Малые аномалии развития сердца: симптомы, диагностика, лечение

Содержание
  1. Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)
  2. МАРС и пороки сердца у детей
  3. Симптомы и диагностика МАРС в раннем возрасте
  4. Причины возникновения МАРС
  5. Причины аномалий в области клапанов сердца и сердечных структур
  6. 4Было или не было?
  7. Причины патологии у детей, подростков и взрослых
  8. Клинические проявления и диагностика
  9. Осложнения
  10. Причины и провоцирующие факторы
  11. Диагноз МАРС — малые аномалии развития сердца
  12. Что такое МАРС и почему они возникают
  13. Классификация малых сердечных аномалий
  14. Симптоматика МАРС
  15. Диагностика малых сердечных аномалий
  16. Открытое овальное отверстие
  17. 6Пролапс митрального клапана
  18. Строение сердца, происхождение аномалий
  19. Врожденный стеноз аорты
  20. Основные методы исследования
  21. 3Классификация
  22. Самые распространенные типы МАРС
  23. Лишняя хорда ЛЖ
  24. Внезапный летальный исход при МАРС
  25. Причины образования добавочной хорды
  26. Лечение
  27. Заболевания МАРС у детей
  28. Симптомы проблемы
  29. Виды МАРС и их характерные симптомы
  30. Открытое овальное окно, или ООО
  31. Аневризма межпредсердной перегородки
  32. Увеличенный евстахиев клапан
  33. Пролапс митрального клапана, или ПМК
  34. Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК
  35. Дополнительные, или аномальные, хорды
  36. Аномалии диаметра магистральных сосудов
  37. 5Открытое овальное окно
  38. Симптомы и признаки
  39. Факторы риска развития МАРС-синдрома у детей
  40. Тромбоэмболия при малых пороках сердца
  41. Возможные осложнения
  42. Причины и патогенез аномалий

Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)

Малые аномалии развития сердца — это патологии самого органа или магистральных сосудов, при которых у человека не наблюдаются серьезные нарушения сердечно-сосудистой системы. Кардиологи выделяют несколько групп МАРС по локализации нарушений:

  • Правое предсердие. К этой группе относится одна из самых распространенных аномалий — открытое овальное окно. Небольшое отверстие между предсердиями необходимо для полноценного кровоснабжения плода — именно овальное окно обеспечивает движение крови в обход легких. После рождения, когда легкие раскрываются, оно в норме должно зарасти. Однако происходит это не всегда, у 50% детей до 1 года оно все еще открыто, а по последним данным, такая аномалия выявляется у каждого четвертого взрослого. При этом у большинства она никак не сказывается на здоровье. Кроме этого, в предсердии могут диагностироваться небольшая аневризма перегородки предсердий и удлинение евстахиева клапана (в нижней полой вене).
  • Левый желудочек. Здесь также могут выявляться небольшие аневризмы в межжелудочковой перегородке или дополнительные трабекулы (перегородки) в полости самого желудочка.
  • Аорта. К МАРС относится широкий и узкий корень аорты, а также двухстворчатый клапан аорты (в норме должен быть трехстворчатым), и выпячивание стенки сосуда в области клапанов.
  • Клапаны. К аномалиям этой категории относят провисание створок любого сердечного клапана. К порокам сердца эта патология не относится, поскольку, несмотря на заметное отклонение от нормы, сам клапан справляется со своей задачей — задерживает кровь и не дает ей вытекать обратно, соответственно, кровоток не нарушается. Наиболее часто в этой группе встречается пролапс митрального клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

МАРС и пороки сердца у детей

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам.

При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний. К сожалению, нередко МАРС выявляется у детей с другими, более серьезными проблемами, например, нарушениями проводящей системы сердца — блокадами, аритмиями, слабостью синусового узла и прочими.

Если диагностировано до двух МАРС, чаще всего они не отразятся здоровье. Если же аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено более трех, это может быть симптомом другой патологии — соединительнотканной дисплазии. В этом случае пациент нуждается в дополнительных обследованиях, поскольку заболевание поражает не только миокард, но и другие органы.

В некоторых случаях МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Симптомы и диагностика МАРС в раннем возрасте

В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться такие симптомы:

  • Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
  • Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
  • Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
  • Незначительные, редкие боли в сердце.

Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

Причины возникновения МАРС

Рассмотрим нный диагноз.

МАРС у ребенка, по мнению специалистов, возникает по причине врожденных сердечных изменений. Также это может касаться и крупных сосудов, прилегающих к органу, которые формируются во время развития малыша в материнской утробе. Такие изменения работу сердца не нарушают.

Диагноз МАРС у ребенка в кардиологии сейчас устанавливается довольно часто.

МАРС отличаются временным характером, как правило, симптомы аномального развития пропадают уже к пятилетнему возрасту пациента. Объясняется это качественно развитой медицинской системой определения такого синдрома на самых ранних стадиях возникновения, большим количеством практических знаний специалистов, координированием диагностических и лечебных процессов.

Например, ребенку в маленьком возрасте поставили диагноз ПМК – это один из видов МАРС – пролапс митрального клапана, который известен в кардиологической сфере с давних пор. Сердце в процессе роста организма достигло нужных размеров, которые соответствуют возрасту пациента, вследствие чего диаметр сосудов сердца и длина хорд нормализовались.

Многим интересно, что это – диагноз МАРС и ДХЛЖ у ребенка?

Стоит отметить, что ДХЛЖ – это дополнительная хорда левого желудочка. Это одна из возможных аномалий. Врачи-кардиологи и ученые отмечают, что главной причиной появления синдрома становится сочетание комплекса внутренних и внешних факторов. Внутренними факторами являются наследственные изменения, генетическая предрасположенность, аномальное распределение хромосом. Внешними факторами являются состояние экологической и природной среды, болезни беременной в анамнезе, ее рацион питания, наличие облучения, курение, пережитые стрессы, употребление лекарственных препаратов или спиртных напитков.

Как правило, возникновение аномалий обусловлено этапом, на котором они появились. После этого определяется конкретная причина. Например, если изменение появилось при зачатии – причина наследственная; в течение беременности – врожденная особенность; после рождения – очень редкие случаи.

Относительно аномалий наследственного и врожденного типа нужно отметить, что чаще всего они связаны с дисплазией. Такое отклонение в развитии обозначает, что снижается прочность соединительной ткани на генном уровне, из-за чего вовлекаются в аномальный процесс следующие органы: перегородки и клапаны сердца, подклапанный аппарат, магистральные сосуды.

Диагноз МАРС у ребенка с заболеваниями сердца связан не всегда.

марс ооо диагноз у ребенка

Причины аномалий в области клапанов сердца и сердечных структур

Под малыми аномалиями клапанов сердца, внутренних структур и его крупных сосудов понимают врожденные небольшие дефекты, формирующиеся еще внутриутробно. Эти изменения либо незначительны по размерам, либо располагаются таким образом, что не нарушают тока крови внутри камер и по сосудам, и не формируют недостаточности кровообращения. Часть из МАРС-аномалий могут быть временными, они исчезают по мере роста и развития ребенка и его сердца. Так, может нивелироваться ПМК (пролапс митрального клапана), аномалии гребешковых мышц или закрывается овальное окно. Также могут измениться диаметр сосудов и длина хорд. Те аномалии, что остались после 3 лет, относятся уже к постоянным дефектам, и не имеют тенденции к регрессу.

4Было или не было?

Прием у педиатра

Прием у педиатра

Часто на приём к педиатру приходят рассерженные мамы с результатами УЗИ своего ребёнка, или терапевта посещают взрослые люди также настроенные агрессивно, обвиняющие врача в некомпетентности. Как же так? У моего сына два года назад был пролапс митрального клапана, а сейчас врач сказал, что его нет? Не стоит необоснованно обвинять врача в непрофессионализме и портить себе настроение: пролапс, действительно, мог исчезнуть.

Особенностью некоторых МАРС у детей, является то, что они, действительно, могут пропадать с возрастом. Организм ребёнка растёт, развивается, вместе с ним растут внутренние органы, изменяются их пропорции, длина, дозревают соединительнотканные структуры, происходит замена незрелых волокон на зрелые, обновление белков, ферментов. Все эти изменения и обуславливают «пропажу». Родителям можно посоветовать раз в год делать ребёнку УЗИ.

Причины патологии у детей, подростков и взрослых

Аномалия МАРС может быть генетически предопределенной. Главным «виновником» слабости соединительной ткани является синтез дефектных коллагеновых волокон.

Подобные состояния редко ограничиваются только структурой сердца, они распространяются на многие внутренние органы. Например, при синдроме Марфана деформируются конечности и грудная клетка, нарушается зрение, образуется аневризма аорты.

Также важными факторами, нарушающими формирование сердечно-сосудистой системы, являются:

  • прием алкоголя, наркотиков и медикаментов,
  • курение,
  • отравления,
  • вирусные инфекции,
  • облучение,
  • стрессы,
  • неправильное питание – недостаток белка и витаминов,
  • дефицит кислорода в крови из-за анемии,
  • сахарный диабет,
  • болезни щитовидной железы.
Читайте также:  Что делать при поносе (диарея, жидкий стул) у лежачего больного

Клинические проявления и диагностика

Дети с МАРС ничем не отличаются от здоровых сверстников
Дети с МАРС ничем не отличаются от здоровых сверстников

Как правило, МАРС не имеет признаков. Ребенок по внешнему виду и поведению никак не отличается от своих сверстников.

Гораздо реже маленького пациента может беспокоить:

  • нарушение сердечной ритмики;
  • перебои давления;
  • дискомфорт или временный болевой синдром в сердечной зоне.

Обратите внимание. У подавляющего большинства больных МАРС развиваются одновременно с другими нарушениями, вызванными аномалиями соединительной ткани. Из-за этого клинические признаки носят системный характер, а их интенсивность может быть различной.

Параллельные патологии могут быть в:

  • печени;
  • на коже;
  • органах выделительной и пищеварительной систем;
  • костях;
  • глазах;
  • расстройства деятельности ЦНС в виде нарушения речи, поведения, дефекации, мочеиспускания, координации и др.

Негативная симптоматика в случае ее проявления возникает не сразу после рождения, а по мере развития малыша. Как правило, при латентном течении о наличии малых аномалий развития сердца узнают, проводя профилактические исследования или диагностику других заболеваний.

Врач должен обратить внимание на шумы в сердце при аускультации и направить на дополнительную консультацию к детскому кардиологу и лабораторную диагностику (таблица 1).

Таблица 1. Диагностика МАРС у детей:

Метод Комментарий
ЭКГ
ЭКГ
Электрокардиография помогает оценить сердечную деятельность, получить графическое изображение сокращений, определить наличие отклонений.
Фонокардиограмма
Фонокардиограмма
Проводится параллельно с электрокардиограммой. Показывает наличие ненормальных шумов. Все данные отображаются графически (на бумаге).
ЭхоКГ
ЭхоКГ
УЗИ сердца – самый важный метод диагностики МАРС. Он позволяет визуализировать все морфо-анатомические отклонения, сделать фото для дальнейшего мониторинга. Эхокардиография широкодоступна, цена обследования несущественна.

Педиатр проводит физикальный осмотр пациента, пальпирует живот.

Дальнейший детальный осмотр может выявить:

  • искривление позвоночника;
  • плоскостопию;
  • гипермобильность суставов;
  • гастроэзофагальный рефлекс;
  • расширение мочеточника.

Осложнения в данном случае явление довольно редкое, однако, его никак нельзя исключать. Спорадически случаются нарушения иннервации и сердечной ритмики, что показывает ЭКГ и может стать причиной болевых ощущений. Чаще это связано с ПМК и ненормальным расположением добавочных хорд.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • внезапная сердечная смерть;
  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Причины и провоцирующие факторы

Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).

К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

  • Наследственную предрасположенность.
  • Хромосомные болезни.
  • Стресс во время беременности.
  • Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
  • Радиационное облучение женщины при вынашивании.
  • Курение при беременности.
  • Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
  • Неблагоприятную экологическую обстановку.
  • Инфекции у будущей мамы.
  • Прием беременной лекарственных препаратов.

О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

Диагноз МАРС — малые аномалии развития сердца

МАРС (малые аномалии развития сердца) – особые состояния без выраженных нарушений деятельности сердечной мышцы. Тем не менее, они могут сопровождаться неприятными симптомами и иногда даже угрожают жизни. Еще недавно МАРС в кардиологии причисляли к вариантам нормы. Однако более подробное исследование функций сосудов и сердца поставило их относительную безобидность под сомнение. Специалисты сошлись во мнении: пациенты с малыми аномалиями сердца требуют врачебного контроля, а иногда – выверенной медикаментозной терапии.

Что такое МАРС и почему они возникают

МАРС у ребенка возникает во время его вынашивания или после появления малыша на свет. Патологию вызывают:

  • структурные аномалии;
  • метаболические нарушения (обменные).

Те или иные дефекты в строении сердечной мышцы возникают по нескольким причинам:

  • мутации на генном уровне;
  • неблагоприятное течение беременности матери;
  • воздействие внешних факторов.

Врожденные МАРС обычно возникают из-за нарушений во время образования тканей органов на начальных этапах внутриутробного развития. На пятой-шестой неделе беременности женщина может даже и не подозревать о своем «интересном положении». Курение и пристрастие к спиртным напиткам в этот период могут спровоцировать сердечную патологию у ее будущего ребенка.

Порой малые аномалии сердца развиваются при отсутствии каких-либо врожденных анатомических патологий. В этом случае провоцирующими факторами могут быть:

  • плохая экологическая обстановка в месте проживания;
  • влияние токсических химических веществ;
  • инфекционные заболевания.

Часто малые сердечные аномалии выявляют у детей до трех лет. Обычно это незначительные анатомические дефекты в структуре сердечной мышцы, которые не проявляются клинически или сопровождаются единичными слабо выраженными симптомами. Однако со взрослением ребенка признаки сердечной патологии могут нарастать.

Решение о причислении выявленных структурных нарушений к МАРС или об обособлении их в самостоятельные заболевания должен принимать специалист.

Классификация малых сердечных аномалий

Аномалии МАРС принято систематизировать по их локализации в области:

  1. Предсердий и перегородки между ними:
  • пролабирующие (провисающие) гребенчатые мышцы (мышечные пучки на внутренней поверхности правого предсердия);
  • пролапс (выпячивание) клапана нижней полой вены;
  • аневризма (выпячивание) предсердной перегородки;
  • особенность строения сердечной перегородки, называемая открытым овальным окном (ООО);
  • увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда);
  • измененные трабекулы (сухожильные образования);
  1. Клапана легочной артерии и трикуспидального (трехстворчатого) клапана:
  • расширение;
  • пролабирование заслонок;
  1. Отверстия аорты:
  • аневризма;
  • нарушение симметричности заслонок;
  • изменения корня аорты;
  1. Левого желудочка:
  • дополнительные трабекулы;
  • измененные хорды в сердце и их неправильное положение;
  • дефект выносящего тракта (область сердца, через которую кровь поступает в артерии);
  • аневризма перегородки, разделяющей желудочки;
  1. Двухстворчатого клапана:
  • пролабирование заслонок клапана;
  • дефекты в прикреплении хорд и их распределении;
  • добавочные, увеличенные, неправильно расположенные или структурно измененные мышцы, продолжающие миокард левого желудочка.

При установленном диагнозе МАРС нужно выяснить, есть ли изменения в гемодинамике и регургитация, и определить степень их проявления. У взрослых пациентов чаще диагностируют пролабирование клапанов, «неправильные» и дополнительные хорды в левом желудочке, чрезмерную трабекулярность.

Симптоматика МАРС

Клинические проявления МАРС незначительны, порой бессимптомны. Малым сердечным аномалиям присущи разные типы аритмии и искажения прохождения нервных сигналов по миокарду:

  • приступообразная тахикардия;
  • экстрасистолия;
  • нарушение или прекращение проводимости в пучке Гиса (в правой его ножке);
  • слабость синотриального узла.

Аритмии возникают при пролабировании заслонок антриовентрикулярных отверстий, аневризмах перегородки между предсердиями, наличии измененных хорд. Связано это с внеочередными сигналами, возникающими в дополнительных хордах или механическим влиянием аномальных хорд на желудочек. Процесс регургитации вызывает возбуждение сердечной стенки и синотриального узла. Особо выражено это состояние при дефектах трехстворчатого клапана.

На пациентов с малыми сердечными аномалиями негативно влияют психоэмоциональные и физические нагрузки. Они чувствуют нарушения в работе сердечной мышцы, быстро устают. Им свойственны различные вегетативные проявления:

  • панические состояния;
  • нестабильное кровяное давление;
  • головокружения и утомляемость;
  • частые перемены настроения;
  • мигрени;
  • нарушения в работе пищеварительной системы;
  • повышенное потоотделение.

Одна из самых распространенных форм аномалии МАРС – пролабирование митрального клапана. Она часто наблюдается и у взрослых. На симптомы пролапса заслонок влияет выраженность дефекта и проявление регургитации. Его признаки:

  • вялость;
  • невозможность адекватно воспринимать физические нагрузки;
  • утомляемость;
  • болевые ощущения в районе сердца;
  • головокружения.

Еще одна частая аномалия – дополнительная хорда левого желудочка. Нередко протекает без выраженных симптомов. Иногда ей присущи аритмии – из-за появления внеочередных импульсов. ООО – менее исследованная форма МАРС. Ее симптомы:

  • головокружения;
  • вялость;
  • «сбои» в работе сердечной мышцы;
  • эмоциональная нестабильность.

У большей части детей эта форма малых сердечных аномалий во время взросления и роста массы миокарда исчезает сама по себе.

Диагностика малых сердечных аномалий

Систолический шум, обнаруженный врачом при осмотре – повод для серьезного обследования по поводу наличия малых сердечных аномалий. Предполагаемый диагноз в кардиологии базируется на:

  • оценке симптомов;
  • анализе внешнего вида пациента (астенический тип телосложения, плоскостопие, сколиоз, нарушение зрения);
  • аускультации (щелчки, шумы, изменение ритма сердца);
  • данных инструментальных методов исследования – электрокардиография, УЗИ.

У некоторых пациентов с малыми сердечными аномалиями исследуют и другие органы. Обычно это необходимо при врожденных или наследственных болезнях соединительных тканей. Эхокардиография позволяет получить достоверные сведения об особенностях строения органа. Наиболее результативен метод при пролабировании клапанов. Трехмерная эхокардиография дает возможность оценить степень пролапсов заслонок, присутствие и степень регургитации, негативные изменения клапанных структур. Патологии хорд обнаружить труднее, для их диагностики применяют двухмерную эхокардиографию.

При аритмии проводят электрокардиографию с дозированной нагрузкой. Данные исследований позволяют определить функциональный резерв сосудов и миокарда. Выявлению источников внеочередных импульсов способствует чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

При кажущейся безобидности диагноза проявления МАРС могут спровоцировать ощутимые изменения кровоснабжения и различные осложнения. Существует вероятность:

  • инфекционного эндокардита, поражающего клапанные заслонки;
  • недостаточности двустворчатого клапана;
  • повреждения лишних или неправильно расположенных хорд;
  • непредвиденная смерть кардиальной этиологии (при определенных патологиях проводимости).

При подобных обстоятельствах, диагностируя малые сердечные аномалии, врачи вынуждены обращаться к медикаментозной терапии.

Открытое овальное отверстие

Эмболия парадоксальная

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Читайте также:  ОМАКОР 1000: инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги препарата

6Пролапс митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Провисание, прогибание створок двустворчатого клапана сердца при сокращении желудочков в сторону левого предсердия. Провисать может одна створка или обе. Если прогиб створки по результатам УЗИ не превышает 2-6 мм, то степень данной аномалии 1-ая. При пролабировании на 6-9 мм — 2-ая степень, если же клапан провисает на 9 мм и более — диагностируется 3-я степень пролапса.

Куда более значимыми для врача является не степень провисания створок, а наличие или отсутствия обратного излития крови — регургитации. Хорошо, если регургитации нет вовсе, в этом случае гемодинамика не страдает, пациент чувствует себя хорошо. А если происходит обратный ток крови — то это состояние требует детального наблюдения и порой хирургического лечения.

Строение сердца, происхождение аномалий

Внутренние органы в своем основании имеют каркас из соединительной ткани, которая закладывается внутриутробно. За счет нее орган имеет характерную форму, не деформируется и растягивается в определенных пределах, сохраняя свою функциональность. В структуре сердца за счет соединительнотканных волокон формируется каркас и клапаны сердца, между волокнами находятся кардиомиоциты. Это придает сердцу эластичность и высокий запас прочности. Также за счет соединительной ткани образуются отходящие от сердца крупные магистральные сосуды — аорта, легочные вены и легочный ствол с их клапанным аппаратом. МАРС-синдром формируется в результате дисплазии соединительной ткани, несколько измененное строение соединительной ткани. При данном состоянии соединительнотканные волокна либо слишком нежные и растяжимые, либо формируются избыточно в тех местах, где в норме их быть не должно. В результате сердце приобретает незначительные анатомические дефекты.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Гипертрофия левого желудочка

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

Основные методы исследования

Главные методы обследования при диагнозе МАРС следующие:

  • Визуальная оценка и осмотр обстановки по симптоматике пациента. В первичный осмотр включаются сердечная аускультация, то есть прослушивание органа на предмет систолических функциональных шумов. После этого врач тщательно пропальпирует желудочную область, осмотрит живот, селезенку и печень. На основании полученных на данном этапе выводов кардиолог выдаст заключение, где будет отмечена необходимость следующего обследования либо причины нецелесообразности его проведения.
  • Электрокардиография. Такой диагностический способ позволяет определить уровень и качество электрических сигналов, которые подаются сердцем на протяжении определенного временного периода, полученные сведения регистрируются на графике. Электрокардиографический метод позволяет определить присутствие нагрузки на сердце и его составляющие, установить дефекты сердцебиения.
  • УЗИ. Такой метод особенно важный, поскольку дает возможность точного выявления присутствия аномалий и установления конкретного их вида.
  • Фонокардиограмма. Метод графического отражения шумов аномалии на бумажном носителе вместе с проведением ЭКГ.
  • ЭхоКГ, или эхокардиография. Исследование ультразвуком, которое диагностирует аномалии в определенных сердечных точках.

Какое лечение при диагнозе МАРС в кардиологии назначается?

3Классификация

Пролабирование митрального клапана

Пролабирование митрального клапана

Чтобы проще было ориентироваться в классификации «пройдёмся» по сердечным структурам сверху вниз:

  1. Предсердия и перегородка между ними:
    • пролапс клапана нижней полой вены,
    • открытое овальное окно,
    • аномальные трабекулы и сосочковые мышцы;
  2. трехстворчатый клапан:
    • пролапс,
    • расширение;
  3. двустворчатый клапан:
    • пролапс,
    • удлинение, чрезмерная подвижность хорд,
    • аномальное крепление заслонок,
    • дополнительные папиллярные мышцы;

    Пролапс створок легочной артерии

    Пролапс створок легочной артерии

  4. Лёгочная артерия:
    • пролапс створок,
    • расширение ствола;
  5. аорта:
    • асимметрия клапанных заслонок,
    • нарушение размеров корня,
    • расширение синусов;
  6. Желудочки:
    • аневризма перегородки,
    • аномальные хорды, трабекулы,
    • избыточное количество «нитей» — хорд.

Вот такие изменения может увидеть врач в сердце при проведении ЭхоКГ. Изучив классификацию, можно сделать вывод о том, что не всегда МАРС касаются исключительно самого сердца и клапанных структур, соединительнотканные изменения главных сосудов, отходящих от главного «мотора» организма также относятся к МАРС.

Самые распространенные типы МАРС

В кардиологии одним из наиболее распространенных типов МАРС у детей становится пролапс митрального клапана, или ПМК. К разновидностям малой аномалии врачи относят исключительно пролапс первой степени появления. Другие виды ПМК нуждаются в постоянной диагностике и тщательном лечении, поскольку болезнь сопровождается видимыми признаками нарушения кровотока и классифицируется иначе, как сердечный порок. ПМК определяется посредством метода ультразвукового исследования.

Часто сочетается диагноз МАРС с ДХЛЖ. Это образование ложных (дополнительных) хорд в левожелудочковой сердечной структуре. Такая аномалия проявляется в виде нарушения биения сердца.

Третьим тип МАРС у ребенка – диагноз ООО, который расшифровывается как открытое овальное отверстие. Такое заболевание отличается полным или частичным сохранением межпредсердного отверстия, которое формируется внутри утробы матери. Поэтому определить патологию можно только у ребенка старше года. Если в этом возрасте сохраняется отверстие и диаметр его более пяти миллиметров, идет речь о серьезном нарушении, таком, как сердечный порок. Подтвердить диагноз МАРС ООО у ребенка можно, основываясь на УЗИ.

диагноз марс дхлж

Другими разновидностями МАРС являются:

  • недостаточность развития синусовых клапанов;
  • патологии сердечных клапанов, которые проявляются в измененном их количестве, неправильном размере и наличии зазубренности;
  • аневризмы перегородок сердца;
  • нарушений структуры сосочковых мышц, которые располагаются в сердце;
  • еще большее увеличение крупных сосудов.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

  • Частое сердцебиение
  • частое сердцебиение;
  • хроническая усталость;
  • боли в груди;
  • эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Аритмия

  • аритмии желудочковые;
  • ишемия во время физического перенапряжения;
  • обмороки кардиогенные;
  • случаи внезапной смерти в семье;
  • удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Ноотропные препараты

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Причины образования добавочной хорды

Для образования дополнительной хорды в желудочке сердца (ДХЛЖ) одной из важных предпосылок становится наследственная предрасположенность. При наличии у матери ребенка патологий сердца опасность появления врожденных болезней или сердечных отклонений у плода повышается. В числе частых отклонений отмечаются ложная хорда, АРХ, пролапсы створок клапанов и т. д.

Можно перечислить перечень причин образования аномалий:

  • отрицательное воздействие питьевой воды и загрязненного воздуха;
  • наличие мутационных влияний, связанных с курением, употреблением алкоголя и наркотиков во время беременности.

Стоит обратить внимание, что данные факторы особенно опасны во время образования соединительной структуры в материнской утробе (до шестой недели) и в течение всего периода вынашивания малыша.

Лечение

По методу лечения такой диагноз можно условно классифицировать на три главные группы. К ним относятся:

  • способы лечения медикаментозно;
  • метод оперативного вмешательства;
  • лечебные немедикаментозные направления.

Под немедикаментозными методами в кардиологии понимаются: рациональное питание; нормальный режим сна; занятия лечебной гимнастикой или физическими нагрузками. При этом не стоит отправлять ребенка с диагнозом МАРС в большой спорт. Такие желания должны быть подкреплены врачебными рекомендациями. Должен быть строго организован распорядок дня пациента.

В кардиологии диагноз МАРС получил распространение не так давно. Именно поэтому за время исследования особенностей патологии выработалось множество терапевтических методов.

марс диагноз заболевания

Заболевания МАРС у детей

Соединительнотканные патологии образуют характерные шумы, хорошо слышимые при аускультации
Соединительнотканные патологии образуют характерные шумы, хорошо слышимые при аускультации

Чаще всего диагностируется пролапс митрального клапана (ПМК). При этом в момент сокращения сердца двустворчатый клапан провисает слабо, создавая незначительное завихрение кровяного потока. В данном случае патология будет не более первой степени, а если отклонения будут сильнее, то говорят не о малой аномалии развития сердца, а о его пороке.

Еще одним распространенным дефектом выступают добавочные хорды, располагающиеся в полости левого желудочка. Сокращенно они называются ДХПЛЖ или АРХЛЖ (аномальные хорды).

В данном случае соединительнотканные или мышечные тяжи крепятся к стенкам или перегородке желудочка. Они могут быть отдельными, множественными и даже встречаться совместно с иными патологиями. У здорового человека нормой считается прикрепление хорды к клапанным створкам.

В зависимости от расположения дополнительных хорд в камере желудочка (диагонально или поперек кровотоку) будут формироваться характерные шумы и нарушения сердечной ритмики. Аномальные симптомы хорошо слышны при аускультации. В данном случае врач обязан проводить регулярные осмотры с целью пристального мониторинга складывающейся ситуации.

Обратите внимание. Чаще всего ложные хорды ДХПЛЖ диагностируют у мальчиков.

Открытое овальное окно (ООО) – еще одна болезнь сердца (МАРС), которая диагностируется наравне с двумя предыдущими патологическими состояниями. Это означает, что во время эмбрионального развития не полностью затянулась межпредсердная перегородка и в ней осталось отверстие.

Если его диаметр не более 2–3 см, то у младенцев до одного года это не является патологией. Но в случае, когда размер 5 см или более, то это уже патология, которая относится к пороку сердца и требует незамедлительного лечения.

К другим малым аномалиям развития сердца относят:

  • ненормальное расширение крупных магистральных сосудов;
  • слабость, неправильная морфология и размер сердечных клапанов, а также другие отклонения, не имеющие существенного влияния на работу органа;
  • аневризмы перегородок;
  • анатомические аномалии сердечных сосочковых мышц.

Симптомы проблемы

МАРС нельзя назвать заболеванием в общепринятом значении этого слова. Поэтому симптомов у 95% пациентов нет, а обнаруживают аномалию при обследовании по поводу других жалоб. Имеются признаки, которые могут быть поводом для более тщательной диагностики состояния сердца и сосудов. К ним относятся:

  • Посинение кожных покровов в районе губ и носа, затруднения дыхания, частого пульса при кормлении новорожденного. У старших детей – при физической активности.
  • У подростков: вегетососудистая дистония, ощущение перебоев в сердце, периодические кардиальные боли, плохая физическая выносливость, обмороки, потливость, сильное сердцебиение, головная боль, общая слабость.
  • Одновременное наличие двух и более дефектов (например, сброса крови в правое предсердие из открытого окна и пролапса клапана) приводят к сердечной недостаточности, застою крови. Дополнительные хорды бывают источником аритмии.

Смотрите на видео о малых аномалиях развития сердца:

Виды МАРС и их характерные симптомы

МАРС – это многочисленная группа состояний. Перечислим основные и самые значимые из них.

Открытое овальное окно, или ООО

Это состояние по-иному называется функционирующее овальное окно, или ФОО. Овальное окно – это одно из эмбриональных приспособлений для кровотока плода. Это естественный дефект между правым и левым предсердиями, через который кровь из правой половины уходит в левую. Этим самым из кровотока выключаются пока не функционирующие или «спящие» легкие плода. В норме ООО закрывается в течение первого года жизни малыша.

Аневризма межпредсердной перегородки

Эта МАРС – облегченный вариант предыдущей. В норме овальное окно постепенно закрывается соединительнотканной мембраной. Иногда происходит выпячивание этой мембраны током пульсирующей крови из левого предсердия в правое.

Увеличенный евстахиев клапан

Это также элемент эмбрионального кровообращения, расположенный в нижней полой вене. Его функция – это перенаправление крови мимо «спящих» легких. О его увеличении говорят по достижении клапаном длины более 1 см.

Пролапс митрального клапана, или ПМК

Пролапс – это провисание створок двустворчатого клапана между левыми предсердием и желудочком. Клапан неплотно закрывает проход, и кровь может течь в обратную сторону. К МАРС относятся провисания створок без значимой митральной регургитации или обратного заброса крови из желудочка в предсердие.

Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК

Трикуспидальный или трехстворчатый клапан – это еще одна замыкающая структура, расположенная между правыми половинами сердца. Пролапс возникает в этом клапане реже, чем в митральном. В остальном ситуация идентична пролапсу митрального клапана.

Дополнительные, или аномальные, хорды

Хорды – это соединительнотканные нити, крепящиеся к краям створок клапанов наподобие парашютных строп. Они соединяют клапаны с сосочковыми мышцами желудочков, заставляющих створки открываться и закрываться. В норме количество хорд соответствует количеству створок.

Иногда на самых ранних сроках беременности закладываются дополнительные нити, идущие в полости сердца в продольном и поперечном направлении. Такие хорды носят название дополнительных или аномально расположенных.

Аномалии диаметра магистральных сосудов

В норме каждый крупный сосуд имеет строго заданный диаметр, зависимый от возраста и пола. Иногда у пациентов обнаруживаются значимые изменения этих показателей, которые, несмотря на это, никак не отражаются на кровообращении.

Наиболее часто встречаются:

  • коарктация, или сужение, аорты в области ее корня;
  • дилатация, или расширение, корня аорты;
  • дилатация легочного ствола – сосуда, выходящего из правого желудочка, несущего венозную кровь в легкие.

5Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом. Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти. В 23% случаев оно закрыто неплотно, либо не зарастает всю жизнь. Через него вбрасывается небольшое количество крови из одного предсердия в другое, и если данная аномалия гемодинамически никак себя не проявляет — нет повода для беспокойства.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

Симптомы и признаки

В большинстве случаев развития данного заболевания никаких жалоб нет ни у матери, ни у ребенка. И МАРС оказывается диагнозом-находкой, когда во время аускультации (прослушивания) врач замечает систолический шум, и для подтверждения направляет на ультразвуковую диагностику сердца. Нередко симптомы МАРС становятся заметны у ребенка во время взросления, так как он уже сам может на них обращать внимание.

На качество жизни ребенка МАРС в большинстве случаев практически не влияет. Дети после обследования могут заниматься спортом, вести активный образ жизни.

Но у 5-6 % больных патологии могут быть более тяжелыми, признаки которых проявляются в виде посинение носогубного треугольника, замирание, перебои в работе сердца, колющие боли в области сердца, незначительная одышка после физической нагрузки. Возможны изменения на ЭКГ: нарушение ритма, присутствие блокад ножек пучка Гисса, удлинение или укорочение интервала PQ. Обычно это возникает у детей параллельно с недержанием мочи, гастро-эзофагальным рефлюксом, сколиозом, опущением почек, близорукостью и является общим проявлением дисплазии соединительной ткани.

Особенностью человека является то, что с ростом организма, сердце тоже увеличивается в размерах и признаки МАРС могут как исчезнуть, так и усилится вместе с самой проблемой. Поэтому очень важно динамическое наблюдение за ребенком.

Факторы риска развития МАРС-синдрома у детей

Считается, что развитие подобных аномалий у детей возникает в результате сочетания нескольких негативных факторов, как внешних, так и внутренних. Среди внешних преобладают неблагоприятная экология, нерациональное питание будущей матери и ее заболевания, вредные привычки и прием лекарств в ранние сроки гестации. Среди внутренних негативных факторов у детей преобладают неблагоприятная наследственность, влияние хромосомных или генных дефектов. Дети приобретают подобные дефекты в момент зачатия (если нарушена программа закладки органа) или в ранние сроки беременности, крайне редко они возникают в родах. Наиболее опасен первый триместр беременности, когда происходит закладка сердца и формирование его анатомических структур. Чем раньше срок негативных влияний, тем более тяжелые аномалии в строении сердца приобретают дети.

Тромбоэмболия при малых пороках сердца

Тромбоэмболия

Открытое овальное отверстие и пролапс митрального клапана могут стать причиной ишемии, инфаркта мозга, периферической или парадоксальной эмболии.

Тромбоэмболия поражает молодых людей в период усиленных физических нагрузок, причиной является кислородная недостаточность артериальной крови или дополнительная хорда левого желудочка.

Опасность тромбоэмболии при малых аномалиях развития сердца возрастает у людей с бронхиальной астмой.

Возможные осложнения

Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

  • Инфекционного эндокардита.
  • Аритмий.
  • Легочной гипертензии.
  • Внезапной смерти.
  • Кальцификации и фиброза клапанов.

Причины и патогенез аномалий

Факторы риска появления МАРС у ребенка подразделяют на внешние и внутренние. К внешним причинам относят:

  • злоупотребление алкогольными напитками, курение, прием наркотиков беременной;
  • последствия употребления сильнодействующих лекарств;
  • радиационное облучение и влияние вредных химикатов;
  • диетическое питание беременной женщины.

Коллагенозы
Внутренние факторы:

  • коллагенозы – соединительнотканные дефекты;
  • различные мутации в генах;
  • хромосомные патологии;
  • нарушение развития сердца и сосудов во время эмбриогенеза.

Патогенез врожденных и приобретенных аномалий имеет связь с дисплазией – патологией, при которой процесс развития тканей и органов нарушается на каком-либо этапе.

Аномалия в определенном гене, отвечающем за формирование соединительнотканной структуры в органах, носит название дисплазия соединительной ткани. ДСТ сердца проявляется в ослаблении ткани и захватывает в патологический процесс клапаны, перегородки, подклапанный аппарат, магистральные сосуды.

Источники

  • https://MedAboutMe.ru/mat-i-ditya/publikacii/stati/detskie_bolezni/malye_anomalii_razvitiya_serdtsa_u_detey/
  • http://fb.ru/article/408424/diagnoz-mars-u-rebenka-prichinyi-zabolevaniya-metodyi-diagnostirovaniya-simptomyi-i-lechenie
  • https://MedAboutMe.ru/mat-i-ditya/publikacii/stati/detskie_bolezni/chto_takoe_malye_anomalii_razvitiya_serdtsa_u_detey/
  • https://ZabSerdce.ru/serdce/malye-anomalii-razvitiya-serdca.html
  • http://CardioBook.ru/mars-serdca/
  • https://Cardio-help.ru/klapany/diagnoz-mars-454
  • https://ritmserdca.ru/bolezni/malaya-anomaliya-razvitiya-serdsa.html
  • https://o-krohe.ru/serdce/mars/
  • http://krov.lechenie-gipertoniya.ru/narodnyie-sredstva/mars-mkb-kod-10/
  • https://VseOSerdce.ru/pathology/other4/mars-bolezn-serdca.html
  • https://okardio.com/bolezni-serdca/diagnoz-mars-402.html
  • https://zdorovko.info/mars-u-rebenka/
  • https://simptomov.com/kardio/terapiya-03/simptomy/mars/

0 0 голоса
Рейтинг статьи

Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
0
Оставьте комментарий! Напишите, что думаете по поводу статьи.x