Коарктация аорты

Выявление коарктации аорты

Самый распространённый и первый способ выявить наличие порока — это осмотр врача. Специалист определяет нарушения работы сердца, прослушивая его тон. Если он услышит посторонние шумы, то назначает определённые процедуры, с помощью которых будет выявлена степень поражения одного из главных органов человека.

Исходя из множественности патологий сосудов и сердца, существует 3 классификации коарктации аорты:

• 1 тип — изолированная коарктация аорты;
• 2 тип — коарктация аорты с венозным или артериальным сбросом крови;
• 3 тип — коарктация аорты в сочетании с другими болезнями сосудов.

У взрослых болезнь может проявиться после полученных травм, воспалительного заболевания (болезнь Такаясу), наследственная предрасположенность.

Проявляется болезнь по-разному. Самое распространённое проявление — диспропорция туловища. У пациента заметно различие между верхней и нижней частью тела. Верхняя часть тела при этом нижние конечности имеют более низкую температуру.

ЭКГ при стенозе. Электрокардиограмма показывает гипертрофию левого желудочка.

Эхокардиография. С помощью этого исследования вычисляют давление между частями сосуда.

Рентген при коарктации аорты. На рентгене просматривается сдавливание нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями. При дополнительной процедуре находят место коарктации.

Серьёзным моментом стало то, что болезнь может не давать о себе знать долгое время. Они могут показать себя лишь при высоком артериальном давлении в виде головной боли, головокружении, носовых кровотечениях, слабости, судорог в ногах.

Участок, где сосуд имеет сужение выглядит в форме мембраны с маленьким отверстием, который задерживает кровь верхних отделов. Сосуды выше расширяются из-за повышенного градиента давления и левому желудочку приходится гипертрофироваться. В нижние отделы поступает кровь только из дополнительных шунтирующих сосудов и давление там низкое. В связи с этим нарушается кровоснабжение почек.

Классификация болезни

Иногда он сопровождается такими заболеваниями, как:

• аномалия створок митрального клапана и папиллярных мышц;
• двустворчатый аортальный клапан;
• открытый артериальный поток;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• аневризма веллизиева круга.

Важно отметить, что 70% случаев стеноза характеризовались в сочетании с пороком сердца, этот факт делает заболевание очень опасным для пациента.

В обычном течении стеноза выделено 5 периодов:

1. Критический период (у пациентов до 1 года) — проявляются симптомы малого кровообращения, высокая смертность от сердечно-легочной и почечной недостаточности;
2. Приспособительный период (у пациентов 1-5 лет) — снижаются симптомы малого кровообращения, присутствует быстрая утомляемость и отдышка;
3. Компенсаторный период (у пациентов 5-15 лет) — симптомы отсутствуют;
4. Период развития относительной декомпенсации (у пациентов 15-20 лет) — снова появляются симптомы малого кровообращения;
5. Период декомпенсации (у пациентов 20-40 лет) — выявляется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, высок риск летального исхода.

В основном аномалия находится в перешейке дуги аорты. Это место, которое сужается физиологически после появления человека на свет. Существует детский стеноз перешейка, его выявляют в первые дни жизни. А также есть взрослый стеноз. Суженый проток совсем мало проходим или полностью закрыт.

Симптомы заболевания

Характер симптомов очень часто зависит от того, сколько больному лет и от дополнительных заболеваний сердца. Например, люди в зрелом возрасте зачастую не чувствуют симптомов заболевания. Во время осмотра специалистом даже не подозревают, что являются обладателями серьёзного заболевания. Лишь качество осмотра может определить предварительный диагноз. На приёме врач замечает у больного диспропорциональное тело, пульс нижних конечностей гораздо слабее, чем у верхних конечностей. Во время прослушивания сердечного ритма проявляются характерные шумы во многих точках.

На первый взгляд определить характер заболевания у взрослых без симптоматики очень трудно. Поэтому необходимо проходить обследования в специализированных оборудованных кабинетах.

Далеко не редкостью является, когда заболевание находят у детей школьного возраста и взрослых.

Больные замечают такие симптомы, как:

• головокружение;
• слабость;
• боли в грудной области;
• шум в ушах;
• ухудшение зрения;
• отхаркивание кровью;
• обмороки.

К признакам стеноза также относят учащённые судороги ног, и они часто мёрзнут.

Коарктация аорты у детей чаще всего передается генетическим путём. Поэтому парам, имеющим сердечные заболевания, если пара задумывает завести ребёнка, то им необходимо пройти обследование на факт развития болезни у будущего ребёнка.

Нарушения и симптоматика у малышей не так сильно проявляются из-за того, что артериальный проток ещё открыт. Также остаётся нормализованным давления в сердечно-сосудистой системе маленького пациента.

Основными симптомами при нарушениях работы сердца у детей являются:

• интенсивные боли в грудном отделе;
• отсутствие пульса в нижних конечностях;
• носовое кровотечение;
• головные боли;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• озноб нижних конечностей;
• судороги в нижних конечностях;
• нарушения дыхания;
• у девушек возможно бесплодие.

Самым эффективным лечением стеноза у детей является оперативное вмешательство. Также существуют противопоказания, при которых хирургическое вмешательство невозможно.

Если заболевание не лечить, то люди с таким недугом доживают до 35-40 лет. Чуть меньше половины умирают вскоре после появления на свет из-за сердечной недостаточности, разрыва аорты, инсульта.

Лечение коарктации аорты

Чтобы наибольшим образом сохранить своё здоровье на протяжении всей жизни необходимо взяться за лечение на начальных этапах заболевания, пока патология не стала доставлять огромный дискомфорт и не приняла более серьёзный характер лечения.

Вылечить коарктацию аорты возможно только с помощью хирургического вмешательства. Если лекарства могут устранить симптомы на некоторое время, это не значит, что операцию проводить не нужно. Чем позже сделать операцию, тем удручающе будет состояние пациента.

Если заболевание диагностируется у самых маленьких пациентов, необходимо незамедлительно принимать решение об оперативном вмешательстве. Главной причиной тому становится то, что в будущем заболевание примет более тяжёлую форму и разовьётся сердечно-сосудистая недостаточность, которая ухудшит, итак, не простое положение дел. Несмотря на то что заболевание очень серьёзное, особого специального ухода дети с таким недугом не требуют.

Обязательными признаками для проведения операции становятся:

• разница в давлении на руках и ногах (превышение уровня 50 мм рт. ст.);
• развитие сердечной недостаточности и гипертензия у малышей грудного возраста.

Если заболевание у детей проходит без сильных нарушений и угрозы для жизни, врачи дают разрешение отложить операцию до возраста 6 лет.

У взрослых пациентов основными показателями, при которых нужна операция, становятся сужение аорты большой протяжённости и признаки поражения сосуда. При течении такого заболевания чаще всего используют протезирование аорты с помощью протеза.

Существует несколько вариантов устранить коарктацию аорты:

1. Местно-пластическая реконструкция аорты (суженое место удаляется хирургами, а концы сосуда сшиваются).
2. Аортопластика (из менее важной артерии берётся материал, который накладывается на место, где удалён суженый участок и сшивают артерию).
3. Протезирование коарктации аорты (вшивается искусственный протез).
4. Создание шунта (суженый участок остаётся на месте, а кровяное давление нормализуют с помощью подшивания трубки протеза ниже и выше аномального участка).
5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты (в случае если после операции аорта вновь сужается, то устанавливается стент, вводят катетер, который расширяет аорту до необходимого диаметра).

Если пациент не проводит должного лечения, то вероятен летальный исход. Причинами тому становятся кровоизлияние в мозг, расслоение аорты, недостаточность левого желудочка. Оперативное вмешательство назначается всегда, редким исключением становится слабовыраженное заболевание.

Если операцию делали в раннем возрасте, в будущем можно миновать симптомы устойчивой гипертензии. Если операция была проведена у ребёнка старшего возраста или взрослого, вероятность остаться гипертоником очень велика, либо артериальная гипертензия появится позже.

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Дифференциальная диагностика

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.

Вот некоторые из них:

1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

• Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

• Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
• Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
• Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
• Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью , снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

• Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
• Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
• Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
• Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
• Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

• Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
• Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
  Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
• Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
• Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
• Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
• Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
• Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
• Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
• Судороги.
• Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
• Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
• Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
• Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

• Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
• Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
• Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Патологические изменения в аорте

Дети с коарктацией аорты должны находиться под наблюдением кардиолога, так как в главном сосуде организма происходят изменения, способные привести к летальному исходу.

Так как сужение перешейка вызывает застой крови, под ним сосуд растягивается, образуя мешок. При этом стенки аорты утончаются. По мере прогрессирования заболевания утончения появляются и выше места коарктации.

Следует заметить, что коарктация может быть ложной. Данное состояние обнаруживается при обследовании и характеризуется удлинением аорты или ее извитостью. Однако на поток крови эта особенность никакого влияния не оказывает.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Типы порока

С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

• с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
• стенозом устья аорты;
• открытым артериальным протоком;
• дефектом перегородки сердца;
• патологией митрального клапана;
• транспози­цией магистральных сосудов.

В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

• I тип – изолированная коарктация аорты;
• II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
• III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
• IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

• предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
• юкстадуктальная форма (на одном уровне);
• постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее – нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I – критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II – период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III – период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV – период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V – период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% – до 20, 50% – до 32, 75% – до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых – чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Особенности образа жизни ребёнка после операции

Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.

Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.

Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.

Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.

У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Почему нарушается кровообращение

При сужении аорты происходит застой крови, что негативным образом сказывается на функциях сердечно-сосудистой системы, даже если эта аномалия не сопровождается другими пороками. При этом из-за патологического сужения сосуда кровоток направляется двумя разными путями.

Так как суженная артерия не может полноценно пропускать кровь, выше этого места повышается давление, что приводит к расширению сосудов. В результате перегрузок происходит увеличение объема левого желудочка. При этом ниже перешейка давление крови, напротив, снижается.

Чтобы улучшить кровоснабжение внутренних органов в организме включается компенсаторный механизм, вследствие чего формируются обходные пути тока крови за счет образования множества боковых сосудов.

При взрослом типе коарктации левый желудочек гипертрофируется, давление крови и ее объем повышаются. Если же Боталлов проток открыт, что характерно для детского типа, клиника нарушений выражена не так сильно, так как сброс крови осуществляется через него. Поэтому у детей отсутствует артериальная гипертензия, однако происходит значительное повышение давления в легких.

При этом правый желудочек испытывает перегрузки, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности.

Проявления, характерные для коарктации аорты, требуют пристального внимания. Если их игнорировать, последствия нарушения кровообращения приведут к развитию необратимых изменений в структуре внутренних органов.

Каковы будут симптомы заболевания?

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

• беспокойство и плаксивость ребенка;
• быстрое утомление при сосании;
• бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
• одышка в покое;
• сухой кашель;
• в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

• подъём артериального давления;
• головная боль;
• частые кровотечения из носа;
• разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
• неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
• пульсация сосудов на висках;
• чувство онемения нижних конечностей;
• ухудшение слуха и зрения;
• плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография — позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография — определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.