Поликистоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение поликистоза почек (Поликистозная болезнь почек)

Причины поликистоза почек

Поликистозная болезнь  почек наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу; спорадически заболевание возникает редко. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь  почек встречается у 1 человека на 1000 населения и обусловливает 5-10 % всех случаев терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии. Клиника редко проявляется до зрелого возраста, но пенетрантность полная, все пациенты старше 80 лет имеют те или иные симптомы. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь  встречается редко, но почечную недостаточность вызывает часто уже в детском возрасте.

В 86-96 % случаев АДПКБ вызвано мутациями гена поликистозной болезни почек 1 в хромосоме 16, который кодирует синтез белка полицистина 1. Большинство остальных случаев вызваны мутациями гена поликистозной болезни почек 2 в хромосоме 4, кодирующего синтез белка полицистина 2. Только некоторые семейные случаи не связаны ни с одним из этих локусов. Полицистин 1 может регулировать адгезию и дифференцировку клеток канальцевого эпителия; полицистин 2 может действовать как ионный канал, при мутации вызывая секрецию в просвет кисты. Мутации этих генов могут нарушать функцию почечных ресничек, позволяющих клеткам канальцевого эпителия воспринимать скорость потока мочи. Основная гипотеза предполагает связь пролиферации и дифференциации клеток канальцевого эпителия со скоростью потока мочи, в результате чего дисфункция почечных ресничек может привести к формированию кист.

На ранних стадиях канальцы расширяются и постепенно заполняются гломерулярным фильтратом. В конце концов, канальцы разобщаются с функционирующим нефроном и заполняются уже секретом эпителия, а не фильтратом, формируя кисту. При возникновении кровотечения в кисту может развиться боль и нагноение; также имеется высокий риск острого пиелонефрита и образования камней. Склероз сосудов и интерстициальный склероз развивается по неизвестным механизмам и обычно поражает менее 10 % канальцев, несмотря на это у пациентов 60 лет и старше почечная недостаточность развивается в 35-45 % случаев.

Экстраренальные проявления встречают часто. Около трети всех пациентов имеют кисты печени, которые обычно не нарушают функцию печени, но могут вызывать боли в правом подреберье при увеличении или инфицировании. Пациенты также имеют высокую вероятность возникновения кист поджелудочной железы или тонкой кишки, дивертикулов толстой кишки и грыж передней брюшной стенки.

Патология клапанного аппарата сердца  может быть выявлена при эхокардиографии у 25-30 % пациентов. Недостаточность аортального клапана развивается в результате расширения корня аорты на фоне изменения ее стенок ; другая клапанная патология может быть обусловлена нарушениями свойств коллагена. Аневризмы коронарных артерий также могут возникать.

Около 4 % молодых пациентов и до 10 % взрослых имеют аневризмы мозговых артерий. Разрыв аневризм происходит у 65-75 % пациентов, обычно до 50 лет; факторы риска включают семейный анамнез аневризм или их разрыв, большой размер аневризмы и плохо контролируемую артериальную гипертензию.

Симптомы поликистоза почек (Поликистозная болезнь почек)

АДПКБ на ранних стадиях обычно не имеет симптомов. Половина пациентов остаются бессимптомными в течение всей жизни, у них никогда не развивается почечная недостаточность и ПКБ у них не диагностируют. Большинство пациентов, у которых развиваются симптомы, имеют клинические проявления к концу 3-й декады жизни. Симптомы включают боли, локализованные низко в боку, спине и животе в результате увеличения кист, и симптомы инфицирования. Увеличенные почки, как правило, хорошо пальпируются. Острые боли, если они развиваются, обусловлены обычно кровоизлиянием в кисту или миграцией камня; лихорадка появляется при присоединении пиелонефрита. Кисты печени могут сопровождаться болями в правом подреберье. Клапанная патология редко сопровождается симптомами, но иногда требует хирургической коррекции. Симптомы неосложненной внутримозговой аневризмы включают головную боль, тошноту, рвоту и симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что требует срочного хирургического вмешательства.

Признаки болезни неспецифичные, включают гематурию, артериальную гипертензию  и протеинурию. Анемия менее выражена, чем при других видах хронической почечной недостаточности, предположительно из-за сохраненной выработки эритропоэтина. На поздней стадии заболевания почки могут быть значительно увеличенными и доступными пальпации, вызывая чувство давления в верхних отделах живота и в боку.

Диагностика поликистоза почек

Диагноз основан на анамнезе заболевания, семейном анамнезе, физикальном обследовании и дополнительных методах визуализации. УЗИ или КТ — методы выбора, показывающие выраженные кистозные изменения в паренхиме почек и «рваный» вид, обусловленные множественными кистами, смещающими функционирующую паренхиму. Анализ мочи выявляет легкую протеинурию и микро- или макрогематурию. Выраженная гематурия может быть обусловлена пассажем камня или форникальным кровотечением в результате разрыва кисты. Пиурию выявляют часто даже без бактериальной инфекции. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или лишь слегка повышены, но они медленно повышаются особенно при присоединении артериальной гипертензии. Иногда развернутый анализ крови может выявить полицитемию.

Пациенты с симптомами внутримозго-вой аневризмы нуждаются в КТ с высокой разрешающей способностью или МРТ-ангиографии. Однако нет общего соглашения о необходимости скрининга бессимптомных пациентов на наличие внутримозговой аневризмы, в каком возрасте и как часто. Рациональный подход имеется в скрининге пациентов с АДПКБ и семейным анамнезом внутримозговой гематомы или аневризмы.

Генетический анализ на ПКБ-связанные мутации в настоящее время используется для пациентов с ПКБ и отсутствием семейного анамнеза. Генетическое консультирование рекомендовано родственникам первой степени пациентов с АДПКБ.

Прогноз при поликистозной болезни почек

В 75 лет 50-75 % пациентов с АДПКБ нуждаются в заместительной терапии. Факторами более быстрой прогрессии заболевания до почечной недостаточности служат ранний возраст манифестации болезни, мужской пол, негроидная раса, ПКБ генотипа 1, значительное прогрессирующее увеличение объема почек, выраженная гематурия, быстрое увеличение размеров почки, артериальная гипертензия, кисты печени  и ИМП. АДПКБ не увеличивает риска развития рака почек, но если у пациента с АДПКБ рак почки, то опухоль имеет тенденцию к поражению обеих почек. Без диализа или трансплантации пациенты обычно умирают от уремии или осложнений артериальной гипертензии; около 10 % погибают от внутримозгового кровоизлияния/гематомы из разорванной аневризмы мозговых артерий. Пациенты, получающие лечение гемодализом, и пациенты после трансплантации обычно умирают от клапанной кардиомиопатии, диссеминированной инфекции или разрыва внутримозговой аневризмы.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

1. 1Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
2. 2Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
3. 3При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
4. 4Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

1. 1Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
2. 2При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
3. 3При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
4. 4Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Применение лекарств

В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

Хирургические методы

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

• дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
• односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
• двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
• частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
• пересадка печени: при портальной гипертензии.

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

• закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
• открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Последствия и осложнения

Поликистоз опасен тем, что он может привести к развитию хронической почечной недостаточности. При этой патологии начинается гибель клеток почки, что сказывается на ее функционировании. Такие последствия могут проходить 3 стадии:

1. Начальная, при которой нет характерной симптоматики.
2. Консервативная, в ходе которой организм зашлаковуется азотистыми элементами, вызывая тем самым повышенную слабость, проблемы со сном, плохой аппетит, боли в боку, кожный зуд и чрезмерное давление.
3. Терминальная стадия почечной недостаточности может вызывать осложнения в виде проблем с сердечно-сосудистой системой и полной дисфункции почек, при которой кровь может очищаться только с помощью специальной аппаратуры.

Проявлениями почечной недостаточности являются проблемы с памятью, сонливость, жжение в нижних конечностях, повышенный объем урины, сбой сердечного ритма, малокровие и тошнота.

Кроме почечной недостаточности следует учитывать, что поликистозный недуг может перейти в рак при наличии предрасполагающих к развитию онкологии факторов.

Средства народной медицины

Существует немало рецептов, ингредиенты для которых совсем нетрудно найти, они доступны каждому. Готовить лекарственные препараты также несложно, но важно быть готовым, что иногда курс лечения может затянуться на несколько месяцев и даже год.

Эхинацея против поликистоза

О полезных свойствах настойки эхинацеи знают давно. Чаще всего этот растительный препарат используют для поднятия иммунитета, и в случае поликистоза почек он оказывает иммуномодулирующее воздействие, помогая организму подавлять рост кистозных образований.

Готовить настойку не нужно, она продается в любой аптеке. Курс лечения длится, как правило, от 3 месяцев до полугода. Принимать препарат нужно 3 раза в день по 10 капель. К сожалению, эхинацея имеет противопоказания к применению из-за своего агрессивного воздействия и влияния на иммунитет. От нее следует воздержаться при беременности, риске аллергической реакции, а также при аутоиммунных расстройствах.

Лечение лопухом

Травы в лечении различных поражений внутренних органов занимают одно из главных мест среди способов народной медицины. Фитотерапия положительное воздействует на организм и помогает ему справиться с опасными заболеваниями.

При поликистозе почек используют лопух, его листья измельчают, из полученной кашицы выжимают сок и принимают внутрь.

Курс лечения один месяц, при необходимости повторяют спустя месячный перерыв. Для подавления симптомов и остановки роста кист нужно принимать сок из листьев лопуха 3 раза в день по одной чайной ложке. Начинают лечить заболевание с одной ложечки в сутки, постепенно повышая дозу.

Цветы коровяка

Мало кому знакомо необычное название, но у людей, страдающих дисфункцией почек, это растение довольно популярно. Благодаря свойству рассасывать кисты в полости и на поверхности внутренних органов траву используют при различных заболеваниях не только почек.

Настойку из цветов готовят на спирту. Для этого необходимо емкость объемом 250 мл заполнить высушенными цветами растения и залить водкой. Настаивают средство в течение 15 дней в темном прохладном месте, под закрытой крышкой. Принимают настойку по 10 капель 1 раз в день, разбавляя водой. Курс лечения составляет 3–4 недели.

Грецкие орехи

Вкусные плоды орехового дерева помогают снять воспаление, очистить кровоток и укрепить защитные силы организма. Зрелые орешки измельчают и смешивают с пчелиным медом. Средство настаивают в течение месяца, а потом едят по 1 чайной ложке натощак. Лечиться таким способом можно, не делая длительных перерывов, так как сочетание абсолютно безвредно.

Листья алоэ против кист в почках

Чем старше растение, тем сильнее его лечебный эффект. Алоэ и сок применяют в терапии заболеваний различного происхождения, не исключение и врожденная патология почек.

Свежесорванным листьям важно дать выстояться, для этого их кладут на неделю в холодильник.

После того как полезные свойства раскрылись, листья алоэ измельчают и вместе с лекарственными травами настаивают в течение 2 недель на спирту. Несмотря на горький вкус и неприятный запах, средство позволяет эффективно справиться с симптомами поликистоза и останавливает его прогрессирование.

Лечебный чеснок

О его свойствах все знают уже давно. Чеснок используют против простуды, вирусных заболеваний, им укрепляют иммунитет, а также лечат поликистоз почек. Чтобы составляющие продукта оказали необходимое воздействие, его добавляют при приготовлении блюд.

Уменьшить кисты и остановить их рост способен специальный настой. Килограмм измельченного чеснока заливают кипяченной, но охлажденной водой в количестве одного литра и оставляют настаиваться месяц. Средство важно периодически взбалтывать, а после процедить через марлю. Принимают чесночный сок по 2 столовые ложки трижды в день до еды. Неприятное послевкусие запивают теплым молоком.

Фасоль против поликистоза

Для терапии выбирают зрелые бобы. Их варят до готовности и измельчают до состояния пюре. На один день достаточно отварить 1 столовую ложку. Оставшуюся жидкость сливать не нужно, ею запивают приготовленную фасоль. Курс составляет неделю.

Если одного цикла недостаточно, после ультразвукового обследования и оценки динамики специалист корректирует и назначает дополнительную терапию.

Поликистоз почек – какое лечение наиболее эффективное

Заболевание напрямую наследуется независимо от пола. Среди тысячи родившихся выявляют 1 случай поликистоза.

Почти 10% от всех пациентов, которые имеют почечную недостаточность, страдают именно этим нарушением.

Как проявляется заболевание?

Чаще всего на ранних стадиях болезнь почти не дает о себе знать. Как правило, апогей развития припадает на 46-70 лет.

Однако бывают случаи появления почечного нарушения и у детей.

Следует учитывать то, что отклонение проявляться всегда, потому что это наследственная патология. Исключением являются только те случаи, когда человек просто не доживает до первых симптомов нарушения.

Уже из названия ясно, что обозначенное заболевание представляет собой образование множества кист на и в органе. Однако в реальности довольно часто встречается поликистоз иных органов.

Это, так называемые, экстраренальные симптомы отклонения. Чаще всего такая проблема наблюдается в семенных пузырьках, щитовидной железе, яичниках и т.д.

Иногда поликистоз развивается совместно с иными патологиями:

• аневризмой сосуда мозга,
• дивертикулезом кишки,
• пролапсом сердечного клапана.

Несмотря на то, что почечное нарушение имеет наследственный характер и появляется до рождения,

И только в очень редких случаях отклонение выявляется у детей. Хотя болезнь имеет достаточно долгий бессимптомный период, избавиться от него за это время организм самостоятельно не может, поэтому рождение с этим отклонением гарантирует, что в старости симптомы будут наблюдаться ярче и протекать более тяжело.

Симптомы болезни многочисленны и имеют общий характер:

• Увеличение почек, что приводит к непостоянным ноющим болям в области поясницы разной степени выраженности;
• Частое возникновение инфекций мочевой системы;
• Стойкое повышение давления, которое трудно лечится препаратами;
• Образование почечных камней, приступы почечной колики или появление в урине крови;
• Хроническая усталость;
• Повышенная утомляемость;
• Непроходящая жажда;
• Сухость во рту;
• Увеличение количества урины.

Образование кист может происходить и в иных внутренних органах. В этом случае у пациента могут появляться дополнительные признаки, свойственные поражению этих органов.

Но следует учитывать, что на начальном этапе болезнь зачастую проходит незаметно.

Причины поликистоза почек

Развитие нарушения имеет наследственные причины.

Поликистоз у плода появляется из-за нарушений при закладке этих органов в утробе матери, иногда не полностью развиты клетки, требующиеся для нормальной работы.

Образование кист является результатом того, что нет соединения между канальцами органа и гломерулами или имеет место дегенерация гломерул.

Как диагностируют заболевание?

Для определения отклонения почек, а также для выявления количества и габаритов кист, применяется несколько способов диагностики, которые состоят из:

• Консультации терапевта, нефролога и уролога;
• Лабораторных исследований:
• Анализа мочи и крови;
• Биохимического анализа крови;
• Изучения мочи по Зимницкому;
• Генетического исследования.
• Инструментальные исследования:
• Ультразвуковое исследование органа;
• Компьютерная томография;
• МРТ.

Лечение заболевания

Несмотря на всю серьезность нарушения, при своевременном его обнаружении существует возможность проведения успешного лечения почек.

Поскольку нет способа повлиять на первопричину возникновения отклонения, все лечение нацелено на нейтрализацию проявлений и включает:

• При боли — прием обезболивающих и противовоспалительных средств;
• В случае сочетания с инфекцией показан прием антимикробных препаратов, которые выводятся с мочой;
• Если болезни сопутствуют приступы повышенного давления, то нужен подбор действенного лекарства от гипертензии;
• В случае появления крупных кист, несущих опасность жизни больного или существенно влияющих ее качество, осуществляют операцию по удалению образования;
• В отдельных случаях, когда большая часть почки затронута, а второй орган сохраняет работоспособность, производят иссечение почки, что является крайней мерой.

Лечение поликистоза почек народными средствами

В дополнение к стандартным способам лечения, народная медицина предлагает несколько средств и процедур, облегчающих протекание этой болезни и удлиняющих срок жизнь пациента с нарушением.

Лечение почек народными способами хорошо себя показало, применяют специальные настойки со следующими травами:

• календулой,
• коровяком,
• свежими листьями лопуха,
• плодами грецкого ореха,
• эхинацей.

Лечение такими образом должно осуществляться курсами с перерывами и только после согласия лечащего доктора.

Диета при поликистозе

Кроме прочего, не последнее место занимает питание при поликистозе почек. Диета способствует

Ученые пытаются найти эффективные способы лечения данной болезни.

Новым в лечении поликистоза почек является недавнее открытие ученых, которые доказали, что элементы, содержащееся в грепфрутах и других цитрусовых могут успешно блокировать образование и развитие кист почек.

Основные особенности диеты:

• Снижение потребления соли приводит к восстановлению почечного кровотока и снижению артериального давления;
• Всем больным советуют сократить употребление продуктов с большим количеством белков. Ведь продукты их разложения создают существенную нагрузку на почки;
• Также нужно убрать продукты с высоким содержанием глюкозы, жирную и жареную пищу, которая провоцируют выработку веществ, отрицательно влияющих на состояние больного;
• При наличии конкрементов в органе нужно отказаться от некоторых продуктов, список коих зависит от состава камней;
• Питание при поликистозе должно быть полноценным и иметь в своем составе нормальное количество витаминов и микроэлементов.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

• При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
• Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Клинические признаки

Течение и симптомы поликистоза почек определяются объемом распространения кистозных полостей в паренхиме органа.

Компенсированная фаза

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

Базовые симптомы:

• чувство давления и тяжести в пояснице;
• тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани;
• нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение;
• гематурия (кровь в моче);
• частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Субкомпенсированная стадия

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

1. Развитие гипертонии.
2. Сильные и длительные головные боли.
3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки;
7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры);
8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

Запущенное заболевание сопровождается появлением песка и камней в органе, почечными коликами, иногда наблюдают выпячивание брюшной стенки.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Течение патологии у младенцев

Поликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
2. Отмечается высокое артериальное давление.
3. Наблюдается сильная отёчность.
4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
4. Кожа сухая и бледная.
5. Имеет место артериальная гипертония.
6. Нарушено мочеиспускание.
7. В моче обнаруживается кровь.
8. Температура тела повышена.

В процессе развития болезни могут наблюдаться инфекции мочеполовых путей, мочекаменная болезнь.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Виды

В зависимости от типа наследования существует две основных формы поликистоза почек:

1. Аутосомно-рецессивная (проявляется у детей). Нарушение обусловлено мутацией гена, участвующем в кодировке белка фиброцистина. Постепенно почку атакуют пузырьки с жидкостью, она увеличивается в размерах. Из-за отсутствия полноценной фильтрующей функции происходит быстрый износ организма от интоксикации.
2. Аутосомно-доминантная (проявляется после 30 лет). Нарушение наблюдается у 10 миллионов человек по всему миру. Почти 85% случаев связано с мутагенностью кодирующего белка полицистина-1, остальные 15% приходятся на мутацию полицистина-2. В редких случаях наблюдаются мутации других генов.

Стадии

Болезнь делиться на несколько стадий:

1. Первая стадия. Недостаточная функциональность почек компенсируется резервной возможностью организма. Больной быстро утомляется при нагрузках, ощущает симптомы незначительного сбоя в работе органов.
2. Вторая стадия (умеренная компенсация). Снижение ресурсных свойств организма до среднего уровня приводит к усилению симптоматики, постоянной жажде и незначительному повышению артериального давления.
3. Третья стадия (декомпенсация). Организм исчерпывает себя, больной находится в постоянном упадке сил. Работоспособность почек резко понижается, происходит интоксикация от накопления продуктов распада.

Поликистоз в почках и беременность

У 80% женщин во время беременности нет никаких осложнений, вызванных именно этой патологией, но риск развития таких последствий для матери и плода все же остается. Основным признаком возникновения неблагоприятной ситуации в процессе вынашивания плода является сильное повышение артериального давления и высокая концентрация креатинина в крови. 40% женщин с артериальной гипертензией сталкиваются с преэклампсией, которая угрожает жизни и беременной, и плода. Очень важно женщинам с поликистозной болезнью регулярно наблюдаться у специалиста и выполнять все его предписания.

Поскольку поликистоз является наследственной патологией, семьям, у которых есть подобные заболевания в роду, перед планированием беременности нужно проконсультироваться с врачом-генетиком для определения вероятности передачи заболевания потомству.

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

Образ жизни и питание

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

Самое важное:

• регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
• до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы;
• постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.);
• ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы;
• закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела;
• исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол);
• максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний;
• строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки;
• как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
• при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

• повышение АД;
• рвота;
• увеличение почек;
• расстройства мочеиспускания;
• отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

• дискомфорт в нижней части спины;
• болезненность живота;
• быструю утомляемость;
• нарушение мочеиспускания;
• помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Субкомпенсированная стадия

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

• приступы головной боли;
• частая тошнота;
• постоянная жажда;
• сухость во рту;
• рвотные позывы;
• повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

• запах мочи изо рта;
• хроническая усталость;
• отечность конечностей;
• головные боли;
• сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

• лекарственные препараты;
• продукты (с консервантами);
• вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

Диета при поликистозе почек

Еще одним шагом к быстрому восстановлению при поликистозе является соблюдение специальной диеты. Рацион включает продукты, которые улучшают работу почек и снижают нагрузку на них. Некоторые ингредиенты способны подавлять рост новообразований или останавливать их развитие.

При поликистозе почек важно пить как можно больше жидкости, минимум полтора литра, включая готовые первые блюда и напитки. Необходимо, чтобы в потребляемой воде было меньше таких микроэлементов, как натрий, калий и фосфор. Они задерживают жидкость в организме и замедляют работу почек.

В меню обязательно необходимо включать

• овощи, особенно все виды капусты, помидоры, морковь и огурцы;
• ягоды и фрукты — цитрусовые, киви, яблоки, виноград и сливы;
• бобовые и злаки — чечевица, овес, горох, соя, лен;
• грибы;
• нежирные виды мяса;
• творог и натуральный йогурт;
• яйца куриные и перепелиные.

Особенно полезна для человека, страдающего поликистозом, будет спаржа и фасоль. Эти продукты являются отличным дополнением к паровой телятине или курятине.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

• поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
• поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
• аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
• тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
• врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
• прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Традиционное лечение

Современная медицина не может разработать специфической терапии для полного устранения поликистозного нарушения почек. Болезнь лечится методом:

• Медикаментозное

Артериальное давление снижается специальными препаратами гипотензивной группы. До повышения гемоглобина назначаются витаминные комплексы или чистое железо. При обнаружении инфекций и других воспалительных процессов актуальной становится противомикробная терапия антибиотиками фторхинолоновой группы или цефалоспорины. При белковой недостаточности принимают лекарства, содержащие аминокислоты.

• Хирургическое

Оперативное вмешательство необходимо при нагноениях, разрывах кист и кровотечениях. Практикуется очищение полости органов от гноя специальной пункцией. Тонкую иглу внедряют в полость под контролем ультразвукового аппарата и промывают кисты с введением противомикробных и антисептических препаратов. При осложненных разрывах образований обязательна полостная операция с разрезом в области поясницы. В некоторых случаях проводится удаление больного органа.

В конечной стадии почечной недостаточности спасти больного может только гемодиализ. Этот метод замещает утраченную почку, очищает кровь от токсинов и продуктов распада. В последнем случае хирургия предусматривает пересадку органа.

Способы лечения поликистоза почек

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

• предупредить и остановить развитие осложнений;
• максимально облегчить тягостные симптомы;
• принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль;
• увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Консервативное лечение

Так как множественные полости, разрушающие паренхиму, удалить невозможно, медикаменты используют для коррекции нарушенной функции почек и возникающих из-за этого патологических состояний — пиелонефрита, артериальной гипертензии, дисбаланса электролитов, уродинамики (процесса движения и выведения мочи).

Лекарственное лечение поликистоза почки может быть только комплексным и состоять из нескольких терапевтических блоков:

1. 
2. Антибиотические препараты совершенно необходимо принимать немедленно при первых же признаках начавшегося инфекционного процесса (пиелонефрита), нагноении и разрыве поликистозных капсул, чтобы приостановить распространение бактериальной агрессии, острое воспаление брюшины (перитонит), септические осложнения. Чаще применяют сочетания антибиотиков в дозе, рассчитываемой в зависимости от уровня функции почек. Используют Амоксиклав, цефалоспорины, фторхинлоны. После получения данных анализа на бактериальный посев (определение активности в почках того или иного микроорганизма), врач может заменить антибиотик на более эффективный, которого боится болезнетворный организм. Курс лечения может продолжаться до 4 – 5 недель.
3. Болеутоляющие, спазмолитические и противовоспалительные препараты. Для купирования спазма, боли используют Децител, Но-шпу, Папаверин, Дюспаталин, Платифиллин. Наибольший эффект дает инъекционное введение Спазмалгона. Многие болеутоляющие средства одновременно снимают воспалительные явления. Назначают Диклофенак, Темпалгин, Брал, Анальгин, Баралгин. Ибупрофен, Парацетамол имеют очень низкий болеутоляющий эффект. По степени увеличения обезболивающего действия (от меньшего к большему) медпрепараты распределяются таким образом: метамизол (Анальгин), диклофенак (Вольтарен), кеторолак (Кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (Кетонал).
4. Средства для устранения анемии. Назначаются с учетом уровня гемоглобина и сывороточного железа (Феррум Лек, Тотема, Актиферрин), включая инъекционное введение. При лечении необходимо постоянное отслеживание показателей крови.
5. Для восполнения дефицита белков при повышенной протеинурии, если требуется, назначают Кетостерил, Супро, которые частично способны скорректировать недостаточность белков при развитии почечной недостаточности. Благодаря этим аналогам аминокислот удается отложить проведение диализа.
6. Препараты кальция, альфа-кальцидола для коррекции дефицита минералов (с учетом показателей содержания кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке крови).
7. Калий-магниевые фармпродукты (Аспаркам, Панангин, Аспаркам-L) в небольших дозах необходимы при образовании камней на фоне поликистоза почек и одновременно в качестве мягкого антиаритмического средства, если пациент страдает сердечно-сосудистыми нарушениями. Обязательно отслеживается уровень калия в крови.
8. Диуретические (мочегонные) лекарства для нормализации выделения мочи, снижения кровяного давления, устранения отеков и интоксикации при уремии.

  Что такое парапельвикальная киста почки и способы лечения

В начальной фазе поликистоза почки чаще всего пьют препараты, сохраняющие калий и магний в организме – Алдактон, Спиронолактон, Верошпирон, Верошпилактон.

Наиболее популярны тиазидные диуретики, которые действуют быстро и длительно, а полезные вещества практически не удаляются с мочой — Триампур (комбинированный), Арифон, Гипотиазид, Равел, Индаламид.

Для активного диуреза в стационаре применяют петлевые и осмотические мочегонные – Фуросемид, Торасемид, Диувер, Лазикс, Тригрим, Этакриновая кислота, Маннитол.

9. Среди рекомендуемых витаминов и добавок: Суперкомплекс (США) с контролем уровня кальция в крови, TNT в виде порошка (доза по уровню кальция и фосфора), Витозаврики подходит для детей, пациентов на гемодиализе, не требует корректировки, Кофермент Q10 в сочетании с Омега 3.

Исходом заболевания может стать тяжелая почечная недостаточность, состояние, при котором почки не справляются с фильтрацией крови от токсичных веществ.

Чтобы больной мог жить, необходим гемодиализ — особая терапия, компенсирующая (замещающая) функции органа. Процесс заключается в очищении крови от обменных продуктов, излишков воды, токсинов.

С определенной стадии болезни гемодиализ становится постоянной процедурой, которую делают амбулаторно в течение 4 – 5 часов в среднем 3 раза в неделю. Для максимального удобства и безболезненного проведения гемодиализа пациенту на руке формируют артериовенозную фистулу (АВФ-шунт) для постоянного доступа к сосудам.

Хирургическое лечение

В случае агрессивного развития кистозной дисплазии тканей, возможно использование хирургического лечения поликистоза почки.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

При очаговом поражении органа возможно удаление крупных образований посредством лапароскопии (выполнение хирургических манипуляций через проколы). В отдельных случаях при отмирании тканей, раковом процессе, тотальном поражении органа с одной стороны, проводят нефроэктомию (удаление почки).

В стадии тяжелой декомпенсации, при развитии тяжелой дисфункции органа решается вопрос о трансплантации почки на фоне дальнейшей терапии препаратами, подавляющими возможное отторжение тканей.

Народная медицина

Домашними средствами с использованием трав и целебных веществ излечить патологию невозможно. Лечение народными средствами поликистоза почек допускается только в качестве дополнения к основной терапии.

При попытках устранить поликистоз в почках с помощью домашних рецептов, можно легко пропустить развитие воспалительного процесса, нагноения или разрыва полостей, что вместо лечения быстро приведет к летальному исходу.

Лечить в домашних условиях можно только с разрешения врача и применять лекарственные отвары допускается только в точной дозировке для поддержки работы органов и устранения некоторых тягостных симптомов – головных болей, отечности, тошноты, воспалительных явлений.

Настой прополиса хорошо влияет на почки и мочеполовую систему. Благодаря антибактериальным свойствам устраняет воспалительные явления. На 1 часть растертого прополиса берут 10 частей качественной водки, настаивая 14 дней (периодически встряхивая). Пьют по 15 капель трижды в сутки перед едой, в течение 14 дней. Затем делают двухнедельный перерыв.

Кроме прополиса эффективной считается перга, которую жуют по 1 – 2 грамма три раза в сутки.

Что касается употребления минеральных вод, то они могут принести как пользу, так и вред, вызвав камнеобразование, поэтому их пьют только после консультации с врачом. Лечебный эффект дают слабо насыщенные минералами воды, способные откорректировать водно-электролитный баланс.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В домашнем лечении используют также отвары ортосифона тычиночного (почечный чай), листа брусники, сосновых шишек, лопуха, грецких орехов, календулы, солодки и чистотела.

Профилактика поликистоза почек пока не разработана, поскольку заболевание вызывают генные факторы, не подлежащие коррекции. Сегодня все научные разработки и исследования по подавлению поликистозных разрастаний в паренхиме находятся на стадии экспериментальных испытаний.