Ихтиоз кожи: причины появления рыбьей чешуи на теле человека, методы лечения болезни

Общие сведения о болезни

Ихтиоз — болезнь, характеризующаяся наличием обильного шелушения на поверхности кожи. Это обусловлено генетическими изменениями в организме человека, то есть патология является врожденной и передается по наследству. Хоть недуг встречается довольно редко, в медицине для него выделена отдельная группа.

Ихтиоз может проявиться у любого человека независимо от цвета кожи, пола и статуса. Выглядит кожа, пораженная болезнью, очень непривлекательно — верхний слой покрывается ороговевшими чешуйками, которые внешне походят на рыбью чешую. Отсюда и название — ихтиоз, что с греческого означает «рыба».

Генетические мутации, которые являются первопричиной болезни рыбьей чешуи, до конца не изучены, но сопутствующие патологии чаще всего включают в себя недостаток витамина A, а также чрезмерную выработку кератина.

Заболевание может иметь несколько форм и видов. У одних людей оно выражается слабо и не влияет на качество жизни, а у других проявляется тяжело и практически не поддается лечению. Какой бы ни была форма, эта патология неизлечима. Врачи могут только подобрать правильный уход для кожи, чтобы максимально облегчить жизнь человеку.

Виды ихтиоза

Существует множество заболеваний, которые внешне похожи на ихтиоз кожи, но на самом деле им не являются. Правильный диагноз может поставить только квалифицированный врач на основе не только внешних признаков, но и результатов анализов. Что касается именно ихтиоза, то различают несколько подвидов этого заболевания:

1. Вульгарный или обычный ихтиоз — наиболее частая форма болезни. Обычно обнаруживается у детей в возрасте от года до трех. Причина недуга — генетические изменения, которые передаются, даже если дефектный ген есть лишь у одного из родителей. На проявление заболевания никак не влияет пол ребенка, оно диагностируется как у девочек, так и у мальчиков с одинаковой частотой. Симптомы этого вида заболевания — шелушение кожи по всей поверхности тела, нарушения в работе потовых и сальных желез. Самые пораженные части — это разгибательная поверхность суставов верхних и нижних конечностей, лицо (в частности, щеки и лоб) область крестца. Ороговевшие частички кожи часто образуют пробки, которые закупоривают слуховые проходы и даже волосяные фолликулы, что приносит немало проблем больному. Наиболее агрессивный период болезни приходится на половое созревание. Болезнь не поддается полному излечению и преследует человека до конца жизни.
2. Ламеллярный ихтиоз — тип заболевания, возникающий из-за дефектных элементов в белках трансглутаминазы. При таком варианте ихтиоза кожа покрывается пленкой желто-коричневого цвета, которая со временем видоизменяется. На теле появляются роговые частички, похожие на чешую, которые и остаются у человека на всю жизнь. С возрастом утолщение слоя эпидермиса прогрессирует, а вот краснота кожи, наоборот, сходит на нет. Такой тип особенно поражает лицо и кожные складки. На этих участках покров краснеет, натягивается и шелушится больше всего.
3. Х-сцепленный ихтиоз поражает только мужчин и является рецессивным заболеванием, то есть для проявления у ребенка дефектный ген должен присутствовать у обоих родителей. Недуг представляет собой врожденную недостаточность стероидной сульфатазы, которая крайне необходима для преобразования стероидных гормонов из пассивной формы в активную. Такая форма болезни проявляется примерно на второй неделе жизни малыша. Характерные признаки — это появление на коже плотных роговых чешуек тёмно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещинки и бороздки. Часто у мальчиков выявляют аномалии развития костных тканей и умственную отсталость.
4. Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье — врожденная форма ихтиоза, которая влияет нет только на физические показатели организма, но и приводит к задержке интеллектуального развития ребенка. Главные симптомы фолликулярного дискератоза — сыпь с чешуйками и плотные тугие узелки округлой формы диаметром 30 мм на коже. При болезни Дарье очень часто поражаются слизистые оболочки и развивается утолщение ногтей.
5. Болезнь Брока или ихтиозиформная эритродермия отличается от других видов сильным утолщением рогового слоя кожи. По основным признакам патология похожа на ихтиоз вульгарного типа, однако при болезни Брока в дерме постоянно присутствует воспалительный инфильтрат. Для этого аутосомно-доминантного заболевания также свойственны мокнущие очаги по всему телу и отёк кожи. С возрастом симптомы болезни немного сглаживаются.

Несмотря на отличительные черты каждого из типов заболевания, ихтиоз — недуг, не поддающийся полному излечению.

Симптомы болезни видны окружающим, так как часто поражают кожу лица. Современная медицина стремится максимально облегчить жизнь больных ихтиозом. Этого удаётся достичь с помощью регулярных процедур для кожи, которые уменьшают отечность, красноту и шелушение.

Осложнения и сопутствующие недуги

Больные с ихтиозом ежедневно ведут борьбу не только с плохим состоянием кожного покрова, но и с нарушениями работы всех органов. Если заболевание выявлено в младенчестве или детстве, то вероятны такие сопутствующие проблемы, как:

• медленный рост и недостаточный набор веса;
• выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
• слабый иммунитет и частые болезни;
• нарушение обмена веществ и гормонального баланса;
• повышение уровня холестерина;
• проблемы со зрением, особенное в ночное время;
• умственная отсталость (в особо сложных случаях).

Как правило, все сопутствующие проблемы усугубляются в зимний период. Кроме правильного ухода за кожей и регулярной гигиены следует уделять внимание ежедневным прогулкам, правильному питанию и здоровому образу жизни. Конечно, это не избавит от попутных болезней, но поможет минимизировать вероятность их развития.

Формы заболевания

Хоть ихтиоз является неизлечимой болезнью, многие пациенты в этим недугом полноценно живут и работают. Их состояние зависит от формы заболевания.

Если ихтиоз выявлен у новорожденного, то надеяться на чудо не стоит. Чаще всего такие малыши погибают через несколько часов или дней после рождения. Если ребенка удается спасти, то вдобавок к основной болезни у него диагностируют целый ряд пороков и нарушений. Кожа напоминает панцирь, трескается, не может удержать и выворачивает прикрепленные ткани. Как следствие, лицо и тело деформируются, а ороговевшая ткань перетягивает жизненно важные органы.

Если выявлена легкая форма ихтиоза, то малыш получает шанс на жизнь. В этом случае ороговевшая ткань разрастается не так быстро, а органы осуществляют свои функции. Кожа поражена не полностью, а только частично. Дети выживают, но чаще всего не могут жить полноценной жизнью, так как даже при соответствующем уходе кожа постоянно краснеет, шелушится и трескается. У них иногда наблюдается выворачивание век и области рта из-за плохой эластичности кожного покрова.

Профилактика и лечение

Конечно, предотвратить ихтиоз невозможно, но если в роду есть случаи рождения детей с такой патологией, то консультация генетика обязательна. Квалифицированный врач даст рекомендации и назначит необходимые анализы. Если риски высоки, то паре могут посоветовать отказаться от рождения малыша, ведь такой ребенок не сможет жить и развиваться нормально.

Если диагноз ихтиоз все же поставлен, то обязательны регулярные консультации у дерматолога, генетика и инфекциониста. Полностью избавиться от чешуи на коже у человека не получится, но поддержать качество своей жизни на должном уровне все же возможно. Лечение зачастую симптоматическое — смягчение, увлажнение и обеззараживание кожи с помощью специальных мазей и лосьонов.

Еще один сложный аспект ихтиоза — психологическая сторона недуга. Часто больных сторонятся, ведь кожа лица и тела у них выглядит неэстетично. В терапии важными являются не только правильное питание и ежедневная гигиена, но и поддержка близких и друзей. Если состояние пациента угнетенное, тогда ему необходима консультация психолога.

Герпес зостер (опоясывающий лишай): симптомы и лечение

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
5. Суровые погодные условия.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз возникает на фоне слишком быстрого ороговения эпидермиса на отдельных участках кожи. Кератин, входящий в состав рогового слоя кожи, закупоривает устья волосяных фолликулов, образуя собой так называемую «пробку», которая возвышается над поверхностью тела.

Причины и факторы развития

Большинство форм ихтиоза являются наследственными болезнями. Вся информация о человеке заключена в молекуле ДНК. Её отдельные участки — гены — ответственны за конкретные аспекты деятельности организма. Ихтиоз — результат поломки того участка ДНК, который управляет обновлением слоёв эпидермиса. Передача неправильного гена по наследству отличается при разных формах болезни. Один неправильный ген приводит к появлению следующих разновидностей ихтиоза:

• обычного (вульгарного) ихтиоза;
• эпидермолитического ихтиоза;
• иглистого ихтиоза;
• некоторых сочетаний ихтиоза и других анатомических аномалий строения скелета и нервной системы.

  ДНК содержит всю информацию о человеке

Такой механизм наследования носит название аутосомного-доминантного. Как правило, болезнь прослеживается в родословной в каждом поколении. При аутосомно-рецессивном типе наследования родители ребёнка здоровы, однако каждый из них передал свой неправильный ген ихтиоза. Вероятность рождения больного ребёнка в этом случае меньше, чем в предыдущем. Родители зачастую не подозревают о носительстве неправильных генов, поскольку ихтиоз может проявляться только в некоторых поколениях родословной. По такому механизму наследуются следующие типы ихтиоза:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный ихтиоз;
• болезни, при которых сочетаются поражение кожи, нервной системы и других органов.

  При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя являются носителями дефектного гена

В некоторых случаях неправильный ген ихтиоза расположен в Х-хромосоме. У таких женщин проявлений болезни не наблюдается, поскольку они имеют нормальный ген во второй Х-хромосоме. У мужчин Х-хромосома одна, унаследованная от матери. Если в ней находится неправильный ген, у мальчика развивается ихтиоз. Девочки в такой семье не болеют, но передают дефектный ген потомству (носительство).

Тайна ДНК — видео

По-видимому, ороговением верхнего слоя кожи управляют одновременно несколько генов. При их поломке изменения на коже и внутри организма схожи, однако различаются некоторыми особенностями. В норме скорость ороговения верхнего слоя эпидермиса сопоставима со скоростью обновления других — зернистого, блестящего и шиповатого. При ихтиозе эта ситуация кардинально меняется. Нижние слои растут с обычной или замедленной скоростью. Роговой слой при этом растёт чрезвычайно быстро, поэтому во много раз превосходит по толщине нормальный. В некоторых случаях ихтиоз может развиться по причинам, не связанным с наследственностью:

• при дефиците витамина А (гиповитаминозе А);

  При гиповитаминозе А страдают кожа, волосы, зрение

• на фоне болезней кроветворения;
• как спутник злокачественных опухолей;
• в пожилом возрасте (сенильный ихтиоз).

При ихтиозе изменяется сам характер кожного покрова. В норме ороговевшие чешуйки настолько малы, что неразличимы невооружённым взглядом. При ихтиозе эпидермис ороговевает с образованием крупных очень плотных чешуек различного оттенка, соединённых с нижними слоями основанием. Между рядами чешуек формируются глубокие трещины. Вся картина напоминает рыбью чешую или крокодиловую кожу.

Ихтиоз — проблема не только косметическая. От изменений кожного покрова страдает весь организм. Трещины между чешуйками — широкие ворота для инфекции. В норме кожа защищает человека от попадания в ткани болезнетворных микробов. Этому способствует целостность покрова и дружественные бактерии, обитающие на поверхности под пристальным контролем иммунитета. При ихтиозе отдельные чешуйки не являются препятствием для микробов, поэтому болезнь часто осложняется воспалением глубоких тканей и проникновением возбудителя в кровь (сепсисом). Чешуйчатый кожный покров не способен выполнять ещё одну важную работу — поддерживать должную температуру внутри тела. Для больных ихтиозом опасно и переохлаждение, и перегрев.

Пластинчатый ихтиоз — видео

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб пациента и осмотра дерматолога. Для его уточнения используются дополнительные исследования: микроскопия соскоба кожи, люминесцентная диагностика с применением лампы Вуда, генетический анализ.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Лекарственные травы при ихтиозе

Достаточно много трав, которые способны помочь при этом заболевании. Одни из них укрепляют иммунитет, другие снимают зуд и раздражение, третьи – увлажняют. Травы можно пить в виде чая или отвара, принимать ванны, делать примочки.

Наиболее часто рекомендуется использовать:

Пустырник;

Рябину обыкновенную;

Овес посевной;

Облепиху крушевидную;

Пижму;

Подорожник;

Пион уклоняющийся;

Аралию;

Левзею;

Элеутерококк.

Все травы можно заваривать как по отдельности, так и готовить с ними сборы. Вот только один рецепт такого сбора.

Вам нужно:

1 часть пустырника

1 часть хвоща полевого

2 части листьев подорожника

2 части цветков пижмы

4 части пырея

Как заваривать

Смешать все травы и растолочь.

2 столовые ложки сбора заварить 500 мл кипятка и дать настояться 40-60 минут. Процедить и пить по одной трети стакана трижды в день до еды или спустя час-полтора после.

Курс лечения – 30 дней. Затем делают перерыв на 7-10 дней и повторяют.

С этим настоем можно делать ванны, примочки. Для примочек настой смешать в равном соотношении с кукурузным или оливковым маслом. Прогреть на водяной бане два часа.

Смочить салфетку и приложить к пораженным участкам. Этим же раствором можно смазывать кожу.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

• муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
• фолликулярный гиперкератоз;
• выпадение волос;
• выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
• сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Обыкновенный ихтиоз

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

Фолликулярный кератоз

Фолликулярный ихтиоз

От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация — волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

X-сцепленный ихтиоз

Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать — носитель  гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений — задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления гипергидроза. Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями — с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный

Ламеллярный ихтиоз

Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких  недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой алопеции, ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

Ламеллярный ихтиоз

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

• Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
• Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
• Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
• Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Клинические варианты вульгарного ихтиоза

В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность – ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер. Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр. Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи

При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой. Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом. Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.

Диагностика чешуек и бляшек на коже

Методы обследования

Основные: отсутствуют.

Дополнительные: исследование частичек кожи/образцов волос в лучах лампы Вуда, кожные пробы.

Вспомогательные: биопсия кожи, тест на сифилис, OAK, СОЭ/СРВ, уровень глюкозы натощак или HbAlc.

• Зеленое свечение в ультрафиолетовых лучах лампы Вуда указывает на грибковые заболевания.
• Соскобы кожи и образцы волос для микологического исследования помогут дифференцировать грибковое заболевание с другими.
• Биопсия кожи может быть единственным способом точной верификации диагноза в неясных случаях или при подозрении на злокачественное образование.
• Кожные пробы помогают выявить вероятный аллерген при аллергической контактной экземе.
• Серология на сифилис: если имеется схожая клиническая картина или неясный диагноз.
• OAK, СОЭ/СРБ могут выявить признаки серьезного заболевания (например, Т-клеточную лимфому). СОЭ/СРБ также повышены при болезни Рейтера.
• Уровень глюкозы натощак или HbAlc позволяют диагностировать диабет при рецидивирующих грибковых инфекциях.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут полностью выпадать. Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного кариеса.

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, отитами, нейродермитами, псориазом, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

• нарушения в усвоении витаминов А и Е;
• повышение уровня холестерина;
• патологии печени;
• склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
• гипофункция щитовидной железы и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

• хронические ретиниты и конъюнктивиты;
• склонность к близорукости;
• склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Классификация патологии

По генетическому фактору ихтиоз может быть трёх типов:

• врождённый;
• возникающий на фоне наследственных нарушений;
• приобретённый, который может быть вызван приёмом лекарственных средств, дефицитом витаминов, хроническими заболеваниями.

Фотографии ихтиоза не для слабонервных. Для просмотра – нажмите на плюс>>>
По характеру дерматоза классификация более сложная. Она включает в себя не только изменения в структуре кожи, но и время проявления признаков, степень выраженности. Согласно данной классификации выделяют такие типы сауриаза:

• Простой. Иногда встречается производный от латыни эпитет «вульгарный». Считается самой распространённой формой заболевания. Развивается до 3 лет. Характеризуется появлением серых чешуек на поверхности дермы. Существует несколько разновидностей данного типа, которые были выделены по типу чешуек: блестящий, отрубевидный, буллёзный, белый и другие.
• Иглистый. Характерной особенностью данного типа является формирование шипов и игл на месте чешуек.
• Ламеллярный. Встречается чаще у младенцев. Проявляется в виде развития жёлтой плотной плёнки на поверхности кожи.
• Линеарный огибающий. Кольцевидные участки с корками окружены кожными валиками, которые внешне похожи на пластины.
• Односторонний. Данная патология проявляется поражением кожи только на одной стороне тела. Обычно подобное нарушение сопровождается хронической почечной недостаточностью и деформациями костной ткани.
• Фолликулярный. Для этого типа характерно развитие корок и уплотнений на лице, руках, подошвах ног. Такое нарушение сопровождается умственной отсталостью, нарушениями работы эндокринной системы, развитием кист в тканях лёгких и костях.
• Х-сцепленный. Невзирая на то, что передаётся данная болезнь с Х-хромосомой, которая наследуется как мальчиками, так и девочками, проявляется нарушение только у мальчиков. Данной патологии свойственно обширное поражение кожных покровов, нарушения умственной деятельности, помутнения роговицы и нарушения в строении всех тканей, формирующихся из третьего зародышевого листка.
• Ихтиоз плода, он же плод-Арлекин считается одной из самых тяжёлых форм, которая всегда заканчивается летальным исходом. Нарушение начинает формироваться ещё в процессе внутриутробного развития. При рождении кожу малыша покрывает крепкий «панцирь» из сухой неэластичной кожи. Данное состояние сопровождается деформацией ушных раковин, выворотом век. Наблюдается деформация конечностей, иногда – недоразвитие внутренних органов. В большинстве случаев ребёнок уже рождается мёртвым. Даже если рождается живой малыш, он редко живёт более 1 месяца.
• Эпидермолитичекий ихтиоз также считается одним из самых тяжёлых. При рождении малыша его кожа покрыта коркой ярко-красного цвета, которая отторгается при контакте с ней. На ступнях и ладонях дерма белого цвета, очень плотная. С возрастом на коже образуются выросты, которые напоминают концентрические гребешки. Случаи летального исхода при таком заболевании достаточно часты.

Следующая классификация форм ихтиоза – по тяжести течения. Она делит патологии всего на 3 группы:

1. Тяжёлое нарушение. Ребёнок с такой формой болезни рождается раньше срока и умирает в течение нескольких дней после рождения.
2. Среднетяжёлое нарушение. Данная форма расстройства совместима с жизнью, а потому дети, которые с ней родились, при проведении поддерживающей терапии могут жить как обычные люди.
3. Позднее нарушение. Проявляется после 3 месяцев и в первые 2 года жизни.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами.

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

• водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
• кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
• липотропные средства («Ликопид», витамин U);
• противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
• цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
• антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
• мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими  людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Нетрадиционные рекомендации

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

1. Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
2. Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
3. Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Прогноз

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Лечение ихтиоза народными средствами

Ихтиоз может быть болезненным, привести к развитию инфекций, если его постоянно не лечить. Правда, все лечение сводится к регулярному уходу за кожей. Есть много народных средств, способных облегчить это состояние. Попробуйте следующие народные рецепты.

Маска с сухим молоком, медом и яйцом

Соедините две чайные ложки сухого молока с одной чайной ложкой меда с одним яичным желтком. Наносите смесь на пораженный участок через день на 10-15 минут. Аккуратно смойте водой.

Маска с авокадо, бананом и папайей

Смешайте пюре плодов и нанесите на кожу на 10 минут перед приемом ванны.

Смягчающая смесь

Смешайте 4 части оливкового масла с одной частью витамина Е и используйте после принятия душа или ванны.

Смешайте 1/3 стакана геля алоэ вера с 2/3 стакана дистиллированной воды. Перелейте в бутылку с распылителем. Наносите смесь на кожу ватным диском или тампоном. Перед применением хорошо встряхните бутылку.

Отшелушивающие средства

Разрежьте пополам лимон и смазывайте кожу перед ванной или душем.

Разбавьте 1/4 яблочного натурального уксуса 3/4 стакана дистиллированной воды. Наносите ватным диском или тампоном. Перед применением взбалтывать.

Для отшелушивания мертвых клеток можно использовать белый или коричневый сахар. Хорошо смочите тело водой. Мягкими круговыми движениями массируйте кожу в течение нескольких минут. Затем смойте.

Увлажнение кожи

Вода лучший увлажнитель. Постойте под теплым душем или примите ванну в течение 10 минут. При приеме ванны в воду можно добавить банановую кожуру. Только помните, что хлорированная и жесткая вода раздражает кожу.

Нанесите вазелин на пораженный участок.

Увлажняющее мыло — используйте увлажняющее мыло во время ванны или душа. Отдайте предпочтение тем, которые сделаны на основе ланолина.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Методы распознавания ихтиоза

Диагностика ихтиоза — задача для опытного специалиста-дерматолога. Для установления верного диагноза используются следующие методы:

• осмотр кожного покрова — один из главных этапов диагностики. Специалист обращает внимание на цвет кожи, форму и расположение чешуек. Уже на этом этапе может быть с большой долей вероятности заподозрен ихтиоз;
• выявление среди кровных родственников похожих или аналогичных случаев ихтиоза;
• изучение участка кожи под микроскопом — решающий метод в установлении диагноза. Каждая форма ихтиоза даёт разную картину слоёв эпидермиса и их соотношения по толщине;

  При ихтиозе утолщен роговой слой эпидермиса

• генетическую причину болезни в ряде случаев помогает установить ПЦР — полимеразная цепная реакция. С её помощью можно обнаружить дефектный участок ДНК.

Дифференциальная диагностика ихтиоза проводится с кожными заболеваниями, сопровождающимися покраснением, появлением пузырей и других дефектов:

• десквамативной эритродермией;
• эксфолиативной эритродермией;
• псориатической эритродермией;
• эксфолиативным дерматитом Риттера;

  Эксфолиативный дерматит Риттера — болезнь аллергической природы

• буллёзным эпидермолизом.

Рекомендуем

Крем Ла-Кри для сухой кожи
Эмульсия Ла-Кри

Классификация и характерные признаки

Клинические симптомы болезни зависят от ее формы. Медики различают следующие типы ихтиоза:

• вульгарный (простой);
• врожденный (эмбриональный);
• рецессивный;
• эпидермолитический;
• ламеллярный (пластинчатый).

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз

Наиболее тяжелая форма с высоким процентом летальности. Патология развивается в эмбриональный период. С таким диагнозом плод погибает еще в утробе матери либо в первые дни постэмбрионального развития. К основным признакам болезни относят:

• образование толстых, плотно сцепляющихся роговых щитков на теле;
• выворот глазных век;
• замедление метаболизма;
• наличие межпальцевых перегородок;
• хронический конъюнктивит;
• искривление рук и ног;
• отсутствие ногтей;
• деформация головы, ротового отверстия и ушных раковин.

Рецессивный тип заболевания

Регистрируется исключительно у новорожденных мальчиков. Носителями аномального гена являются женщины, что не исключает его передачу детям мужского пола. На коже образуются плотные чешуйки бурого цвета. У пациентов с таким диагнозом обычно наблюдаются эпилепсия, непропорциональное строение скелета и умственная отсталость. Иногда (приблизительно в 10–15% случаев) регистрируются гипогонадизм и ювенальная катаракта. С развитием организма симптомы обостряются.

Эпидермолитический ихтиоз

Еще один достаточно распространенный тип эмбрионального отклонения. Кожа малыша выглядит, как будто она ошпарена кипятком. На ее поверхности формируются пластинки алого цвета. Фото позволит более точно ознакомиться с клиникой недуга. Отделение чешуек часто сопровождается кровоизлияниями (геморрагиями), которые могут быть опасны для жизни малыша. Нередко вместе с эпидермолитическим нарушением диагностируются и другие патологии:

• дисфункция органов сердечно-сосудистой системы;
• олигофрения;
• частая гипертермия;
• анемия;
• заболевания эндокринных желез;
• спастический паралич.

Ламеллярная форма недуга

Патология проявляется в виде сильной гиперемии и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка коричнево-желтого цвета. У больных с вышеуказанным диагнозом также отмечаются и прочие проблемы со здоровьем:

• дисфункция печени;
• сердечная недостаточность;
• интенсивный рост ногтей и волос, их чрезмерная ломкость;
• аллергические реакции;
• выворот губ;
• полиневропатии;
• кариес;
• эктропион (выворот век);
• олигофрения;
• систематические гнойные инфекции.