Мегацистис: причины увеличения мочевого пузыря у плода 12 недель

Содержание
  1. Причины возникновения патологии
  2. Методы диагностики
  3. Лечение
  4. Лучшие Неонатологи Екатеринбурга
  5. Лучшие Педиатры Екатеринбурга
  6. Экстрофия мочевого пузыря у девочек
  7. Симптомы болезни
  8. Факторы влияющие на увеличение органа
  9. Первый этап лечения
  10. Возможные осложнения при данном заболевании
  11. Особенности питания и образ жизни
  12. Дивертикул
  13. Как лечится эписпадия и экстрофия
  14. Сопровождающие аномалии развития
  15. Врожденная гипертрофия детрузора
  16. Профилактика
  17. Контрактура шейки
  18. Классификация
  19. Пороки мочевыводящей системы у мальчиков
  20. Реабилитационный период после болезни
  21. Чем опасно увеличение мочевого пузыря у плода
  22. Лечение народными средствами
  23. Внешние характеристики патологии
  24. Антибактериальная терапия
  25. Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы
  26. Признаки экстрофии на УЗИ
  27. Проявление
  28. Реабилитация после болезни
  29. Удвоение органа
  30. Аномалии урахуса
  31. Полное незаращение
  32. Частичное незаращение
  33. Второй этап лечения
  34. Лечение недуга
  35. Виды эписпадии
  36. Возможные последствия и осложнения
  37. Образ жизни при наличии патологии
  38. Нужна ли диагностика?
  39. Экстрофия мочевого пузыря у взрослого
  40. Методы диагностирования
  41. Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря
  42. Причины, ведущие к развитию патологии
  43. Профилактическое лечение
  44. Как проводится лечение патологии?
  45. Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

Причины возникновения патологии

Некоторые исследователи утверждают, что при обнаружении увеличенного мочевого пузыря у плода в первом триместре беременности, определить истинную причину его возникновения не удастся. Ученые выделяют две основные этиологические причины развития мегацистиса у плода:

  1. УЗИ плода
    Нарушения уродинамики из-за обструкции уретры (фибростеноз, стриктуры, у зародышей мужского пола выражается клапанами задней уретры, а у женского — атрезией).
  2. Функциональная недостаточность оттока мочи (проявляется синдромами «мегацистис-мегауретер-микроколон» и Рrune-Belly).

На ранних терминах беременности диагноз увеличенного пузыря можно установить только по некоторым эхографическим признакам, потому что в этот период еще отсутствуют специфические показатели, с помощью которых можно дифференцировать внутриутробные пороки развития.

Диагноз «мегацистис-мегауретер-микроколон» чаще диагностируют у эмбрионов женского пола (4:1), а обструкции уретры и синдром Рrune-Belly — у мужского.

Обструкция детрузора (мышечной оболочки выгоняющей мочу) мочевика обусловлена блокированием или полным отсутствием сократительной функции, для которой характерны дегенеративные процессы, разреженная гладкая мускулатура, пролиферация фиброзной соединительной ткани и гиалиновых отложений.

Диагностирование симптома «замочной скважины», свойственного для клапанной обструкции уретры, и расширение просвета кишечника чаще происходит во второй половине беременности. Эти признаки указывают на развитие синдрома «мегацистис-мегауретер-микроколон».

Для плода с синдромом Рrune-Belly свойственна истонченная передняя стенка брюшины. Большинство исследователей предполагают, что, хотя, синдром Рrune-Belly и клапанная обструкция задней уретры не являются генетически обусловленными аномалиями, дальнейшее развитие хромосомных сбоев не исключается.

Методы диагностики

На ультразвуковом исследовании мочевик визуализируется в виде грушевидного или округлого образования. Орган имеет тонкие стенки, расположен в нижней области туловища и увеличивается в размерах в течение беременности матери.

УЗИ плода
Для определения его размеров необходимо принимать во внимание его наполненность. В случае отсутствия эхотени, рекомендовано проведение УЗИ по истечению 30−40 минутного периода. Врожденные и приобретенные патологии, пороки развития мочеполовой системы помогает обнаружить скрининговое УЗИ.

Если у плода обнаружен увеличенный мочевой пузырь на ранних терминах внутриутробного развития, необходимо провести дополнительное обследование – везикоцентез.

Осуществляется прокалывание стенки мочевого пузыря у плода с целью получения его мочи для проведения анализа. Кроме того, имеются данные, что риск развития неблагоприятного прогноза с мегацистисом при осуществлении везикоцентеза в ранний период значительно уменьшается.

Лечение

Основным и единственным методом терапии является операция. Нужно понимать, что задержка будет причиной развития осложнений, таких как восходящая инфекция мочевыводящих путей, гнойное поражение, образование мацераций, а при неправильном уходе и некрозов. Возможны даже сепсис и летальный исход. Врачи-педиатры вместе с хирургами рекомендуют проводить оперативное вмешательство до трех месяцев, чтобы не было потом нарушений в развитии органов брюшной полости, ведь на первом году жизни ребенок растет очень активно, и формируется основа для дальнейшего роста всех органов и систем.

Когда дефект передней стенки живота небольшой (несколько сантиметров), то можно применить реконструктивную операцию, используя аутотрансплантацию:

  • берут кожный лоскут самого ребенка;
  • соединяется лобковый симфиз с помощью специальной пластины;
  • в случае если не удается получить собственную ткань ребенка, тогда используют искусственные материалы.

Применение таких материалов оправдано хорошей защитной функцией стенок мочевого пузыря: не дают проникнуть инфекции, механическая защита, помогают в работе детрузора. Существует риск отторжения чужеродных тканей, поэтому преимущество находится на стороне аутотканей, но при необходимости применяют гормональные препараты (Дексаметазон и Преднизолон). Конечно, такие гормоны имеют побочные действия в виде снижения иммунитета, возникновения синдрома отмены.

Обязательно вводят антибактериальные препараты: выбирают среди аминогликозидов, фторхинолонов, а на первом месте – цефалоспорины. После операции необходимо помнить о температурном режиме, так как у новорожденных несовершенный механизм терморегуляции. Хотя операции и считаются эффективными, но все же бывают случаи, когда эффект остается не таким, как хотелось бы, поэтому есть еще операции резерва – пересадки устьев мочеточника в кишечник.

Операбельное вмешательство по такому принципу проходит в несколько этапов.

После экстрофии надо придерживаться некоторых рекомендаций:

  • диетическое питание;
  • употребление достаточного количества воды;
  • динамическое наблюдение у педиатра;
  • запрет на вредные привычки.

В какой бы степени ни протекала экстрофия мочевого пузыря, но при хорошем лечении и достаточном уходе возможно полное устранение патологического процесса – ребенок будет вести полноценную жизнь, и на репродуктивной функции это не скажется.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами: Крипторхизм (совпадающих симптомов: 3 из 8)Крипторхизм

… Гипогонадизм (совпадающих симптомов: 1 из 8)Гипогонадизм

… Дермоидная киста (совпадающих симптомов: 1 из 8)Дермоидная киста

… Остеомиелофиброз (совпадающих симптомов: 1 из 8)Остеомиелофиброз

… Рак почки (совпадающих симптомов: 1 из 8)Рак почки

… К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Экстрофия мочевого пузыря» нужно обратиться к врачам:

Лучшие Неонатологи Екатеринбурга


Анжела ВладимировнаКарпова0отзывов Все Неонатологи Екатеринбурга (1)

Педиатр – детский врач, специализирующийся на вопросах охраны здоровья ребенка, диагностирования, профилактики и лечения заболеваний у детей.Читать >

Лучшие Педиатры Екатеринбурга


Оксана ВикторовнаФирстова1отзыв Все Педиатры Екатеринбурга (1)

Хирург – врач-специалист, получивший подготовку по методам диагностики и хирургического лечения заболеваний и травм.Читать >

Экстрофия мочевого пузыря у девочек

У представительниц слабого пола это заболевание встречается крайне редко. Сопутствующими дефектами тут могут быть недоразвитые половые губы и/или влагалище, расщепление клитора, смещение ануса ближе к влагалищу, до 1,5 см более низкое расположение шейки матки (в некоторых случаях она хорошо видна). В целом у детей обоих полов наблюдается уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие сфинктера, неправильное расположение мочеточников, проблемы с почками, печенью, селезенкой, возможны и генетические отклонения.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. фото экстрофии мочевого пузыря у ребенка
    В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Факторы влияющие на увеличение органа

  • Генетический фактор (отклонения в генофонде плода, приводят к недоразвитию органов плода)
  • Заболевания инфекционного характера у матери во время вынашивания ребёнка, например краснуха, сифилис.
  • Профессиональное влияние, факторы окружающей среды.
  • Злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами беременной женщиной.
  • Первый этап лечения

    Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

    Возможные осложнения при данном заболевании

    Нередко у пациентов возникают осложнения:

    • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
    • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
    • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
    • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
    • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
    • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.
    Читайте также:  Значение имени Екатерина (Катя)

    Особенности питания и образ жизни

    Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

    Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

    Дивертикул


    Выпячивание стенки мочевого пузыря называется дивертикул. Как и любая патология, болезнь нарушает нормальную работу мочевика, провоцирует возникновение осложнений. У аномалии отсутствует ярко выраженная симптоматика, потому ее сложно диагностировать. В этом состоит опасность болезни: осложнения развиваются до определения патологии. В дивертикуле застаивается моча, формируется патогенная микрофлора, поражается слизистая оболочка мочевого пузыря. Все это способствует развитию воспалительных процессов. Патология устраняется оперативным путем.

    Любое отклонение от нормы в строении мочевого пузыря требует немедленного лечения. В противном случае развиваются серьезные осложнения с плохим прогнозом.

    Как лечится эписпадия и экстрофия

    Основное лечение состоит из следующих этапов:

    1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
    2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
    3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
    4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

    Сопровождающие аномалии развития

    Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

    Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

    Пол пациентаПатологические измененияСопутствующие аномалии
    МужскойВ большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.
    Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется .
    Крипторхизм (одно яичко)
    ЖенскийУ девочек клитор расщеплен;
    Уретра расщеплена или отсутствует;
    Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;
    Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.
    Удвоенное влагалище

    Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

    • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
    • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
    • аномальное развитие сигмовидной кишки;
    • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
    • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
    • недоразвитые крестец и копчик;
    • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

    Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

    Болезнь Гиршпрунга

    Врожденная гипертрофия детрузора

    Детрузор – это мышца верхушки и тела пузыря. В моменты перебоя работы случаются серьезные нарушения в мочеиспускании. Во избежание развития последующих заболеваний, удаляется мышца, которая является недоразвитой, и заменяют ее петлей от кишки.

    Если ребенку не применяется сопутствующая терапия, то возникают определенные сложности.  Стартует проблема  с того, что ребенок попросту не удается опустошать весь  мочевой и начинает активно тужиться.

    В течение определенного времени скапливается жидкость, растягивается орган и осуществляется бесконтрольное испускание урины.

    Профилактика

    Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

    Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

    Контрактура шейки

    Контрактура шейки мочевого пузыря-вторая по редкости аномалия, где присутствует перегородка. Характеризуется тем, что образуется множественное лишнее количество соединительной ткани.

    Также носит название- болезнь Мариона. Впервые описание патологии было зафиксировано в 1935 году. Иногда бывает так, что поражается большая часть площади мочевого пузыря. Наиболее часто подвержены заболеванию мальчики.

    Симптомы:

    • болезненное мочеиспускание, либо отсутствие симптомов до проявления осложнений;
    • образование остаточной мочи;
    • долгое время отсутствие мочеиспускания;
    • инфекционные заболевания;
    • почечная недостаточность.

    Классификация

    Выделяют следующие формы развития данной патологии:

    • неполное расщепление стенки мочевого пузыря;
    • полная экстрофия;
    • расщепление прямых мышц живота и лонного сочленения, которые закрыты кожей;
    • расщепление только симфиза, закрытого кожей;
    • тотальная экстрофия клоаки, вплоть до ануса;

    Определение типа заболевания осуществляется диагностическими методами.

    Пороки мочевыводящей системы у мальчиков

    Неумолимая статистика гласит, что у мальчиков экстрофия мочевого пузыря, а с ней и эписпадия, наблюдаются в 2-5 раз чаще, чем у девочек. Из-за различий в строении половых органов врожденные патологии мочевыводящей системы у девочек и мальчиков несколько отличаются. Сопутствующими заболеваниями у представителей мужского пола в детстве может быть крипторхизм, недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, а в дальнейшем и болезнь Пейрони (искривление члена). Уже в младенческом возрасте у мальчиков с эстрафией мочевого пузыря заметно значительное уменьшение, по сравнению с нормой, размеров полового члена, в отдельных случаях его может и вовсе не быть. Это происходит за счет того, что лонные кости, поворачиваясь, как бы подтягивают кавернозные тела, мешая их соединению. Если экстрофия случилась совместно с эписпадией, у мальчиков наблюдается рассечение головки полового члена и расположение ануса ближе к мошонке.

    Реабилитационный период после болезни

    Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

    Чем опасно увеличение мочевого пузыря у плода

    Заболевания уретры и мочевого пузыря у плода выявляются в редких случаях, различают:

    • Экстрофию мочевого пузыря.
    • Уретероцеле.
    • Атрезию уретры.
    • Клапан задней уретры.
    • Синдром prune-belly

    Под заболеванием экстрофия понимают отсутствие или недоразвитие передней стенки мочевого пузыря, что ведёт к дефектологии нижней брюшной стенки. Заболевание обнаруживается в связи с отсутствием изображения сканограмме, при этом структура почек и их размеры не меняются. Порок диагностируется на 16 20 неделе, лечат хирургическим путём.

    Экстрофия

    В конце беременности при исследовании выявляют уретероцеле, характеризующиеся расширением мочеточника, болезни сопутствуют циститы, пиелонефриты, уретриты. Новорожденного направляют в специальное медучреждение для проведения терапии.

    Атрезия уретры — называют редким заболеванием, обнаруживают на 14 15 неделе. На снимках выявляют мочевой пузырь значительных размеров у ребенка, что ведет к увеличению живота у плода, а у матери отсутствие околоплодных вод.

    Дивертикул мочевого пузыря характеризуется утолщением стенок органа из за неполноценности мышечного слоя. На снимке врач определяет кистозное образование круглой или овольной формы. Порок встречается чаще у мальчиков. Крупные образования удаляют оперативно.

    Синдром Пруне-Белла объединяет в себе 3 патологии: врожденную гипоплазию или недостаточность (отсутствие) мышц брюшной стенки,  мегацистис, дилатацию мочеточника и простатического отдела мочеиспускательного канала (аномальные явления) и двусторонний крипторхизм. Проявляется каждая категория у всех пациентов в разной степени, поражения брюшины варьируются.

    Аномальное развитие мочевыводящих путей препятствует нормальному функционированию всей мочевыделительной системы у малыша, болезнь может закончится смертельным исходом для плода.

    Лечение народными средствами

    Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

    Внешние характеристики патологии

    Экстрофия мочевого пузыря диагностируется невооруженным глазом с первых мгновений жизни ребенка. При данной патологии отсутствует участок брюшины, то есть в области лобка имеется отверстие, размеры которого могут варьироваться от 3 до 12 см. В результате подобной патологии мочевой пузырь оказывается снаружи тела. Его передняя стенка также отсутствует, но работа мочеточников не нарушена. Поступающая в них из почек моча выделяется каплями или струйками в то, что осталось от мочевого пузыря, а далее через дыру в брюшине выходит наружу. Кровоточивости при этом нет, так как края рассечений стенок живота и пузыря сформированы и не имеют поврежденных кровеносных артерий. Однако открытая слизистая всегда легко травмируется даже от прикосновений пеленок. Другие видимые глазу дефекты – слишком низкое расположение пупка или полное его отсутствие и более высокое положение ануса. Одним из незаметных на первый взгляд дефектов является расхождение (поворот) лобковых костей. От нормы этот показатель может существенно отличаться (разница составляет до 7 см), что в дальнейшем сильно меняет походку. Больные, у которых вовремя не исправили это отклонение, передвигаются, переваливаясь из стороны в сторону (как утка). Несмотря на всю сложность патологии, новорожденный вполне жизнеспособен, активен и при правильном лечении имеет хорошие шансы.

    Читайте также:  Справка о прививке от кори: как обозначается вакцинация и как получить выписку из медицинской книжки

    экстрофия мочевого пузыря у детей

    Антибактериальная терапия

    Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно. Экстрофия мочевого пузыря (фото после операции можно отыскать в медицинских справочниках) может после оперативного вмешательства вызвать ряд осложнений.

    экстрофия мочевого пузыря операция

    Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы

    Различают 3 степени экстрофии мочевого пузыря:

    1. Дыра в брюшине до 4 см, сопутствующие дефекты отсутствуют.

    2. Расхождение тканей брюшины и лобковых костей до 5-6 см, есть 1-2 сопутствующих дефекта.

    3. Несколько тяжелых сопутствующих дефекта (тотальная эписпадия, экстрофия клоаки и другие), расхождение брюшины и лобковых костей от 8 см.

    При любой степени деформаций моча ребенка постоянно изливается на слизистые, чем вызывается их воспаления, вплоть до перитонита и пиелонефрита. Слизистые страдают и от прикосновений пеленки, салфеток, других покрывных материалов, и от гипотермии, и от потери слизистыми влаги. Поэтому экстрофия мочевого пузыря у новорожденных детей требует максимальной стерильности и создания приемлемых условий окружающей среды. Во избежание заражений малышам экстренно проводят курсы антибактериальной терапии и, если есть возможность, помещают их в кувезы (маленькие боксы).

    Постоянно изливающаяся моча может привести к дерматиту, а также спровоцировать папилломные наросты, образующиеся уже на 3-4 неделе жизни младенца.

    Еще один нехороший симптом: ребенок в силу раздражений слизистых и сильнейшего дискомфорта отказывается от еды, плохо спит и, как следствие, отстает в развитии.

    экстрофия мочевого пузыря эписпадия

    Признаки экстрофии на УЗИ

    Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

    • в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
    • выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
    • пуповина расположена низко;
    • анус расположен высоко;
    • лонные кости не различаются;
    • гениталии деформированы.

    Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

    экстрофия мочевого пузыря фото после операции

    Проявление

    Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

    У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

    Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

    экстрофия мочевого пузыря у детей фото

    Реабилитация после болезни

    Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни. Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна. Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.

    Удвоение органа

    Во время удвоения мочевого, мочевина разделяется перегородкой на две части, которая располагается либо вдоль, либо поперек.  Бывает как полное, так и неполное.

    В первом случае каждый отделенный независимый от второго отсек имеет свою шейку и уретру. Во втором- оба отсека с едиными данными органами. Существует неполное разделение, также называющееся на врачебном языке двухкамерным мочевым пузырем.

    Отсекается перегородка путем хирургической операции. Выявляется в процессе проведения УЗИ. Проявляется симптомами цистита, пиелонефрита.

    Аномалии урахуса

    Урахусом называется некая трубка, соединяющая мочевой пузырь эмбриона с пуповиной. За счет этого моча плода выводится в околоплодные воды. На пятом месяце беременности начинается процесс формирования полноценной мочевыводящей системы ребенка, и этот проток зарастает. Иногда этого не происходит, ребенок рождается с аномалией урахуса. После отпадения пуповины обнаруживается свищ, из которого сочится моча. Обычно патология диагностируется у детей до 5 лет, но бывают случаи, когда патология мочевого пузыря проявляется у пожилых людей. У женщин встречается реже. Существует 2 вида этой аномалии.

    Полное незаращение

    При полном открытии урахуса патологические изменения в строении ребенка заметны сразу после его рождения, т. к. из пупка выделяется моча. Если диаметр протока небольшой, в основном моча выводится через мочеиспускательный канал. Если придавить животик ребенка, происходит интенсивное выделение мочи из пупка. Заболевание диагностируют посредством цистоскопии и цистографии. Введенный в мочевой пузырь зонд показывает отверстие незакрытого урахуса. Еще одним методом является введение в мочевик с помощью катетера окрашенной жидкости. Ее выделение из пупка подтверждает вид и особенность порока.

    Частичное незаращение

    В зависимости от места незаращения порок разделяют на 3 вида:

    • Пупочный свищ. Урахус не зарастает сверху. Проблема обнаруживается после того, как у ребенка отпадает пуповина либо в любом другом возрасте. Если патология проявляется у взрослого человека, можно утверждать об инфекционном поражении урахуса, что привело к нагноению и его прорыву через пупок.
    • Образование кисты. Патология среднего отдела протока. Проявляется наличием новообразования, которое бывает независимым либо относится к мочевому пузырю или пупку.
    • Дивертикул. Незаращение нижнего отдела. Проявляется после инфекционного поражения. Пациент жалуется на боли в животе, болезненное мочеиспускание с частыми позывами. Посредством цистоскопии в верхней части мочевика обнаруживается ход в незаросший проток (дивертикул). В дивертикуле наблюдается нагноение, гной поступает в мочевик.

    Лечение аномалий мочевого пузыря осуществляется только хирургическим путем.

    Второй этап лечения

    Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

    Лечение недуга

    При воспалительных заболеваниях беременной назначают антибактериальные препараты, в более сложных ситуациях прерывание беременности.

    Несмотря на благоприятный исход, врачи наблюдают роженицу, развитие мочевыделительной системы у ребёнка. Тяжелые осложнения негативно сказываются на общем состоянии плода и женщины. Чтобы спасти жизнь малыша, специалисты применяют хирургическое вмешательство.

    Виды эписпадии

    У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

    У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

    • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
    • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
    • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
    • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

    Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят . Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

    Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

    Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.

    Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

    Читайте также:  Выделения после овуляции: если зачатие произошло

    Возможные последствия и осложнения

    Объем осложнений от данной патологии напрямую зависит от момента проведения восстанавливающей операции. Прежде всего, врачи говорят о диагностировании гипотермии – излишней потери тепла. Происходит данный патологический процесс в силу дефекта передней брюшной стенки, лишенной дермы и из-за чего идет излишняя потеря тепла. Для предотвращения катастрофической потери тепла – после операции ребенка помещают в кувез, в котором поддерживается оптимальная температура и влажность.

    Еще одним опасным осложнением у ребенка с диагнозом экстрофия мочевого пузыря врачи называют септические осложнения. Именно отсутствие кожных покровов на передней стенке брюшины – такие себе ворота для патогенной микрофлоры. Именно по этой причине новорожденному до и после операции, назначают курс приема антибиотиков и проведение антибактериальной терапии. Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как сепсис и перитонит.

    К группе вторичных, сопутствующих осложнений, которые могут развиться после оперативного вмешательства, врачи в самом начале относят риск образования спаек. В силу большого числа проведенных операций, в брюшной полости может образовываться немалое число фибрина, который впоследствии перерастает в фиброзные стяжки. Это, в свою очередь, может стать причиной развития болевого синдрома, а также кишечной непроходимости.

    Образ жизни при наличии патологии

    Правильное питание
    Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

    1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
    2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

    Касаемо повседневной жизни:

    1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
    2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

    Нужна ли диагностика?

    По внешним признакам любым врачом с первых секунд рождения ребенка безошибочно диагностируется экстрофия мочевого пузыря. Фото, демонстрирующие, как этот дефект может выглядеть, нельзя назвать приятными, поэтому мы их не публикуем (вполне достаточно схематических изображений). Вроде бы все ясно, но диагностику с целью выявления всех возможных сопутствующих отклонений провести необходимо. Во-первых, нужно исследовать мочу на предмет нахождения в ней перитонеальной жидкости и серозного экссудата.

    Также необходимо сделать цистоскопию, УЗИ, томографию и эндоскопию. Как правило, показаны и генетические исследования для подтверждения или исключения синдромов Дауна и Эдвардса.

    Поскольку в подавляющем большинстве случаев данную патологию исправляют в детском возрасте, взрослые с экстрофией мочевого пузыря встречаются редко. Это происходит в случаях, когда малышу в силу многих причин не были сделаны операции в положенный срок, либо они были проведены с ошибками. Люди с данным пороком имеют сложности социальной адаптации в коллективе по причине недержания мочи. Эта проблема считается одной из самых важных. В последнее время известно несколько методик осуществления операций по ее устранению, но при любой из них лишь в 40-80 процентах успешно излечивается экстрофия мочевого пузыря у взрослого. Фото ниже демонстрирует подготовительный этап перед операцией.

    экстрофия мочевого пузыря у взрослого фото

    Второй немаловажный аспект проблемы – сексуальная адаптация взрослых, особенно мужчин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря. Несмотря на все усилия врачей, невозможно добиться полного восстановления кавернозных тел полового органа мужчин. Во-первых, потому, что они почти всегда деформированы, а во-вторых, потому что их объема просто не хватает, даже при отсечении их от лобковой кости. Поэтому максимальная длина пениса практически никогда не превышает 6-7 см, хотя эрекция не нарушена. Пациентам делают операции по урогенитальной пластике, кроме того, показаны сеансы психотерапии и медикаментозное лечение.

    Методы диагностирования

    Ультразвуковое исследование доступный, современный способ выявить отклонения плода во время беременности. Он не требует дополнительных условий подготовки. Бывает двух видов: абдоминальный, через половые пути женщины(влагалище).

    Для уточнения точного диагноза больному назначают обследования: экскреторную урографию, цистоскопию, хромоцистоскопию.

    Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря

    Особенно важен момент, когда ребенок живет с полиэтиленовой пленкой вместо брюшной стенки. В этот период за ним должен проводиться правильный уход. Нужно следить за тем, чтобы имплант не повредился, проверять ежедневно брюшную стенку, чтобы исключить протекание жидкости. Если повреждения имеются, необходимо обратиться к врачу, так как в некоторых случаях возможно проведение внеплановой операции.

    экстрофия мочевого пузыря фото

    Причины, ведущие к развитию патологии

    По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

    1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
    2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
    3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
    4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
    5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
    6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

    Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

    Профилактическое лечение

    Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

    Как проводится лечение патологии?

    Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

    проведение операции при экстрофии
    При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

    Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

    По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

    При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

    Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

    Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

    В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

    После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

    Источники

    • https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/megacistis-u-ploda.html
    • https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/3081-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya
    • http://fb.ru/article/230067/epispadiya-i-ekstrofiya-mochevogo-puzyirya-lechenie-reabilitatsiya
    • https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html
    • https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/uvelichennyj-mochevoj-puzyr-u-ploda-prichiny-i-chem-eto-opasno
    • https://www.syl.ru/article/329259/ekstrofiya-mochevogo-puzyirya-u-detey
    • https://opochke.com/mochevyvedenie/mochevoy-puzyr/ekstrofiya.html
    • https://medicalj.ru/diseases/urology/1130-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya
    • https://etopochki.ru/mochevoy-puzyir/bolezni/anomalii-mochevogo-puzyrya.html
    • https://nefrol.ru/bolezni/ekstrofiya.html
    • https://armma.ru/bolezni/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-rebenka
    • https://bolimed.ru/mochevoj-puzyr/patologija-mochevogo-puzyrja-i-lechenie
    • https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-prichiny-simptomy-i-lechenii-s-foto

    голоса
    Рейтинг статьи

    Подписаться
    Уведомить о
    guest
    0 комментариев
    Межтекстовые Отзывы
    Посмотреть все комментарии
    0
    Оставьте комментарий! Напишите, что думаете по поводу статьи.x
    ()
    x