Коарктация аорты

Выявление коарктации аорты

Самый распространённый и первый способ выявить наличие порока — это осмотр врача. Специалист определяет нарушения работы сердца, прослушивая его тон. Если он услышит посторонние шумы, то назначает определённые процедуры, с помощью которых будет выявлена степень поражения одного из главных органов человека.

Исходя из множественности патологий сосудов и сердца, существует 3 классификации коарктации аорты:

• 1 тип — изолированная коарктация аорты;
• 2 тип — коарктация аорты с венозным или артериальным сбросом крови;
• 3 тип — коарктация аорты в сочетании с другими болезнями сосудов.

У взрослых болезнь может проявиться после полученных травм, воспалительного заболевания (болезнь Такаясу), наследственная предрасположенность.

Проявляется болезнь по-разному. Самое распространённое проявление — диспропорция туловища. У пациента заметно различие между верхней и нижней частью тела. Верхняя часть тела при этом нижние конечности имеют более низкую температуру.

ЭКГ при стенозе. Электрокардиограмма показывает гипертрофию левого желудочка.

Эхокардиография. С помощью этого исследования вычисляют давление между частями сосуда.

Рентген при коарктации аорты. На рентгене просматривается сдавливание нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями. При дополнительной процедуре находят место коарктации.

Серьёзным моментом стало то, что болезнь может не давать о себе знать долгое время. Они могут показать себя лишь при высоком артериальном давлении в виде головной боли, головокружении, носовых кровотечениях, слабости, судорог в ногах.

Участок, где сосуд имеет сужение выглядит в форме мембраны с маленьким отверстием, который задерживает кровь верхних отделов. Сосуды выше расширяются из-за повышенного градиента давления и левому желудочку приходится гипертрофироваться. В нижние отделы поступает кровь только из дополнительных шунтирующих сосудов и давление там низкое. В связи с этим нарушается кровоснабжение почек.

Классификация болезни

Иногда он сопровождается такими заболеваниями, как:

• аномалия створок митрального клапана и папиллярных мышц;
• двустворчатый аортальный клапан;
• открытый артериальный поток;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• аневризма веллизиева круга.

Важно отметить, что 70% случаев стеноза характеризовались в сочетании с пороком сердца, этот факт делает заболевание очень опасным для пациента.

В обычном течении стеноза выделено 5 периодов:

1. Критический период (у пациентов до 1 года) — проявляются симптомы малого кровообращения, высокая смертность от сердечно-легочной и почечной недостаточности;
2. Приспособительный период (у пациентов 1-5 лет) — снижаются симптомы малого кровообращения, присутствует быстрая утомляемость и отдышка;
3. Компенсаторный период (у пациентов 5-15 лет) — симптомы отсутствуют;
4. Период развития относительной декомпенсации (у пациентов 15-20 лет) — снова появляются симптомы малого кровообращения;
5. Период декомпенсации (у пациентов 20-40 лет) — выявляется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, высок риск летального исхода.

В основном аномалия находится в перешейке дуги аорты. Это место, которое сужается физиологически после появления человека на свет. Существует детский стеноз перешейка, его выявляют в первые дни жизни. А также есть взрослый стеноз. Суженый проток совсем мало проходим или полностью закрыт.

Симптомы заболевания

Характер симптомов очень часто зависит от того, сколько больному лет и от дополнительных заболеваний сердца. Например, люди в зрелом возрасте зачастую не чувствуют симптомов заболевания. Во время осмотра специалистом даже не подозревают, что являются обладателями серьёзного заболевания. Лишь качество осмотра может определить предварительный диагноз. На приёме врач замечает у больного диспропорциональное тело, пульс нижних конечностей гораздо слабее, чем у верхних конечностей. Во время прослушивания сердечного ритма проявляются характерные шумы во многих точках.

На первый взгляд определить характер заболевания у взрослых без симптоматики очень трудно. Поэтому необходимо проходить обследования в специализированных оборудованных кабинетах.

Далеко не редкостью является, когда заболевание находят у детей школьного возраста и взрослых.

Больные замечают такие симптомы, как:

• головокружение;
• слабость;
• боли в грудной области;
• шум в ушах;
• ухудшение зрения;
• отхаркивание кровью;
• обмороки.

К признакам стеноза также относят учащённые судороги ног, и они часто мёрзнут.

Коарктация аорты у детей чаще всего передается генетическим путём. Поэтому парам, имеющим сердечные заболевания, если пара задумывает завести ребёнка, то им необходимо пройти обследование на факт развития болезни у будущего ребёнка.

Нарушения и симптоматика у малышей не так сильно проявляются из-за того, что артериальный проток ещё открыт. Также остаётся нормализованным давления в сердечно-сосудистой системе маленького пациента.

Основными симптомами при нарушениях работы сердца у детей являются:

• интенсивные боли в грудном отделе;
• отсутствие пульса в нижних конечностях;
• носовое кровотечение;
• головные боли;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• озноб нижних конечностей;
• судороги в нижних конечностях;
• нарушения дыхания;
• у девушек возможно бесплодие.

Самым эффективным лечением стеноза у детей является оперативное вмешательство. Также существуют противопоказания, при которых хирургическое вмешательство невозможно.

Если заболевание не лечить, то люди с таким недугом доживают до 35-40 лет. Чуть меньше половины умирают вскоре после появления на свет из-за сердечной недостаточности, разрыва аорты, инсульта.

Лечение коарктации аорты

Чтобы наибольшим образом сохранить своё здоровье на протяжении всей жизни необходимо взяться за лечение на начальных этапах заболевания, пока патология не стала доставлять огромный дискомфорт и не приняла более серьёзный характер лечения.

Вылечить коарктацию аорты возможно только с помощью хирургического вмешательства. Если лекарства могут устранить симптомы на некоторое время, это не значит, что операцию проводить не нужно. Чем позже сделать операцию, тем удручающе будет состояние пациента.

Если заболевание диагностируется у самых маленьких пациентов, необходимо незамедлительно принимать решение об оперативном вмешательстве. Главной причиной тому становится то, что в будущем заболевание примет более тяжёлую форму и разовьётся сердечно-сосудистая недостаточность, которая ухудшит, итак, не простое положение дел. Несмотря на то что заболевание очень серьёзное, особого специального ухода дети с таким недугом не требуют.

Обязательными признаками для проведения операции становятся:

• разница в давлении на руках и ногах (превышение уровня 50 мм рт. ст.);
• развитие сердечной недостаточности и гипертензия у малышей грудного возраста.

Если заболевание у детей проходит без сильных нарушений и угрозы для жизни, врачи дают разрешение отложить операцию до возраста 6 лет.

У взрослых пациентов основными показателями, при которых нужна операция, становятся сужение аорты большой протяжённости и признаки поражения сосуда. При течении такого заболевания чаще всего используют протезирование аорты с помощью протеза.

Существует несколько вариантов устранить коарктацию аорты:

1. Местно-пластическая реконструкция аорты (суженое место удаляется хирургами, а концы сосуда сшиваются).
2. Аортопластика (из менее важной артерии берётся материал, который накладывается на место, где удалён суженый участок и сшивают артерию).
3. Протезирование коарктации аорты (вшивается искусственный протез).
4. Создание шунта (суженый участок остаётся на месте, а кровяное давление нормализуют с помощью подшивания трубки протеза ниже и выше аномального участка).
5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты (в случае если после операции аорта вновь сужается, то устанавливается стент, вводят катетер, который расширяет аорту до необходимого диаметра).

Если пациент не проводит должного лечения, то вероятен летальный исход. Причинами тому становятся кровоизлияние в мозг, расслоение аорты, недостаточность левого желудочка. Оперативное вмешательство назначается всегда, редким исключением становится слабовыраженное заболевание.

Если операцию делали в раннем возрасте, в будущем можно миновать симптомы устойчивой гипертензии. Если операция была проведена у ребёнка старшего возраста или взрослого, вероятность остаться гипертоником очень велика, либо артериальная гипертензия появится позже.

Видео: лекция о коарктации аорты

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.

Этапы недуга

Без лечения коарктация аорты у детей развивается естественно, симптомы появляются поэтапно, как бы нарастают. Для каждого возраста характерен свой критический период (который может закончиться летальным исходом) и дальнейший прогноз.

Хирургическое вмешательство позволяет отодвинуть летальный исход.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

1. Образование тромба на прооперированном отрезке аорты.
2. Появление ишемической гангрены, вызванной присоединением инфекции.
3. Повторное сужение аорты.
4. Разрыв анастомоза.
5. Внезапное кровотечение.
6. Появление аневризмы на участке аорты выше прооперированного отрезка.

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Диагностические методы

Электрокардиография

Диагностика заболевания начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. В период проведения физикального осмотра осуществляется определение типа телосложения, цвета кожи, шумов в сердце. Для того чтобы определить сопутствующие заболевания пациенту рекомендуется сдать анализы крови и мочи. С помощью биохимического анализа крови оценивается работоспособность почек, а также наличие поражений почек. Для того чтобы подтвердить предварительно поставленный диагноз, пациенту рекомендуется прохождение инструментальных исследований:

• Электрокардиографии. С помощью данного метода исследования определяется коарктация аорты, симптомы которой достаточно выражены. Данный метод исследжования позволяет установить утолщение стенок желудочков.
• Эхокардиографии. С помощью данного метода обследования осуществляется определение размеров аорты, а также определяются разнообразные пороки сердца.
• Суточного мониторирования электрокардиограммы. Кардиограмма сердца записывается 1-3 суток. С ее помощью обеспечивается выявление нарушений в ритме сердца.
• Рентгенографии. Данное исследование проводится для определения различных изменений в органах грудной клетки. Благодаря его применению обнаруживаются изменения в легких и сердце.
• Магнито-резонансной томографии. С помощью данного метода осуществляется отображение состояния органов грудной клетки в мельчайших деталях. Этот способ дает оценку состояния сердечно-сосудистой системы. В период его проведения в организм пациента вводится контрастное вещество. Данные методики дают возможность определения, что способствовало сужению аорты.
• Катетеризации. Это достаточно серьезный метод обследования, который должен проводиться высококвалифицированным специалистом во избежание развития осложнений. Благодаря его применению осуществляется определение степени сужения аорты. Его достаточно часто применяют перед хирургическим вмешательством и после него.

Диагностика заболевания является достаточно сложной процедурой, которая требует применения большого количества методов исследования.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Факторы риска

Генетически предрасположены к коарктации аорты люди, имеющие синдром Шерешевского-Тернера, у которых 45 хромосом вместо 46. 10% больных с этим синдромом имеют коарктацию аорты.

Коарктация аорты может совмещаться с другими врожденными сердечными пороками:

• Двустворчатым аортальным клапаном. Аортальный клапан служит для отделения аорты от левого желудочка. При нормальном развитии он имеет три створки;

• Дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке между левым и правым желудочками имеется сообщение, из-за чего кровь из левого желудочка, содержащая кислород, смешивается с венозной кровью в правом желудочке;

• Открытым артериальным протоком. Артериальный проток в норме должен закрываться сразу после появления малыша на свет;

• Стенозом отверстия митрального или аортального клапанов. При этом пороке данные отверстия сужены.

Особенности анатомического строения аорты

Сосуды человека могут быть парными и непарными. Аорта относится к числу непарных сосудов. Она соединена с левым желудочком, от которого отходит и делает дугу. В верхней точке она разделяется на три других не менее важных сосуда:

• брахиоцефальный тракт, разделяющийся на правую общую сонную и подключичную артерии;
• левая общая сонная артерия;
• левая подключичная артерия.

Эти сосуды доставляют кровь к органам головы, шеи, рукам и грудной клетке. Легочная артерия с нисходящей аортой соединяется заросшим артериальным протоком, называемым Боталловым протоком.

Когда плод находится в утробе матери, Боталлов проток у него открыт. Это позволяет плоду получать кислород с эритроцитами матери через плацентарный круг кровообращения, формирующийся вместе с плацентой.

Когда ребенок рождается, он начинает дышать самостоятельно, так как в это время начинает функционировать малый круг кровообращения. Боталлов проток становится ненужным и постепенно зарастает, формируя тяж. Место, где нисходящая аорта соединяется с тяжом, называют перешейком дуги аорты. Именно в этом перешейке чаще всего и происходит сужение главного сосуда или его коарктация.

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения . Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

• Сужение аорты изолированное;
• Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
• Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Видео: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

1. Загрудинные сильные боли;
2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
4. На артерии ног не прощупывается пульс;
5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Осложнения коарктации аорты

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

1. Длинный участок сужения аорты;
2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

• Геморрагический инсульт;
• Разрыв аорты;
• Заболевание коронарных сосудов;
• Аневризма сосудов мозга;
• Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
• Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии к обычной жизни.

• Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

• Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
• Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Рисунок: различные методы оперативного лечения коарктации аорты:

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Видео: лекция о коарктации аорты

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• ЭКГ;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Возможные последствия хирургического вмешательства

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Типы порока

С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

• с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
• стенозом устья аорты;
• открытым артериальным протоком;
• дефектом перегородки сердца;
• патологией митрального клапана;
• транспози­цией магистральных сосудов.

В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

• I тип – изолированная коарктация аорты;
• II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
• III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
• IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

• предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
• юкстадуктальная форма (на одном уровне);
• постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

У кого встречается эта патология

Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков.

Эпидемиология

Атрезия аорты встречается с частотой от 0,5 до 7,8 % среди всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти – 25%. Порок чаще встречается у мальчиков.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

1. Предуктальная.
2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

1. Коарктация в изолированной форме.
2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

1. Изолированная форма.
2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее – нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I – критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II – период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III – период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV – период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V – период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% – до 20, 50% – до 32, 75% – до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых – чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.