Сердце с правой стороны: опасно ли такое расположение?

Что это такое?

Декстрокардия — неверное расположение органов, возникшее еще при внутриутробном развитии плода. Многие путают данную патологию с декстропозицией сердца, при которой также происходит его смещение, но причиной этому является болезнь соседнего органа. Например, сердце может сместиться из-за крупного новообразования в желудке.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, — это факт.

Разновидности нарушения

Декстрокардия сердца разделяется на 3 типа:

1. Простая. Возникает довольно редко, заключается в смещении в правую сторону только сердца и его сосудов.
2. Зеркальная. Характеризуется неправильным расположением части органов пищеварения и дыхания.
3. Полная транспозиция. При ней все органы грудной клетки располагаются неверно.

Также есть такая разновидность декстрокардии, как декстроверсия. Она характеризуется тем, что верхушка сердца повернута в правую сторону. При этом анатомическое строение органа не страдает.

Опасность неправильного расположения

Сама по себе декстрокардия не представляет угрозы для пациента. Люди так же живут с правым сердцем, их здоровье ничем не хуже, чем у людей с обычным расположением органа. Только несвоевременное выявление данного нарушения способно привести к ошибке доктора при оперативном вмешательстве в экстренных случаях, когда предварительно не выполняется обследование больного.

Опасность для человека возникает тогда, когда декстрокардия сопровождается другими заболеваниями сердца. Наличие дополнительных врожденных пороков может привести к крайне неблагоприятным последствиям.

Кардиологи выделяют несколько пороков сердца, которые могут возникать вместе с декстрокардией. К ним относятся следующие заболевания:

• Дефект эндокарда.
• Стеноз артерии легкого.
• Отверстие в межжелудочковой перегородке.

Также самой распространенной патологией, сопровождающей декстрокардию, является синдром Картагенера-Зиверта. При нем всегда наблюдается неправильное расположение органов, нарушение строения дыхательных путей. Больные мужского пола с таким синдромом часто страдают бесплодием.

В некоторых случаях наблюдается развитие неправильного расположения сердца вместе с заболеваниями органов брюшной полости. Нередко у пациентов встречается такая сопутствующая болезнь, как гетеротаксический синдром. В этом случае у пациентов нет селезенки или она является недоразвитой.

Симптоматика

Если сердце с правой стороны является единственным нарушением, не сопровождающимся никакими пороками этого органа, то клинических проявлений не наблюдается. Человек так же, как и все, живет обычной жизнью и даже не подозревает, что обладает неверным расположением сердца.

Чаще всего декстрокардия сопровождается другими сердечными пороками. Одни выявляются сразу после рождения, другие — по истечении некоторого времени. Каждая патология сердца имеет свои симптомы, но заподозрить нарушение работы сердца можно по следующим признакам:

1. Желтоватый или синюшный цвет кожных покровов.
2. Трудности с дыханием.
3. Бледность кожи.
4. Болезненность в грудине.
5. Сбой ритмичности сердца.
6. Слабость, быстрая утомляемость.
7. Отставание в физическом развитии.

При появлении таких признаков необходимо обязательно обратиться к врачу и пройти обследование сердца.

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

• частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
• септическим шоком;
• блокированием кишечника;
• застойной сердечной недостаточностью;
• мужским бесплодием;
• летальным исходом.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный – относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофияГипотрофия – расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Симптомы

Декстрокардия у плода, которая протекает без осложнений практически себя не проявляет и совершенно не доставляет больному беспокойств. Симптомы декстрокардии состоят лишь в тяжелейших ситуациях, когда присутствуют другие отклонения либо зеркальное расположение прочих органов.

Проявления декстрокардии у новорожденного состоят в побледнении либо синюшной окраске кожных покровов (акроцианоз кожи) и слизистых, пожелтением глаз, трудным, учащенным дыханием, учащенным сердцебиением, предрасположенностью к постоянным инфекционным заболеваниям, общим утомлением организма, недостатком веса. В результате пальпации выявляют верхушечный толчок в правой части, прослушиванием — смещенную границу сердца.

Детская декстрокардия также включает наличие синдрома Картагенера, то есть наследственную патологию дыхательных органов, во время которой нарушено движение ресничек дыхательных путей, предназначенных для очищения воздуха от пылевых частиц.

Первичные симптомы дают о себе знать еще в детском возврате. Так, дети с такой аномалией часто болеют простудными заболеваниями, болезнями бронхов, носа, ушей и прочим. Осенью и весной симптомы обостряются.

Дети, имеющие декстрокардию, отстают в развитии, у них плохо работают дыхательные и пищеварительные органы, что влечет за собой нарушения иммунитета и склонностью к тяжелому инфицированию и может повлечь за собой смерть малыша.

Также выявляют патологию в положении толстого и тонкого кишечника, печенки, желчного пузыря и его протоков, дыхательных органов и сердечных структур.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Профилактика

Профилактические меры в данном
случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И,
тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в
семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке
вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить
заболевание плода.

Профилактика больных детей
заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для
предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило,
таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные
ограничения в плане активного образа жизни.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

• 
• Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон»;
• Диуретики – «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
• Гипотоники – «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
• Витаминно-минеральные комплексы;
• Растительные адаптогены – родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
• Пищевые добавки – омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают:  Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

• Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
• Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
• Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Клинические проявления

Клинические проявления декстрокардиия

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Типы

Выделяют три основных типа сердечной декстрокардии:

1. Простой – орган расположен в правой части, какие-либо патологии не визуализируются, нормальное функционирование организма в целом.
2. С зеркальным расположением жизненных систем.
3. Осложненный – сердце расположено в правой части, заболевание осложняется патологическими процессами.

Кроме того, декстрокардия может представлять собой ситуацию, когда:

• сердце расположено неправильно, остальные органы на своих местах;
• все органы грудной полости располагаются в обратной последовательности;
• все грудные и брюшные органы расположены в обратном направлении.

Те супруги, по родовой линии которых была декстрокардия, обязаны с особым вниманием следить за здоровьем, аккуратно проводить планирование зачатия и четко придерживаться основных принципов здорового образа жизни.

Типы декстрокардии сердца

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце
Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, , назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел “Классификация”), отмечаются признаки висцеральной симметрии. 
В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
– единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
– двухкамерное сердце.
 Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости
Анатомия. Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент – наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях  печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло,  транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
 Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Классификация

Классификация, содержащая данные о локализации основных отделов сердца:
1. Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).
2. Правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).
3. Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).
4. Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).
5. Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).
6. Неопределенносформированное лево- , право- или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) – случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени – составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанитТимпанит (перкуторный звук тимпанический) – громкий, средней высоты или высокий перкуторный звук, возникающий при перкуссии над полым органом или полостью, содержащей воздух
над желудочком – справа. 
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока. 

ЭКГ при декстрокардии

ЭКГ при декстрокардии

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально»  с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• тетрада Фалло. Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к острой сердечной недостаточности;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

• бледность кожи, которая может переходить в синюшность. Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
• наблюдается выраженная слабость;
• развитие отдышки;
• у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
• выявляется аритмия сердца;
• задержка в физическом развитии;
• частые инфекционные заболевания дыхательных путей.