмершие чешуйки поможет кератолитическая терапия, включающая в себя обработку кожного покрова средствами, содержащими салициловую и молочную кислоту(«Авен Акерат», «Урьяж Кератозан», «Ля Рош Позе») или мочевину.

Такие крема помогают разблокировать сальные пробки, оказывают смягчающее воздействие на кожу и способствуют нормализации ее дыхания.

Советы по питанию

• • Ешьте больше овощей в сыром и вареном виде.
  • В меню постоянно должны присутствовать каши (гречневая, овсяная, рисовая). Находящиеся в них микроэлементы не только улучшают состояние кожи, но и укрепляют иммунитет.
  • Употребляйте приготовленные на пару рыбные и мясные блюда, так удается сохранить больше полезных веществ в продуктах.
  • Пейте 1,5-2 л жидкости в день (вода, травяной чай, компот из сухофруктов), так вы сможете уберечь кожу от обезвоживания.
  • Каждый день кушайте фрукты и ягоды, орехи.

• Из меню исключите копченые, жареные, острые блюда.
• Не употребляйте блюда быстрого приготовления, а также чипсы и т.п. продукты.
• Забудьте об употреблении алкоголя.

Ксероз у детей

Причины ксероза кожи у детей различны, и лечение зависит именно от их характера.

Итак, причины ксероза кожи у детей могут быть следующими:

• аллергия;
• эндокринологические нарушения;
• слабый иммунитет.

В большинстве случаев все это передается с генами. Для выявления причины стоит посетить соответствующих специалистов.

Допустимо использовать специальную детскую косметику. Например, увлажняющие и успокаивающие кремы. Иногда доктор может прописать медикаменты.

Для борьбы с напастью самостоятельно, родителям можно порекомендовать «подручные» меры. Это улучшит состояние кожного рельефа ребенка (примеры ксероза кожи у детей фото).

• начать закаливание (если нет противопоказаний);
• привить любовь к гигиене;
• улучшить питание (свежие натуральные продукты, больше овощей, прием пищи в одинаковое время);
• наладить режим (каждый день просыпаться и отходить кл сну в одно время);
• обеспечить здоровый сон (8-9 часов в сутки, в абсолютной темноте, в предварительно проветренном помещении);
• увлечь спортом (например, отдать в какую-либо спортивную секцию).

Также растущему организму принесут пользу регулярное проведение время на свежем воздухе. Однако активного солнца лучше избегать.

В целом же, ксероз кожи у детей аналогичен взрослому, независимо от причины, поэтому подход к терапии аналогичен.

Особенности пигментной ксеродермы

Пигментная ксеродерма – это заболевание, особенностью которого является наследственный дефект. В организме здорового человека присутствуют ферменты, помогающие нейтрализовать негативное влияние ультрафиолета на кожный покров. У больного на ксеродерму его нет, или он почти не работает.

С помощью определенных белков восстанавливаются ткани, которые пострадали от лучей ультрафиолета. Но у больного в них начинается мутация.

В результате увеличивается численность патологических клеток. С каждым годом их становится больше, что может привести к появлению рака кожи.

Пигментная ксеродерма развивается из-за высокой чувствительности к ультрафиолету. Но существует еще вредный фактор, который может спровоцировать патологию. Она способна появиться вследствие чрезмерной чувствительности к радиации.

Эти негативные факторы провоцируют такие изменения:

• нарушается пигментация;
• происходят атрофические изменения в кожном покрове;
• наблюдается ороговение кожи, атипия клеток, дистрофия соединительных тканей;
• повышается риск развития рака.

Часто пигментная ксеродерма сопровождается изменением здорового вида конечностей, так как у человека присутствует врожденное сращивание пальцев на руках или ногах.

Кроме этого, от заболевания способно пострадать здоровье зубов, появиться облысение. Также у многих больных задерживается рост.

Риски наследования меланоза

Как было сказано ранее, злокачественное лентиго — аутосомно-рецессивное заболевание, то есть у подавляющего большинства людей семейный анамнез не отягощен. В России случаи ленгиомы встречаются крайне редко – 1 пациент на полтора миллиона. Наиболее частые случаи диагностики – в Японии и Бразилии.

Для родителей, у которых родился ребенок с диагнозом пигментная атрофодермия, риск родить в дальнейшем с той же патологией 25%.

Даже изолированные общества не всегда сталкиваются с массовыми признаками заболевания, так как должно пройти не меньше 5 поколений близкородственных связей, чтобы генетический груз достиг серьезной отметки.

Пример из медицинской практики. Пациент 3 года, родители – уроженцы Японии, не болели ксеродермой. Проводилась консервативная, профилактическая и поддерживающая терапия в течение 12 лет. В 15-летнем возрасте пациент скончался от стремительного развития метастатической меланомы. В семье еще 2 детей, ни у кого пигментная ксеродерма не диагностирована. При этом в последующем риск рождения ребенка с патологией увеличивается вдвое.

Симптомы патологии

Иногда выделяют пять, но чаще три стадии клинического течения заболевания — эритематозную, или воспалительную, пойкилодермическую и опухолевую. Однако такое деление очень условное и практического значения не имеет.

Наиболее характерными признаками болезни являются:

1. Ранний возраст проявлений патологии.
2. Необычно высокая степень чувствительности к солнечному свету (в 60%).
3. Пигментная сыпь красного, коричневого, темно-коричневого и светлого цвета, в основном округлой или овальной формы и с четкими очертаниями (по типу лентиго). Преимущественная локализация — на лице и шее, меньше — на предплечьях и тыльной поверхности кистей, еще меньше — на участках, прикрытых однослойной одеждой.
4. Пойкилодермия — атрофические участки кожи в виде истончения и сморщивания в сочетании с телеангиэктазиями, чередованием зон сниженной и повышенной пигментации в виде сетки.
5. Высокий риск развития злокачественных новообразований кожи и внутренних органов.
6. Поражение органов зрения и неврологическая симптоматика.

Кожные проявления пигментной ксеродермы

У новорожденных кожные покровы нормальные. Впервые пигментная ксеродерма лица и шеи часто проявляется у детей первого месяца жизни. При воздействии солнечных лучей у них развиваются отечность и эритема (покраснение). Последняя сохраняется необычно долго — до 2-х – 3-х недель, в отличие от банального солнечного ожога (несколько дней).

Даже при кратковременном и незначительном облучении на фоне эритемы могут появиться пузыри, напоминающие ожог второй степени. Учитывая отсутствие признаков повышенной светочувствительности (в 40%), такая реакция, как правило, не вызывает подозрений на наличие пигментной ксеродермы, если отсутствуют данные анамнеза.

Первые предположения об этой патологии могут возникнуть в возрасте ребенка приблизительно 1-2 года, а в редких случаях заболевания (5%) и после 14 лет, когда на открытых кожных зонах (на лице, шее, конечностях) после солнечного облучения весной и летом появляются избыточно пигментированные пятна, напоминающие веснушки (лентиго), с чешуйками эпидермиса.

Одновременно с ними нередко возникает повышенная фоточувствительность (светобоязнь) и поражение глаз в виде блефарита и конъюнктивита, что в определенной степени облегчает диагностику. В дальнейшем поражение глаз становится более серьезным (85%) — усиливается выраженность сосудов конъюнктивы, развиваются кератит, роговичное помутнение, поражение радужки (атрофические процессы в зрачковой краевой зоне и в строме, гиперпигментация), выворот слизистой оболочки век и опухоли на них, снижение и полная утрата зрения.

Кроме того, с течением времени среди пятен гиперпигментации появляются участки с пониженной пигментацией, телеангиэктазиями, чешуйчатыми наслоениями, беловатыми атрофическими рубцами, в результате чего кожа приобретает пеструю окраску. Характерными симптомами пигментной ксеродермы являются кожная атрофия и гипопигментация на спинке носа и отсутствие гиперпигментированных пятен в подбородочной области.

Нередко возникает актинический гиперкератоз в виде большого числа разрастаний бородавчатого и гиперкератотического типа, имеющих различную форму, что считается предраковым состоянием. В результате атрофии кожи развиваются ее сухость, грубость и шероховатость. В одних местах она сморщенная, в других — натянутая и блестящая, ее невозможно собрать в складки, появляются трещины, экзематозные зоны, эрозии и язвы.

Атрофические и рубцовые процессы также приводят к истончению хрящей ушной раковины и носа, возникают язвы на слизистых оболочках век, выпадают ресницы, сужаются (атрезия) ротовое и носовые отверстия. Нередко лицо полностью обезображивается.

Поражение слизистой рта и нервной системы

Пигментная ксеродерма в полости рта проявляется телеангиэктазиями и ангиомами (сосудистые опухоли), предраковой патологией (лейкоплакией), актиническим (солнечным) хейлитом, представляющим собой стойкий воспалительный процесс красной каймы губ с ее истончением, злокачественными опухолями кончика языка и губ, чаще нижней.

У 18-30% больных с 2-хлетнего возраста отмечаются поражение периферической нервной системы и опухоли центральной нервной системы. Они проявляются прогрессирующим снижением слуха, дефицитом интеллекта и умственной отсталостью, параличом глазодвигательных нервов, мышечными спазмами и нарушением координации движений, снижением или полным отсутствием сухожильных нервных рефлексов, эпилептическими припадками и т. д.

Причины появления

Выяснив, какие особенности пигментной ксеродермы, что это такое, возникает вопрос, какие возможные факторы провоцируют появление заболевания. Патология развивается вследствие таких причин:

• наличие аутосомного гена, который передается от родителей малышу;
• нехватка фермента УФ-эндонуклеазы, который находится в клетках соединительной ткани;
• дефицит РНК-полимеразы;
• увеличение численности порфиринов.

Ксероз. Диета

Чтобы сухая кожа чувствовала себя лучше, стоит включить в меню эти продукты:

• морепродукты (содержат много полиненасыщенных жирных кислот);
• овощи и фрукты с богатым содержанием витамина С (антиоксидант, отвечающий за обновление кожи);
• овощи и фрукты красного и зеленого цветов (содержат бета-каротин, преобразующийся в витамин А. Это серьезный антиоксидант, не позволяющий клеткам разрушаться);
• чистая свежая вода (суточная норма женщин — от 30 мл на кг веса, мужчин — от 40 мл на кг веса в сутки).

Народные рецепты:

1. Глицериновая ванна. Восстанавливает эпидермальный покров. В ванну с теплой водой добавляют 0,5 стакана натурального глицерина (не технического). Принимать 10-15 минут.
2. Медово-масляная ванна. Литр молока подогревают без закипания. Добавляют туда 200 г натурального меда (не магазинного, лучше приобретать у пасечников). Смешивают и плавно вводят 1 столовую ложку миндального масла. Смесь выливают в ванну с теплой водой. Принимать — 10-15 минут. Смягчает кожу.
3. Оливковая маска. Смешать по 2 столовые ложки масло оливок и меда. Нанести на влажную кожу после душа или ванной. Держать 20 минут. Смыть теплой водой. Смягчает и увлажняет кожу.

Своевременная диагностика заболевания

Своевременная диагностика болезни, точный диагноз и грамотное лечение столь тяжелого и опасного заболевания может дать возможность благополучного исхода или улучшения качества жизни пациента на некоторый период времени.

Первичные симптомы болезни видны невооруженным взглядом – воспаление, изъязвление, шелушение кожи. Дополнительное условие для выявления заболевания – пребывание на солнце усиливает признаки ксеродермы. Подобные изменения кожных покровов должны быть сигналом для незамедлительного посещения врача.

При медицинском осмотре пациента доктор подтверждает наличие первых симптомов столь неприятного диагноза и собирает историю болезни пациента – особенности здоровья и течения болезни, ее сроки, анамнез родственников и наличие генетических заболеваний.

Далее проводятся лабораторные исследования, результаты которых позволяют понять степень развития заболевания и стадию поражения тканей, что в дальнейшем даст возможность выбрать правильный метод лечения.

К лабораторным способам диагностики можно отнести следующие:

1. Использование монохроматора – специализированного прибора, применение которого необходимо для оценки чувствительности кожных покровов к воздействию ультрафиолетовых лучей.
2. Гистологическое исследование или биопсия, для которой требуется забор новообразованных, атипичных тканей, а также части здоровых клеток — материала для исследования. Процедура может проводиться несколькими способами:

• скальпелем;

методом электрохирургии;

• методом пункции.

При подозрении на наличие новообразований пациента направляют к онкологу для исключения развития злокачественной опухоли или принятия скорейших мер для ее лечения или удаления.

В случае наличия изменений в работе центральной нервной системы может потребоваться консультация врача невролога.

Полезным будет комплексное обследование пациента – сдача анализов крови, мочи, осмотр врача офтальмолога и дерматолога.